Hartnup综合征1例

Hartnup综合征甚为罕见,现将我院治疗1例报告如下: 患者男,14岁。4岁起面部、四肢远端等暴露部位皮肤反复出现色素性皮疹,皮损早期充血发红,轻度浮肿,继之皮肤增厚变硬、干燥、皲裂,表面盖以棕色鳞屑及黑色结痂如松树皮样,日晒后加重。6岁时始走路不稳,并经常于行走中突然摔倒,但意识清楚,休     

右美托咪定对老年患者全身麻醉术后认知功能障碍及炎症反应的影响

目的 观察右美托咪定(dexmedetomidine,Dex)对全身麻醉术后炎症反应及术后认知功能障碍(postoperative cognitive dysfunction,POCD)的影响. 方法 选择行择期腹部手术全身麻醉患者60例,年龄60～75岁,采用随机数字表法分为Dex组(D组)和对照组(C组),每组30例,两组患者均采用咪达唑仑0.03～0.05 mg/kg、芬太尼2～3 μg/kg、丙泊酚0.5～1.5 mg/kg、顺式阿曲库铵0.15 mg/kg静脉注射进行麻醉诱导.D组在诱导前10 min内静脉泵入1μg/kg Dex,随后以0.2～0.7 μg·kg-1·h-1维持泵注,根据患者HR、BP等变化及时调整输注速率;C组则与D组相同时间和途径注入相同容积的生理盐水.分别于麻醉后手术前(T1)、手术结束后即刻(T2)、手术结束后24 h(T3)抽取静脉血测定血浆IL-6含量及外周血中性粒细胞NF-κB表达水平.术前1d或2d及术后第1、3、7天用简易智能量表(mini-mental state examination,MMSE)测定认知功能,使用简易精神测定表(abbreviated mental test,AMT)评定术后谵妄情况. 结果 13例患者出现POCD(21.67％),其中D组3例,C组10例,两组间差异有统计学意义(P＜0.05).两组T2、T3时点外周血中性粒细胞NF-κB表达均较T1时增加(P＜0.05),但D组表达水平低于C组(P＜0.05).两组T2时点血浆IL-6水平均较T1时点明显升高(P＜0.01),且C组显著高于D组(P＜0.01);两组T3时点血浆IL-6水平较T2时点明显下降,但仍高于T1时点(P＜0.05),T3时点两组间差异无统计学意义(P＞0.05).D组外周血中性粒细胞NF-κB表达水平与血浆IL-6有良好的相关性(r=0.65,P＜0.01). 结论 POCD的发生可能与氧化应激反应有关,抑制NF-κB的激活可减少术后炎症反应及POCD的发生.     

刃天青法检测青蒿琥酯对耐药结核分枝杆菌药物敏感性初步研究

目的 了解青蒿琥酯(artesunate,ASN)单独或联合利福平(rifampicin,RFP)、异烟胼(isoniazid,INH)、链霉素(streptomycin,SM)、氧氟沙星(ofloxacin,OFLX)等抗结核药物对耐药结核分枝杆菌的抑制作用,为耐药结核的治疗寻找新的有效药物提供依据.方法 采用刃天青法检测ASN对耐药结核分枝杆菌的抑制作用,并采用ASN联合RFP、INH、OFLX、SM对耐药结核分枝杆菌抗结核药物MIC研究.结果 本研究测试的14株耐药菌株中,7株MIC值为256μg/mL,6株MIC值为128μg/mL,1株MIC为512μg/mL,MIC50为256μg/mL,MIC90为256μg/mL.16株敏感株中,MIC50为128μg/mL,MIC90为256μg/mL.两者差异无统计学意义(P＞0.05).此外,当ASN终浓度为32 ～ 128μg/mL时,能明显改善耐药MTB对RFP、INH、OFLX、SM等抗结核药物的敏感性.结论 ASN对抗耐药结核分枝杆菌作用可能甚微,但其能协同或逆转抗结核药物改善耐药MTB的药物敏感性,可能成为耐多药结核治疗备选新药.     

1例少见型β珠蛋白生成障碍性贫血-90位点突变病例报告

目的对1例少见型β-珠蛋白生成障碍性贫血(简称β-地贫)-90位点突变病例进行结果分析。方法应用常规血液学检查、碱性琼脂糖凝胶血红蛋白电泳进行表型分析;通过跨越断裂点聚合酶链反应(GAP-PCR)法检测α-地贫,反向点杂交(RDB)法检测β-地贫;应用DNA克隆测序技术对β-珠蛋白基因全长进行测序,检测β-珠蛋白基因突变类型。结果通过对β-珠蛋白基因簇进行直接测序发现该患者为少见型β-地贫-90(C-T)beta++杂合突变(HBB:c.-140CT)。结论联合应用血液学、血红蛋白电泳和基因测序技术可以明确先证者的基因型,对防治出生缺陷和提高人口素质都具有十分重要的意义。     

重型颅脑外伤去骨瓣减压术后早期颅骨成形术对患者早期远期影响研究

目的：探讨重型颅脑外伤去骨瓣减压术后早期颅骨成形术对患者早期、远期影响。方法：回顾性分析我院神经外科收治的60例重型颅脑损伤患者的资料,所有患者均行去骨瓣减压术治疗,根据其颅骨成形术时间分为观察组（26例）和对照组（34例）,观察组患者在减压术后4～8周行颅骨成形术,对照组患者在减压术后4～6个月行颅骨成形术,采用神经功能缺损程度评分、肢体运动能力及日常生活能力对患者近期疗效进行评价,采用格拉斯哥预后（GOS）生活质量评分系统对患者远期疗效进行评价,比较颅骨成形术对患者近期、远期疗效的影响。结果：观察组结果均优于对照组,两组患者比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：重型颅脑外伤去骨瓣减压术后早期颅骨成形术有助于患者神经功能的恢复,改善远期预后,效果满意,值得临床推广应用。     

30例开颅病灶引流液和血液同步气体、生化、放免测定的初步分析

３０例开颅病灶引流液和血液同步气体、生化、放免测定的初步分析金成胜，潘建华，陈松劲我院从１９９０年始将颅脑损伤开颅病灶清除术后指套引流液和血液同步进行气体、生化放免共１４项指标．对象与方洁本组男２１例，女９例，年龄１７～６９岁，病程为２小时～３７天．...     

81株耐多药结核分枝杆菌药敏监测分析

目的探讨耐多药结核分枝杆菌的耐药性,为结核病防治提供依据。方法用绝对浓度法进行药敏试验,筛选出81株耐多药性结核分枝杆菌,并回顾性地分析其耐药性。结果临床分离的结核分枝杆菌对SM、RFP、INH、EMB的耐药率分别为20.46%、21.29%、23.79%、8.20%,耐多药性菌株达8.41%。结论结核的耐药性和耐多性现象十分严重,要采取必要的措施,进行有效的控制和监管。     

系统护理培训在医院管理年活动中的实践与效果

目的 探讨在医院管理年活动中开展护理培训实践的方法与效果.方法 在医院管理年活动中建立健全系统护理培训管理组织和护理人员分层次培训考核制度,制定培训计划,通过院内、外培训等多种形式对护士进行护理培训.结果 对活动开展前(2004年)与开展后2年(2006年)护理人员的理论、技术操作考核成绩、技术水平、科研能力、护理质量、病人满意度进行比较有显著性差异(p＜0.05).结论 医院管理年活动,促进了护理培训工作的开展,并取得实效.     

层级全责护理模式影响护理服务满意度的研究

1994年起,我国一直在探索建立实践整体护理理念的模式[1]。由于不同的护理模式在实践中受到检验[2],因此目前探讨一种患者、医生、护士满意的护理模式刻不容缓。我院2001年开始在试点病区进行了层级全责护理模式,拟探索一种合适的实现整体护理理念的组织模式,取得了初步的成效,     

广州地区528例珠蛋白生成障碍性贫血患者的ABO血型分布

目的探讨广州地区珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)患者的ABO血型分布。方法选择2014年6~12月该中心经地贫基因检测确诊的528例地贫患者为试验组,选择同期526例健康体检者为对照组,通过正反定型玻片法和试管法鉴定两组的ABO血型。结果试验组血型分布特点为OABAB,其构成比为A型占25.76%,B型占23.11%,O型占46.78%,AB型占4.17%;对照组血型分布特点为OABAB,其构成比为A型占27.38%,B型占27.00%,O型占39.54%,AB型占6.08%,两组血型构成比比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论广州地区地贫患者的血型表现型符合南方人群表现型特点,接近中国人群血型分布特点。