微小病变型肾病患儿的体液免疫功能紊乱（综述）

目前,大多数学者认为T细胞功能紊乱与微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理有关,但大量的研究亦显示,MCNS患儿存在明显的体液免疫功能异常,尤其是血清IgG水平的减低,与本病易感染、复发有着密切的联系。为了对本病免疫功能     

环孢素在特发性肾病综合征中的应用

环孢素(Cyclosporin、CS)是一种T淋巴细胞功能的特异调节剂,已被广泛地应用于器官移植领域,使器官移植的成功率大大提高。最近,有些学者将CS试用于难治性的特发性肾病患者的治疗,虽然目前治疗的病例数量还不多,结果亦不尽一致;但是初步疗效是明显的,有希望成为治疗难治性肾病的重要药物。为了全面评价CS的疗效,权衡其利弊及正确使用此药,故将近几年来CS在特发性肾病综合征中的应用情况作一介绍。     

新生儿缺氧缺血性脑病和颅内出血时脑血流速率与内皮素水平的探讨

许多研究表明,窒息后存在脑血流动力学的变化,尤其脑血管痉挛、脑血流减少可能是引起窒息后脑损伤的主要原因。据研究,内皮素(ET)在脑血管痉挛及其脑缺血的病理生理过程中起重要作用。本文对我院收治的20例缺氧缺血性脑病(HIE)和11例颅内出血(ICH)患儿的脑血流速率及血浆和脑脊液ET-1水平进行了检测,报告如下。     

进行性肌营养不良的治疗进展

进行性肌营养不良的治疗进展山东潍坊医学院附属医院儿科（２６１０３１）牛余宗，张桂春，周军平综述严布帆审校进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，以Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良（ＤＭＤ）最常见。现已证明，ＤＭＤ的基因缺陷在Ｘｐ２１．２，由于该基因的突...     

IL—10抑制肾病患儿PBMC培养上清对肾小球上皮细胞粘附的影响

探讨IL-10抑制肾病患儿外周血单个核细胞(PBMC)培养上清液对大鼠肾小球上皮细胞(GEC)粘附的影响.应用同位素标记的方法检测GEC粘附率.结果显示,未治疗组初发肾病患儿PBMC上清液显著降低GEC粘附率,与激素治疗组及正常对照组比较,差异有非常显著性意义(P值均＜0.01);人重组IL-10明显减弱肾病极期患儿PBMC上清液对GEC粘附的抑制性影响,GEC粘附率显著升高,并呈剂量依赖效应.表明肾病患儿PBMC产物抑制GEC对胶原基质的粘附,而IL-10能负向调节此抑制过程.     

特发性塌陷性肾小球病

特发性塌陷性肾小球病是一严重肾损伤类型,与非人类免疫缺陷病毒感染(如细小病毒B19)、免疫性疾病以及某些药物相关。肾小球塌陷的机制还不清楚,可能与足细胞表型异常调节致足细胞激活并进入细胞增殖周期有关。该病的主要病理特征为肾小球毛细血管袢塌陷伴肾小球上皮细胞肥大、增生和明显的肾小管.间质损伤。临床主要表现为肾病综合征,并迅速进展到肾功能不全,对激素耐药,预后不良。     

紫癜性肾炎患儿血浆内皮素—1、vWF、D—二聚体的变化及临床意义

对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP)和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行了检测。结果显示:SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组,分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0.30)U/ml,(0.28±0.23)mg/L.P均<0.01。在治疗后,SHN患儿的血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均<0.01);SHN患儿的血浆ET-1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r-O.794,P<0.01;r=0.826,P<0.01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参与本病肾损伤过程。