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91.
92.
李婷婷 《国际皮肤性病学杂志》1987,(2)
本文报道发生在苏丹的一个大家族中特殊的大疱性表皮松解症(EB)。虽然该病超微结构呈简单型EB,但它是常染色体隐性遗传以及死亡率很高的疾病。家谱调查了9代人,仅在最后2代人发病,在受累的4个家庭中(19名健康者,13名患者,其中10名死于本病)有几代双重的表亲结婚的高度亲缘关系。患者的临床表现彼此相似。出生时或出生后不久起水疱,皮损广泛,主要分布于肢体远端,尤其是手、足、膝和肘,口腔粘膜常受累。水疱及糜烂面易继发感染,但愈合迅速。愈合留下色素沉着斑,但不形成疤痕和粟丘疹,天热时水疱明显增多。甲、牙、毛发不受侵犯,贫血是常见并发症。患者大多数于2岁前死亡,目前有3名患者存活,年龄分别为13.5岁,22个月,16个月。死亡原因不明,咽、喉、 相似文献
93.
目的 观察畸胎瘤样肾母细胞瘤(TWT)的CT表现、分型及其临床价值。方法 收集本院7例CT资料完整、经病理证实的儿童TWT,并以"teratoid Wilms tumor "及" teratoid nephroblastoma"为主题词,在PubMed及Embase上检索相关文献,回顾性分析儿童TWT的CT表现,并进行CT分型。结果 本院7例(单发)、文献22例(19例单发、3例双肾病变)儿童TWT共32个病灶,其中肾内27个、肾外5个(腹膜后间隙4个、骶尾部1个),CT均表现为轻度非均质强化的混杂密度肿块;其中Ⅰ型11个(11/32,34.38%),4个(4/32,12.50%)Ⅰa型明确显示瘤内脂肪组织及钙化灶,7个(7/32,21.88%)Ⅰb型瘤内未见明确钙化灶;Ⅱ型21个(21/32,65.63%),瘤内未见明确脂肪组织但可测出负CT值脂肪成分,6个(6/32,18.75%)Ⅱa型显示瘤内钙化灶,15个Ⅱb型(15/32,46.88%)瘤内未见钙化灶。结论 儿童TWT的CT表现颇具特征性,可分为2个类型、4个亚型,对术前诊断和鉴别诊断具有重要价值。 相似文献
94.
目的:观察消皮素E(gasdermin E,GSDME)多肽抑制剂对顺铂诱导的卵巢癌小鼠肠道损伤的影响。方法:针对半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白酶-3 (caspase-3)在GSDME的剪切位点构建多肽抑制剂Z-DMLD-FMK,采用6-7周龄雌性C57BL/6小鼠随机分为对照组、顺铂组、GSDME抑制剂组和顺铂+GSDME抑制剂组,正常组小鼠分组后即予以对应药物干预,卵巢癌组小鼠腹腔注射ID8细胞后15天予以对应药物干预。记录小鼠的体重变化,利用荧光活体成像技术评估肿瘤成瘤情况,HE染色观察肠道组织炎症、损伤程度,Western Blot检测肠道组织中GSDME的活化水平评估细胞焦亡的程度。结果:在正常小鼠组与卵巢癌移植瘤小鼠实验中,与对照组相比,顺铂均引起小鼠体重明显降低,肠道组织明显损伤,并诱导了小鼠肠道组织中GSDME明显活化。GSDME多肽抑制剂能明显缓解顺铂诱导的小鼠肠道损伤和体重下降,并能降低小鼠肠道组织中GSDME的活化水平。此外,GSDME抑制剂对顺铂的抗卵巢癌作用无影响。结论: GSDME多肽抑制剂通过抑制顺铂诱导的GSDME活化,从而减轻顺铂诱导的小鼠肠道损伤,并对顺铂的抗卵巢癌作用无影响。 相似文献
95.
目的调查全国血气和酸碱分析室间质量评价(EQA)不及格项目的原因和采取的纠正措施。方法通过国家卫生和计划生育委员会(简称"卫计委")临床检验中心开发的基于web的EQA系统调查2016年全国3次血气和酸碱分析EQA活动中不及格项目的原因和纠正措施,并从EQA样本、EQA结果上报、方法、设备、技术、EQA评价、调查后无法解释7个问题归纳分析。结果 EQA不及格率为0.5%~13.1%,不及格原因回报率为45.8%~69.0%(除外少于20家的分组)。主要不及格原因分别为:技术(35.9%~37.0%),主要为EQA样本处理和储存不适当、试剂和校准问题;设备(24.4%~27.9%),主要为设备功能障碍和未定期维护;结果上报(12.2%~19.7%),主要为转录和编码错误;调查后无法解释(8.7%~9.6%);方法(8.1%~11.8%),主要为未充分培训和不适当室内质控;EQA评价问题(0.8%~3.3%),均为不适当分组。3次EQA活动的不及格原因分类相似。纠正措施:大部分纠正措施是适当的,包括对员工进行重新教育和培训以及针对仪器、试剂、室内质控、校准、结果上报等方面的改进。结论分析EQA结果中不及格项目的原因并对原因分类有助于实验室识别改进机会并及时采取纠正措施。 相似文献
96.
目的:了解乌鲁木齐市慢性荨麻疹患者过敏原情况,为该病的预防和治疗提供依据。方法采用免疫印迹法,对1006例慢性荨麻疹患者进行吸入性和食入性过敏原特异性Ig E抗体检测。结果1006例慢性荨麻疹患者过敏原阳性检出率为58.65%(590例)。吸入组中以艾蒿(14.31%)阳性率最高,食入组中以海鱼组合(18.89%)阳性率最高。男患者过敏原检测食入组阳性率明显高于女患者(P<0.05)。汉族患者过敏原检测阳性率、吸入组及食入组阳性率显著高于维吾尔族患者(P<0.01)。吸入性过敏原中,汉族与维吾尔族患者均以艾蒿最高,食入性过敏原中,均以海鱼组合最高。结论乌鲁木齐市慢性荨麻疹患者过敏原以艾蒿、海鱼组合多见,男女患者间有差异,汉族、维吾尔族患者间阳性率虽有差异但主要过敏原相同,找出致病因素对临床治疗慢性荨麻疹有较好的指导意义。 相似文献
97.
目的:利用表面肌电评估慢性颈痛患者在悬吊运动疗法(sling exercise therapy,SET)与传统姿势性训练治疗前后胸锁乳突肌的肌电变化,间接反映颈深屈肌的功能,来客观的评价SET的治疗效果。方法:本研究选取2013年1月—2013年6月我院门诊收治的14例入组慢性颈痛患者作为研究对象。将其随机分为两组,其中SET组8例,对照组6例。分别在治疗前和治疗4周后对受试者在头颈屈试验(craniocervical flexion test,CCFT)下进行双侧胸锁乳突肌表面肌电测量,取均方根值,标准化后进行统计学比较。其他的评估方法包括颈椎功能障碍指数(neck disability index,NDI)、视觉模拟评分法(visual analogue scale,VAS)。评估过程采用盲法。结果:两组数据在年龄、身高、体重、病程、VAS、NDI上差异均无显著性意义(P0.05),具有可比性。结果发现试验前SET组与对照组之间CCFT的各阶段胸锁乳突肌标准化均方根值(root mean square,RMS)均无显著性差异(P0.05)。而两组治疗后在22mm Hg时SET组RMS值为3.78±3.12,对照组为3.73±2.63;24mm Hg时SET组RMS值为6.77±6.02,对照组为12.31±7.74;26mm Hg时SET组RMS值为8.90±7.19,对照组为22.26±10.57;28mm Hg时SET组RMS值为13.67±10.18,对照组为24.59±10.39;30mm Hg时SET组RMS值为15.58±8.75,对照组为33.14±11.18,除22mm Hg外,各阶段P值均小于0.05,具有显著性差异。结论:SET对于慢性颈痛患者的治疗要明显优于姿势运动训练,SET可以使胸锁乳突肌在CCFT试验中的异常兴奋性减低,从而间接说明了颈深肌群被激活。 相似文献
98.
99.
目的评估骨质疏松和(或)骨量减少在老年胃癌患者中的发生率,寻找老年胃癌患者发生严重骨密度下降的主要因素。方法回顾分析经病理确诊为胃癌、行股骨及腰椎骨密度(BMD)检测的35例老年患者,并与同期住院、无胃癌等恶性肿瘤病史、行BMD检测的35例老年患者(对照组)比较。结果老年胃癌患者股骨及腰椎骨的BMD均明显低于对照组,组间比较有统计学差异(P〈0.05);BMD与患胃癌年限呈显著负相关,与体质量指数呈显著正相关(P〈0.05)。结论胃癌可引起老年人骨量减少,提示在治疗胃癌的同时应加强对骨质疏松的防治。 相似文献
100.
目的:系统评价保肝药对抗结核药肝损伤的预防作用。方法:计算机检索中国生物医学文献数据库(CBM)及中国期刊全文数据库(CNKI),纳入比较结核患者预防性保肝治疗的随机对照试验(RCT),对纳入研究的方法学质量进行评价,并应用RevMan5.1软件进行统计分析。结果:共纳入13个RCT,合计2310例患者。全部为中文文献,Jadad改良量表评分均为1~3分,为低质量文献。Meta分析结果表明,对结核初治患者,预防性保肝治疗组的肝损伤人数少于常规抗结核组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);未报道保肝药临床应用相关的严重不良反应。结论:基于纳入文献的Meta分析结果,认为对结核初治患者在抗结核治疗的同时加用保肝药,可减少肝损伤的发生。但由于纳入研究质量所限,降低了该系统评价结论的可靠性,尚需开展更多设计合理、执行严格的多中心、大样本RCT以进一步证实。 相似文献