先天性室间隔缺损对患儿心理行为的影响

目的了解先天性室间隔缺损(VSD)患儿的心理行为问题,并探讨外科手术与介入治疗对VSD患儿术后心理行为的影响。 方法将2006年1月至2007年5月住院治疗的132例VSD患儿分为介入组(n=68)和外科组(n=64)。采用徐韬园1992年修订的Achenbach儿童行为量表分别在术前和术后6个月对患儿进行心理行为检测。选取60名与CHD患儿一般特征相匹配的健康儿童为对照组。 结果VSD儿童心理行为异常检出率、心理行为总粗分、心理行为粗分均值均高于对照组(P<0.01或P<0.05)。男孩主要表现在抑郁、交往不良、体诉、社会退缩、违纪及攻击方面;女孩主要表现在抑郁、社会退缩、体诉、违纪方面。心理行为因子异常检出率与病程呈正相关,病程越长检出率越高。术后测试,男、女两组心理行为总粗分均显著低于治疗前(P<0.01)。男孩介入组术后总粗分及攻击行为粗分分别低于外科组(P<0.05),女孩介入组术后心理行为总粗分及抑郁、社会退缩和违纪行为粗分分别低于外科组(P均<0.05)。结论VSD患儿存在较明显的心理行为问题,采用早期治疗以及介入治疗可较明显改善VSD患儿的心理行为状况。     

低分子肝素和普通肝素在儿童心导管术中应用的对比研究

目的比较常规剂量普通肝素(UFH)和低分子肝素(LMWH)在先天性心脏病心导管术中应用的安全性及有效性。方法选择1999年8月至2004年5月共68例行心导管造影或心导管术患儿,UFH组穿刺成功后给予100U／kgUFH行全身肝素化。LMWH组于术前3小时给予1mg／kg LMWH皮下注射。于术前、术后5、15、30分钟、手术完毕分别取血测激活凝血时间(ACT)、部分激活凝血活酶时间(APTT)和抗Xa生物学活性。结果68例患儿均未出现出凝血事件,两组比较LMWH组比UFH组平均抗Xa活性稳定。结论先心病心导管术中应用LMWH安全而且有效的。     

GSH对乳鼠缺氧/复氧心肌细胞中MDA、IL-1β和TNF-α的影响

目的：探讨还原型谷胱甘肽（GSH）对缺氧／复氧培养大鼠心肌细胞损伤后MDA、IL-1β和TNF-α的影响。方法：将原代培养的乳鼠心室肌细胞分为对照组、模型组和GSH组,GSH组缺氧、复氧前均给予160mg／L浓度GSH,缺氧2h,复氧1h。复氧1h后,用比色法检测丙二醛（MDA）含量,用RT-PCR法检测细胞内IL-1βmRNA和TNF-αmRNA水平。结果：与对照组相比,模型组MDA水平、IL-1βmRNA和TNF-αmRNA表达显著升高（P ＜ 0．01）。GSH预处理可以减轻MDA、IL-1βmRNA和TNF-αmRNA的上调（P ＜ 0．01 vs 模型组）。MDA、IL-1βmRNA和TNF-αmRNA的表达在各组间均呈正相关（P ＜ 0．05）。结论：在缺氧／复氧损伤的过程中,炎性细胞因子和氧自由基的作用相互联系,还原型谷胱甘肽能清除氧自由基,抑制IL-1βmRNA和TNF-αmRNA的升高,从而保护缺氧／复氧损伤的心肌细胞。     

骨髓间充质干细胞移植治疗实验性大鼠肺动脉高压损伤的作用

目的 探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)移植治疗肺动脉高压(PAH)致右心室损伤的作用效果及其机制,观察MSCs移植后存活及转化情况。方法 取SD大鼠骨髓,经贴壁筛选法体外培养并纯化MSCs,CM DiI荧光染料标记后备用。将实验动物随机分为MSCs移植治疗组(MSCs组)、肺动脉高压模型组(PAH组)和生理盐水阴性对照组(对照组),每组10只。MSCs组和PAH组大鼠皮下注射野百合碱(MCT)建立肺动脉高压模型,对照组皮下注射等量0.9%生理盐水代替MCT;1周后MSCs组大鼠经舌下静脉注射MSCs细胞悬液1mL,对照组及PAH组注射等量低糖DMEM液。移植3周后荧光显微镜下观察MSCs体内存活及转化情况,并对右心室(RV)肥厚和右心室收缩压(RVSP)升高情况进行评价。结果 MSCs在大鼠体内能存活至少3周,荧光显微镜可见MSCs转化为血管平滑肌细胞,与PAH组相比,MSCs组RVSP及RV质量与体质量比值明显降低。结论 静脉移植MSCs可明显减轻甚至逆转MCT诱导的肺动脉高压的进程,改善心功能及血流动力学指标,其机制可能是通过旁分泌作用实现的。     

应用Amplatzer房间隔堵闭器堵闭动脉导管术后急性溶血的处理

自Porstmann等应用Ivalon海绵塞子堵闭动脉导管未闭(PDA)获得成功以来,应用介入疗法堵闭PDA技术已在国内外广泛开展,如Rashkind等型堵闭器、Sideris纽扣式补片、弹簧圈、Amplatazer蘑菇伞等.治疗效果良好,术后残余分流也多在1～3个月后消失,但术后可发生急性溶血常需紧急外科手术或第2次行介入弹簧圈堵闭术[1].我们于2001年5～7月,对采用Amplatzer房间隔堵闭器堵闭巨大PDA术后急性溶血的 2例患者,进行积极的内科处理,取得了良好的治疗效果,现报告如下.     

高肺血流性肺动脉高压大鼠血清、肺动脉壁组织中VEGF和CTGF的表达变化及意义

目的观察高肺血流性肺动脉高压大鼠血管内皮生长因子（VEGF）、结缔组织生长因子（CTGF）的表达变化,并探讨其意义。方法将50只Wistar大鼠随机分为观察组30只和对照组20只。观察组大鼠用套管法做颈部分流手术,对照组仅做假手术。术后第1、4周测两组大鼠右心室收缩压（RVSP）,做血气分析计算Qp/Qs,取右肺组织性HE染色观察肺动脉形态学改变,并计算管壁厚度与血管外径比值（WT）。酶联免疫吸附法（ELISA）检测两组大鼠血清VEGF,Western blot法检测肺动脉组织中VEGF、CTGF。结果分流手术后观察组大鼠RVSP较对照组升高（P〈0.05）。Qp/Qs的平均值为2.01±0.29。肺部血管形态学观察显示在第4周WT%与对照组相比明显增高（P〈0.01）。与对照组相比,血清VEGF从第1周开始增高,第4周达较高水平（P均〈0.01）。术后1、4周观察组大鼠肺动脉组中VEGF、CTGF与对照组相比均显著增高（P均〈0.01）。结论高肺血流性肺动脉高压大鼠血清VEGF及肺动脉组织中VEGF、CTGF表达升高。VEGF、CTGF参与了高肺血流性肺动脉高压的发病过程。     

高肺血流性肺动脉高压大鼠中CTGF表达及法舒地尔的干预作用

目的 研究结缔组织生长因子(CTGF)在高肺血流性肺动脉高压大鼠模型中的表达及法舒地尔对其的调控作用.方法 将75只Wistar大鼠分为对照组、2个分流组和2个分流+法舒地尔干预组,每组15只.对照组于第4周测量右心室平均收缩压(RVSP)、2个分流组和2个分流+法舒地尔干预组分别于第2周和第4周测量RVSP.采用Western blot法和免疫组化检测各组肺动脉中CTGF、转化生长因子β1(TGF-β1)的含量以及Rho激酶的活性.结果 分流组大鼠第2周及第4周肺动脉明显增厚(P<0.01)、重塑,RVSP增加(P<0.01),CTGF及TGF-β1表达增加(P<0.01),且Rho激酶活性增强(P<0.01).应用法舒地尔干预后,肺动脉Rho激酶活性明显降低(P<0.01),且CTGF和TGF-β1在肺动脉中的表达较分流组明显降低(P<0.01)、肺血管重塑较分流组显著减轻(P<0.01).结论 CTGF,TGF-β1参与了高肺血流性肺动脉高压的发病过程,且Rho激酶信号转导通路对肺血管的重塑及CTGF,TGF-β1的表达有着重要的调控作用.     

姐弟同患肝豆状核变性2例报告

例1,女,12岁。因语言困难、流诞、震颤并进行性加重15个月入院。查体:精神好,张口流诞,不能言语,四肢震颤明显,肌张力高,腹软,肝脾不大。血化验,血清铜0.355,铜兰蛋白11U,GPT28U。眼科裂隙灯双眼均见K-F环。经限制含铜饮食,口服青霉胺、安坦等药物,治疗52天,症状明显减轻,好转出院。出院后生活能自理。     

经皮球囊血管成形术治疗Budd—Chieri综合征

Budd-Chiari综合征(BCS)是一种少见疾病,儿科报道甚少。近年来随着影像学诊断技术水平的提高,国内报道逐渐增多。本病多见于年长儿和成人,主要临床表现为肝后性门脉高压症,如肝脾肿大、腹水、下肢浮肿及静脉曲张等。其病程进展缓慢。病理基础是肝静脉流出道或(和)下腔静脉梗阻。根据梗阻的部位分为三型,Ⅰ型为单纯肝静脉梗阻,Ⅱ型为肝段下腔静脉梗阻(又分为膜性和节段性梗阻),Ⅲ型为混合型,梗阻位于肝静脉和下腔静脉。临床诊断主要靠腹部B超和CT检查,遇有肝大和腹水者应想到本病的可能,确诊需行下腔静