亲属肾移植治疗Denys-Drash综合征一例

患儿男,2004年10月15日出生于上海市嘉定当地医院,剖腹产,出生后发现尿道下裂外生殖器畸形,转至复旦大学附属儿科医院就诊.2005年10月行染色体检查为46,XY,行腹腔镜左侧睾丸下拉固定术.2006年4月患儿出现眼睑浮肿,尿泡沫多,查尿常规蛋白阳性(+++).双侧肾脏穿刺活检为局灶性球性及节段硬化性肾小球病.给予激素冲击治疗,效果不佳,考虑为激素耐药型.2009年3月开始患儿尿量逐渐减少,尿泡沫仍存在,肌酐500 μmol/L,6月给予置腹透管,腹膜透析1次后管腔堵塞伴伤口渗液,予拔出腹透管.2009年7月给予重新置入腹膜透析管,8月10日行腹膜透析,腹透0周期引出少许浅乳白色液体,腹透液乳糜试验阳性,考虑乳糜腹,停止腹膜透析.8月13日行血液透析,每周3次血透,总入量800ml,超滤1400 ml.诊断为Denys-Drash 综合征,尿毒症,乳糜腹,高脂血症,中度贫血.为进一步诊治,患儿母亲欲捐献1个肾脏行肾移植治疗,收住复旦大学附属中山医院泌尿外科.患儿生殖器检查示阴囊畸形,未扪及睾丸,阴茎畸形,包茎,尿道口位于阴茎下方.入院后肾功能示尿素24.2 mmol/L,肌酐402 μmol/L,尿酸328 μmol/L.2009年10月26日在全麻下双侧根治性肾切除+右侧隐睾切除+亲属活体供肾肾移植术.患儿切除左侧肾脏大小9.5 cm ×3.5 cm ×3.0 cm,右侧肾脏大小6.0 cm ×4.0 cm×3.0 cm,探查见右侧隐睾,位于腹主动脉分叉水平,约1.5 cm×1.0 cm ×0.7 cm,予切除.一定点法端侧吻合供肾静脉与下腔静脉,两定点法端侧吻合供肾动脉与腹主动脉.开放动静脉后,吻合口血流通畅,肾脏色泽红润.两定点端端吻合供肾输尿管和患儿左侧输尿管.术后患儿恢复良好,予三联免疫抑制剂方案:他克莫司3 mg/d,麦考酚酸酯0.5 g/d,激素在术中及术后1周采用甲泼尼龙,剂量递减,1周后改为口服,并逐渐减量,1个月后停用激素.术后病理示双侧肾脏皮质内肾小球系膜增生,肾小管萎缩,肾间质内大量淋巴细胞、浆细胞浸润.隐睾未见睾丸曲细精管发育.术后7d肌酐降至正常,术后29 d 出院,出院时肌酐36 μmol/L.患儿现随访1年11个月余,移植肾功能良好,生长发育良好.     

促红细胞生成素衍生肽的制备和鉴定及对大鼠肾缺血再灌注损伤的保护作用

目的：制备并鉴定促红细胞生成素衍生肽（HBSP）并探讨其在大鼠肾脏缺血再灌注损伤中的保护作用及其机制。方法：制备并检测HBSP的纯度及分子量。200~220g SD大鼠随机分为假手术组、缺血组、HBSP组。阻断左侧肾蒂45min后切除右侧肾脏模型。术中及术后每6h给予HBSP,检测术后48h肾功能及炎症细胞因子肿瘤坏死因子-α（TNF-α）,观察病理学改变,采用末端转移酶标记技术（TUNEL）法检测肾小管上皮细胞凋亡,并检测肾组织核转录因子-κB（NF-κB）活性。结果：HBSP纯度达98%,分子量与理论分子量吻合,HBSP组术后48h肾功能好于缺血组,组织中TNF-α水平及NF-κB活性显著低于缺血组（P〈0.05）,HE切片组织损伤减轻,TUNEL染色示HBSP组阳性细胞数显著少于缺血组（P〈0.05）。结论：由促红细胞生成素成功制备线性多肽HBSP,其通过减轻炎性反应及抑制肾小管细胞凋亡,保护肾脏缺血再灌注损伤大鼠的肾功能。     

肾移植患者BK病毒感染的诊断和危险因素分析

 目的 研究肾移植术后BK病毒感染的诊断方法和危险因素。方法 对在我院接受同种异体肾移植手术的92例患者进行BK病毒感染的检测,包括:尿沉渣decoy细胞、尿液BKV-DNA、血浆BKV-DNA。对肾移植术后BK病毒感染的流行病学特征和危险因素进行分析。结果 92例肾移植患者中,尿沉渣decoy细胞阳性29例（31.5%）,出现decoy细胞的中位时间为术后18.3月。decoy细胞对诊断BK病毒感染的敏感性和特异性分别为67.7%和86.9%。病毒尿症22例（23.9%）,中位时间为术后16.3月;病毒血症9例（9.8%）,中位时间为术后39.5月。decoy细胞阳性组肾功能异常患者的比例明显高于decoy细胞阴性组（58.6% vs 28.6%,P<0.01）。血浆BKV DNA阳性的9例患者中,8例出现了肾功能异常。Logistic回归分析发现术前免疫诱导和未接受血液透析是术后BK病毒感染的高危因素,而免疫抑制方案、肾脏原发疾病、术后感染等因素无显著性差异。结论 BK病毒感染是肾移植术后常见的并发症。BK病毒的感染将可能导致移植肾功能异常。尿沉渣decoy细胞和尿液BKV-DNA检测能早期发现BK病毒感染。     

建立食蟹猴肾移植模型的手术技巧

目的 探讨建立食蟹猴肾移植动物模型的手术技巧.方法 26只食蟹猴配为13对,互为供、受者.全身麻醉下切取食蟹猴的双肾,将左肾作为供肾(仅1只采用右肾).供肾动、静脉分别与受者的腹主动脉和下腔静脉吻合;供肾输尿管分别与受者膀胱(12只)或输尿管(13只,输尿管内放置支架管)进行吻合.吻合均在肉眼直视下进行,并应用显微器械进行操作.结果 手术时间为(180.9±25.3)min,移植肾热缺血时间为(1.5±0.4)min,冷缺血时间为(71.4±10.5)min,动脉吻合时间为(29.5±6.3)min,静脉吻合时间为(25.7±5.7)min,输尿管-膀胱吻合时间为(19.8±5.7)min,输尿管-输尿管吻合时间为(15.1±3.2)min.血管吻合成功率为96.2%(25/26),1只因供肾(右肾)静脉过短,术中吻合口撕裂出血而死亡.存活的25只受者中,8只(32%)发生尿漏,其中6只为输尿管-膀胱吻合者,2只为输尿管-输尿管吻合者.存活受者未发生切口感染和血管并发症.结论 完善的术前准备、气管内插管全身麻醉、无创血管吻合技术和输尿管内支架管的放置是食蟹猴肾移植手术成功的关键.     

肾移植术后移植肾恶性淋巴瘤一例

肾移植患者因长期应用免疫抑制剂而易发生恶性肿瘤，但移植肾发生恶性淋巴瘤较少见，国内到目前为止只有孙荣超等于2001年报道过1例，现再报道1例。     

早期足量免疫抑制是预防体液性排斥反应的关键

经过半个多世纪的发展,肾移植的外科手术早已定型,而术后免疫治疗也逐步走向成熟,但肾移植远非完美的解决方案,仍有大量的问题有待解决,如果感染、心脑血管疾病、肿瘤等严重影响移植物和患者存活的并发症,所有这些问题发生的根本原因还是因为免疫排斥,没有排斥,就无需应用免疫抑制剂,就不存在这些令人头疼的问题,所以排斥反应还是肾移植的核心问题.如果彻底解决了排斥,其他的一切问题将会迎刃而解.     

干细胞对肾脏缺血再灌注损伤作用的研究进展

肾脏缺血再灌注损伤是一常见的病理生理过程，它参与到多种肾脏疾病中，如急慢性。肾衰、移植后急慢性排斥反应。其机制涉及到细胞膜损伤、氧自由基的产生、细胞坏死和凋亡、细胞内钙超载、高能磷酸酯的耗竭、线粒体失功能、细胞内pH下降、中性粒细胞损伤与浸润等多种病理生理改变。越来越多的研究表明，细胞凋亡在。肾脏缺血再灌注损伤中扮演着重要的角色。缺血／再灌注损伤后。肾组织普遍发生坏死和凋亡，但主要集中在远曲小管和近曲小管区域，其可能原因为。肾脏缺血再灌注损伤可使细胞色素C和Caspase3表达升高及Bcl-2／Bax比值下降。     

尿蛋白质组学在移植肾急性排斥中的研究进展

目前临床上诊断移植肾急性排斥反应(acute rejection,AR)的方法主要包括临床表现、肾功能检查(主要为血肌酐)及移植肾穿刺活检。然而临床表现缺乏特异性。血肌酐是目前移植肾发生AR最初可观察到的指标,但是它缺乏特别的灵敏性和特异性,常需要随之的肾穿刺活检来证实;其次它不能反映早期AR,只有当AR严重到损害肾功能时血     

黄芩苷对马兜铃酸诱导小鼠急性肾损伤的保护作用

目的:探讨黄芩苷在马兜铃酸诱导小鼠急性肾损伤中的作用及可能的作用机制。方法:雄性C57小鼠随机分为4组:对照组、模型组、低剂量黄芩苷组和高剂量黄芩苷组。模型组建立马兜铃酸诱导小鼠急性肾损伤模型,低剂量黄芩苷和高剂量黄芩苷组分别通过腹腔注射10 mg/kg和100 mg/kg黄芩苷。3 d后收集小鼠血清检测肾功能,肾脏组织行H-E染色、TUNEL染色和Western印迹检查。结果:肾功能检测发现,与对照组相比,模型组小鼠血肌酐、尿素氮明显上升,而高剂量黄芩苷治疗后两者显著下降(P0.05)。H-E染色结果表明,模型组小鼠肾小管和肾小管间质显著扩张、淋巴细胞明显浸润,高剂量黄芩苷组小鼠肾小管和肾小管间质扩张减轻、淋巴细胞浸润减少。TUNEL染色和Western印迹结果显示,与对照组相比,模型组小鼠肾脏细胞凋亡明显增加,而高剂量黄芩苷治疗后细胞凋亡显著减少(P0.05)。结论:黄芩苷可通过减少小鼠肾脏细胞凋亡来减轻马兜铃酸诱导的急性肾损伤。     

肾移植排斥反应时血浆骨桥蛋白水平的变化及意义

目的 探讨肾移植排斥反应时血浆骨桥蛋白( OPN)水平的变化及意义.方法 对46例肾移植受者的临床资料及生物样本进行回顾性分析.根据移植肾组织学检查结果,46例受者被分为3组:移植肾功能稳定,且移植肾组织学检查未显示有排斥反应证据者16例,为非排斥组;移植肾组织学检查证实有急性细胞性排斥反应者22例,为急排组;移植肾组织学检查证实为慢性移植肾肾病(CAN)者8例,为慢排组.另以6名亲属活体供者作为对照组.于移植肾组织样本采集前抽取外周血,用人OPN酶联免疫吸附试验检测试剂盒测定血浆OPN水平,参照Banff 03标准对排斥反应进行分级.结果 对照组血浆OPN水平为(12.23±5.95)μg/L,非排斥组稍高,为(19.38±8.23)μg/L,两组间的差异无统计学意义( P＞0.05);慢排组血浆OPN水平为(27.77±12.27)μg/L,与非排斥组比较,差异无统计学意义(P＞0.05);急排组血浆OPN水平为(41.84±18.51)μg/L,与非排斥组比较,差异有统计学意义(P＜0.05),与慢排组比较,差异也有统计学意义(P＜0.05).急排组血浆OPN水平与排斥反应的级别具有正相关性(r=0.87,P＜0.05),发生Ⅰa级排斥反应和Ⅱb级排斥反应者间血浆OPN水平的差异有统计学意义(P＜0.05).结论 血浆OPN水平变化与急性排斥反应关系密切,其水平高低与排斥反应的级别呈正相关,可以作为诊断移植肾急性细胞性排斥反应、评估其严重程度的一个辅助指标.