原发性胆汁性肝硬化伴系统性硬化症的临床特点与预后

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）伴系统性硬化症（SSc）的预后仍不十分清楚，该研究拟对其临床特点及预后进行评估。方法：从一个含580例患者的PBC数据库中选出43例PBC伴SSc患者，同时为每例PBC—SSc患者匹配2例单纯PBC患者作为对照，监测初次就医时的血清胆红素浓度。结果：局限皮肤型SSc者40例（93％）。诊断PBC时的中位年龄为49．7岁，胆红素浓度为17μmol／L，白蛋白水平为40．5g／L。24例（56％）患者于SSc后在中值为4．9年发生PBC。配对患者诊断PBC时的中位年龄为53．2岁、胆红素浓度为12μmol／L、白蛋白水平为41g／L。两组患者中位随访时间相似：PBC—SSc组为3．16年，单纯PBC组为4．8年。PBC—SSc患者南于较少接受移植手术（HR0．068；P：0．006），在校正性别、年龄、胆红素对数及碱性磷酸酶等因素后，其移植术或死亡风险（HR0．116；P=0．01）均明显降低，同时胆红素上升的比例亦较低（P=0．04）。     

对先天性长QT综合征进行有效的基因分型

过去十年来，研究揭示了多种长QT综合征（long QT syndromes，LQTSs）的遗传学基础。其中包括由KCNQ1基因突变导致缓慢延迟整流钾电流IKs异常的LQT1；KCNH2突变引起快速延迟整流钾电流IKr异常的LQT2；以及SCASA突变导致异常INa（一种钠通道电流）的LQ33L。有了这些遗传学检测，就能清楚地对单凭静息心电图无法查出的LQTS患者进行评估。事实上，LQTS患者与非受累者的QT间期有着相当大的重叠。除临床评价外，遗传学检测可对确定患者发生心脏事件以及把LQTS遗传给下一代的危险提供重要的信息。     

2006心房颤动指南

ACC／AHA／ESC 2006心房颤动（简称房颤）指南即将完成，与原指南的主要改变在于维持窦性心律的治疗法则和抗凝治疗的适应证。     

功能性消化不良的突出症状与临床特征及病理生理学机制的关系

背景与目的：功能性消化不良（FD）被认为是一类由不同病理生理原因导致的多种机能紊乱而促发的症状。Rome Ⅱ委员会建议将具有同种病理生理学及临床特征的FD患划分为感觉明显疼痛组和感觉不适组两个亚组。该研究旨在分析显疼痛或感觉不适与病理生理学机制间的关系，评价是否考虑到个体的显性症状将会产生更好的结果。方法：持续性FD患（n=720；489例女性；年龄41．3±0．6岁）填写消化不良调查问卷并确定出最令人烦恼的症状。分析此显症状在人口统计学、临床、病理生理学特点上的相互联系（研究592例患幽门螺杆菌感染、胃排空情况，对332例患行胃敏感性、顺应性试验）。结果：根据Rome Ⅱ标准，22％疼痛明显，78％不适感明显。疼痛明显的患超敏性的发生率较高（44％ vs 25％），且在这些病例中观察到的胃排空迟缓较少出现（16％ vs 26％），但是有较多的重叠。详细分析表明可能有8种消化不良症状其中之一较为突出。     

CRP水平可预测吸烟者罹患肺癌的风险

近日出版的《性医学杂志》(JSM)刊登的一项小规模研究的结果表明,atorvastatin(阿伐他汀)似乎可改善初始使用西地那非(sildenafil,商品名为Viagra)治疗无效的男性勃起功能障碍(ED)患者的应答。     

IVIG的作用机理

多年来，人们对静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）的确切作用机理不清楚，尤其是IVIG治疗自身免疫病的作用。美国洛克菲勒大学的研究者解释了IVIG的作用机理：IVIG溶液中IgG抗体的小片段携带了治疗作用必需的唾液酸。     

黄精根茎中的甾体皂苷

黄精属Polygonatum sp.为亚洲传统药用植物,用作滋补强壮药。作者从黄精P.sibiricum根茎中分离得到4个新的甾体皂苷类化合物新西伯利亚蓼苷A(neosibiricoside A,1)、B(2)、C(3)和D(4)及2个已知的甾体皂苷类化合物PO-2、PO-3。化合物1和2是首次报道的C-1β位具乙酰基的甾体糖苷,     

父母患有心血管疾病是中年人患心血管疾病的危险因素：亲子前瞻性研究

背景：父母患有心血管疾病是否为子代患病风险增加的独立危险因素？目前对此仍有争议。既往研究仅有赖于子代情况，未包括父母情况。     

预防和治疗与肿瘤治疗相关的口腔粘膜炎的护理计划

据统计,在进行化疗、放疗及脊髓干细胞移植治疗的肿瘤患中,口腔粘膜炎的发生率高达40%～100%.口腔粘膜炎不仅影响口腔,还影响整个消化系统,它带来的临床症状包括疼痛、营养不良、局部和全身感染等。它还影响治疗方案的有效实施，增加住院时间和住院费用，还严重影响患的机体功能和生命质量（QOL），并导致终止化疗方案。治疗延迟、药物剂量减少和不连续的治疗会大大地影响整个治疗的有效实施，进而不能得到预期的疗效。     

磁共振成像在乳腺癌中的应用：究竟是进了一步还是退了两步？

目前，人们正对乳腺磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）的应用进行研究，表现在两个不同方面：一是将MRI列为乳腺癌高危妇女（例如BRCA1和BRCA2基因发生突变者）的筛查方法；二是对乳腺癌确诊或可疑患者行乳腺X线的同时辅以MRI以决定是否选用局部疗法。这两种用途的依据迥然不同。有预置性突变（predisposition mutations）的妇女乳腺癌发病年龄通常较低，此时由于乳腺组织较为致密，因而乳腺X线筛查的敏感性有所减低。