伴有抗核抗体阳性的儿童特发性血小板减少性紫癜的临床观察

特发性血小板减少性紫癜（ITP）属自身免疫性血细胞减少性疾病的一种,多由于感染等因素引起自身免疫紊乱,产生针对血小板的抗体,导致血小板在单核-巨噬细胞系统被破坏,巨核细胞成熟不良。部分ITP患儿存在其它自身抗体如抗核抗体（ANA）阳性。本文旨在探讨伴有抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的临床特征。     

肺炎支原体P1蛋白预防动物支原体肺炎的研究

目的:探索肺炎支原体(MP)P1蛋白对肺炎支原体感染动物的预测效果.方法:从大量培养的肺炎支原体FH株提取获得P1蛋白,将30只金黄地鼠随机分为P1组、未免疫组。用P1蛋白对P1组鼠进行2次免疫后,两组均用支原体菌液进行感染,隔期处死,观察支气管肺泡灌洗液肺炎支原体培养结果及分泌型免疫球蛋白A(sIgA）的变化,血清IgM,IgG,IgA的改变以及肺组织的病理情况。结果：P1组支气管肺泡灌洗液肺炎支原体培养均为阴性,未免疫组阳性率为73％;P1组支气管肺泡灌洗液sIgA明显高于未免疫组,血清IgG两组从第2周均开始增高,但P1组峰值出现早于未免疫组;血清IgMP1和组和未免疫组变化趋势相似,均在第2－4周增高;血清IgA两组均无明显变化。肺组织病理改变显示：未免疫组15只鼠均出现肺炎改变,且病变较重,而P1组只有3只出现较轻病变。结论MPP1蛋白对金黄地鼠MP感染有较好的预防作用。     

Wiskott-Aldrich综合征一家系三例分析

Ｗｉｓｋｏｔ Ａｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）又名伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病,现将一家系３例报告如下。１临床资料〔例１〕患儿,男,７个月,因反复发热、皮疹５个月余,加重伴面色苍白和黑便６ｄ于１９９４年１０月６日入院。患儿自生后１个多月始经常出现发热...     

婴幼儿不典型结核性脑膜炎22例临床分析

结核性脑膜炎(结脑)是小儿结核病中最严重的病型,多见于3岁内婴幼儿,如诊断不及时和治疗不当,病死率和致残率较高。在结脑患儿中不典型者约占6.2%,因此,对婴幼儿不典型结脑的早期诊断及正确治疗对降低该病的病死率具有极其重要的意义〔1~3〕。1995年6月~2005年6月我科共收治婴幼儿不典型结脑22例,现报告如下。1临床资料1.1一般资料22例婴幼儿中,男12例,女10例,发病年龄最小者5个月,~1岁12例,~2岁6例,~3岁4例;来自农村者18例,来自城镇者4例;治愈20例,死亡2例(尸检证实为结脑);有结核病接触史14例,未接种卡介苗者3例。1.2临床症状发热14例,呕…     

儿童再生障碍性贫血骨髓间充质干细胞GATA-2基因表达的研究

目的 本研究旨在探索儿童再生障碍性贫血（AA）骨髓间充质干细胞（MSC）GATA-2基因的表达及意义.方法 采集38例AA患儿骨髓标本及20例正常儿童骨髓标本,分离骨髓单个核细胞后体外扩增培养骨髓基质细胞,实时定量PCR（QRT-PCR）方法检测AA儿童免疫抑制治疗前后GATA-2基因表达的变化.结果 AA儿童免疫抑制治疗前GATA-2基因表达水平明显低于正常对照组（P＜0.05）,免疫抑制治疗2年后对治疗有反应的AA儿童GATA-2表达水平高于发病时,且与正常对照组表达水平无统计学差异（P〉0.05）.结论 GATA-2基因的低表达可能影响AA患儿骨髓微环境的造血调控作用.     

婴儿巨细胞病毒感染相关血液系统损害的临床特点

目的探讨婴儿巨细胞病毒(HCMV)感染相关血液系统损害的临床特点。方法对51例婴儿HCMV感染相关血液系统损害进行临床分析,统计血液系统损害疾病的种类、临床表现、治疗及预后。结果 HCMV感染与多种血液系统损害相关,本组51例患儿均出现外周血淋巴细胞比例增加(其中引起外周血白细胞总数升高8例);出现中性粒细胞计数和比例均减少41例,占80.2%(其中引起外周血白细胞总数减少18例);血小板减少性紫癜26例,占51.0%;自身免疫性溶血性贫血2例(其中1例为Evans综合征),占3.9%;全血细胞减少4例,占7.8%(其中噬血细胞综合征1例,占5.9%);单核细胞增多症样综合征3例,占5.9%;合并EBV混合感染引起单核细胞增多症样综合征1例;合并细菌感染17例;合并肺炎支原体感染6例;合并浅表真菌感染(鹅口疮)3例;合并转氨酶升高39例。治疗上应用更昔洛韦及纠正合并症,部分患儿同时给予丙种球蛋白、地塞米松及输注成分血等疗法,伴噬血细胞综合征加用HLH-2004方案治疗,均好转或痊愈出院。结论 HCMV感染可致多种血液系统损害,其中白细胞改变最突出,80.2%患儿出现中性粒细胞减少、100%患儿淋巴细胞比例升高;其次51.0%患儿出现血小板减少;也可引起严重的噬血细胞综合征。     

少年帕金森病1例

患儿男 ,12 4岁。因乏力 6年 ,加重伴运动不能 1个月于 2 0 0 1年 11月 5日入院。患儿于 6年前无任何诱因阵发性自觉乏力 ,动作缓慢 ,运动减少 ,午后加重 ,发作时嗜睡、头痛、言语不流畅、视物模糊 ,每次发作持续约 2 0～30ｍｉｎ ,每天发作 1～ 2次 ,无意识障碍、抽搐及呕吐     

应用聚合酶链反应技术检测肺炎支原体的研究

采用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术检测肺炎支原体（ＭＰ）ＤＮＡ，结果表明该方法具有很高特异性和敏感性不存在交叉反应，能检测到１００ｐｇ的ＭＰ－ＤＮＡ反应周期短，该方法应用于临床咽拭子标本的检测，同时用ＥＬＩＳＡ法检测ＭＰ抗体进行对比试验，１５９例呼吸系统感染患儿ＰＣＲ法检测结果２７例阳性，与ＥＬＩＳＡ法比较，具有良好的符合率，又较后者敏感和特异，ＰＣＲ法操作简便，自动化，适用于常规临床检测。     

伴肺炎支原体抗体阳性的儿童原发性血小板减少性紫癜100例临床观察

目的：探讨原发性血小板减少性紫癜患儿合并肺炎支原体感染时的临床表现特点及治疗方法、疗效。方法：对100例本院诊断为原发性血小板减少性紫癜的患儿临床特点及其诊断治疗进行回顾性分析。结果：所有患儿均有出血倾向及不同程度的血液系统以外的表现。结论：合并肺炎支原体感染的原发性血小板减少性紫癜,治疗效果较无明确感染倾向的ITP患儿好,不易复发。     

大剂量IVIG对古兰-巴雷综合征患儿脑脊液蛋白质含量及临床的影响

目的：探讨应用大剂量静脉用免疫球蛋白（IVIG）治疗古兰-巴雷综合征（GBS）对患儿脑脊液蛋白质的影响,为临床应用提供进一步的理论依据。方法：采用回顾性分析,对本院20年以来应用大剂量IVIG治疗的160例GBS患儿与未用IVIG治疗的184例GBS患儿进行总结,对病程2—3周时脑脊液蛋白质进行定量比较。结果：大剂量IVIG治疗组较对照组脑脊液蛋白含量明显降低,蛋白-细胞分离现象减少,两组比较差异有统计意义,P〈0．01。结论：大剂量IVIG治疗可有效降低GBS患儿脑脊液蛋白质含量,使蛋白-细胞分离现象减少,并使临床恢复时间缩短。