异维A酸治疗先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患者男,16岁,因全身皮肤粗糙、鳞屑16年,皮肤发红15年入我院.患者早产,出生时全身覆一层肥皂沫样膜,1个月后经清洗退去,发现患者皮肤粗糙、干燥,有细碎鳞屑,未曾出现过水疱.1岁左右全身皮肤发红,鳞屑逐渐增多、变大,4～5岁时鳞屑为蚕豆至钱币大小,中央固着,边缘游离,并出现裂隙,四肢重于躯干.随着年龄增长病情逐渐加重.病情冬重夏轻,无睑外翻、脱发、视力异常、隐睾,四肢活动稍受限.父母否认近亲结婚,否认类似疾病家族史.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:全身皮肤发红、干燥、变硬,覆蚕豆至钱币大小皮色或淡白色广泛厚而大的鳞屑,鳞屑以四肢、躯干下半部分、手足为重(图1).掌跖角化过度.双眼闭合正常.口腔黏膜未受累.双手指间关节活动轻度受限,肘、膝关节活动正常.指甲见横脊.辅助检查:血尿粪常规、血生化检查正常,X线胸片、心电图、腹部B超无明显异常.皮损组织病理:角化过度,角质层凹陷处角化不全,表皮见空泡化细胞,棘层肥厚,乳头瘤样增生,表皮突延长;真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润.诊断:先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病.     

原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤七例临床病理分析

目的 探讨原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的临床与组织病理学特征。 方法 回顾性分析7例PC-ALCL患者的临床及病理资料情况。 结果 7例患者中,男6例,女1例,平均发病年龄52岁。皮损为红色结节、肿块和（或）斑块,3例多发,4例单发,6例伴溃疡形成。所有患者均未见系统受累。组织病理改变：肿瘤细胞在真皮内弥漫性分布,细胞体积大,胞质丰富,胞核呈异形改变,可见核分裂象。肿瘤细胞CD30和细胞毒蛋白阳性,CD20、CD56、间变性淋巴瘤激酶（ALK）和EB病毒编码小RNA原位杂交均阴性。结论 PC-ALCL是一种少见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,结合临床表现、皮损组织病理及免疫组化检查可确诊,罕见系统受累及转移。     

头部黏液样神经纤维瘤一例

患者男,39岁,因头顶部头发稀疏7年余就诊.患者于7年前无明显诱因头顶部出现片状头发脱落,面积逐渐增大,无明显头皮疼痛及瘙痒,偶有局部头皮麻木感.曾至当地多家医院就诊,诊断为斑秃、特发性脱发、脂溢性脱发、脂肪瘤等,曾用自配中药口服,最长连续半年,局部外用多种药水(药名不详),症状从未缓解,头发稀疏区仍缓慢扩大,当地医院曾建议做组织病理检查,患者因故未做.     

伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例

患者男,48岁,入院前3年无明显诱因出现持续性四肢肌肉疼痛、无力;皮肤感觉异常,呈烧灼感,肤色逐渐加深、粗糙;下肢皮肤增厚略发硬,表面呈蛇皮状外观.2年前查肌电图示周围神经病;CT示肝、脾、淋巴结肿大,腹水,胸腔、心包积液.取多个淋巴结活检:淋巴滤泡间血管明显增生,并累及淋巴滤泡,结合组化及特殊染色,提示为Castleman病,透明血管型.3个月前,双大腿出现红斑,逐渐扩大,并出现疼痛感,进而皮损中央颜色逐渐加深变黑,皮损周围皮肤发红;2个月前右大腿内侧出现一黄豆大小结节,破溃,留少许脓液,而后形成浅溃疡.体检:下肢肌肉略萎缩,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级.躯干、四肢皮肤粗糙,弥漫性颜色加深,四肢皮肤呈现鱼鳞病样外观,皮肤弥漫性增厚,均以四肢皮肤为著.双大腿内侧均可见约5 cm×2 cm的紫黑色斑片,中央表面粗糙,呈糙纸样外观,表面附有干燥结痂及脱屑,皮损周围皮肤呈环状淡紫红色晕,压之褪色.实验室检查提示甲状腺功能减退、血胰岛素分泌水平降低以及钙磷代谢异常,血清免疫固定电泳IgG型轻链M带弱阳性;多次复查外周血,血小板呈进行性升高.诊断:PEOMS综合征伴多中心Castleman病、血小板增多症.治疗:口服甲泼尼龙和沙利度胺等治疗后,POEMS综合征主要症候群均得到有效改善,但血小板增多现象反而逐渐加重.     

microRNA与黑素瘤

microRNA是一种大小约22个核苷酸的非编码单链小RNA分子,参与细胞增殖、分化、凋亡等多种重要细胞活动的调控.近来研究发现,microRNA具有癌基因或抑癌基因样作用,在人类恶性肿瘤的发生、发展中起重要作用.目前已发现数种microRNA在黑素瘤细胞表达异常,其中microRNA-221和microRNA-222在黑素瘤中表达升高,可以通过下调p27Kip1/CDKN1B和c-KIT受体两条通路来促进黑素细胞的恶性转化,在黑素瘤中发挥癌基因样作用.而microRNA-137、-34a、-199a和let-7家族成员let-7a、let-7b等,分别下调相应的靶基因,在黑素瘤中发挥抑癌基因样的作用.microRNA对黑素瘤相关基因的表达调控研究,不仅探讨早期黑素瘤发生的新的调节机制,而且为将来靶向治疗开辟道路.     

富含中性粒细胞的原发皮肤CD30阳性大细胞间变淋巴瘤二例

富含中性粒细胞的原发皮肤CD30阳性大细胞间变淋巴瘤是原发皮肤CD30阳性大细胞间变淋巴瘤的一种组织学亚型,具有较为独特和复杂的临床和组织学特点,容易误诊.我们报道2例富含中性粒细胞的原发皮肤CD30阳性大细胞间变淋巴瘤,患者均表现为具有脓性分泌物的红斑、结节,组织学除了大量表达CD30的多形性细胞外,尚可见大量的中性粒细胞.     

microRNA与黑素瘤

microRNA是一种大小约22个核苷酸的非编码单链小RNA分子,参与细胞增殖、分化、凋亡等多种重要细胞活动的调控.近来研究发现,microRNA具有癌基因或抑癌基因样作用,在人类恶性肿瘤的发生、发展中起重要作用.目前已发现数种microRNA在黑素瘤细胞表达异常,其中microRNA-221和microRNA-222在黑素瘤中表达升高,可以通过下调p27Kip1/CDKN1B和c-KIT受体两条通路来促进黑素细胞的恶性转化,在黑素瘤中发挥癌基因样作用.而microRNA-137、-34a、-199a和let-7家族成员let-7a、let-7b等,分别下调相应的靶基因,在黑素瘤中发挥抑癌基因样的作用.microRNA对黑素瘤相关基因的表达调控研究,不仅探讨早期黑素瘤发生的新的调节机制,而且为将来靶向治疗开辟道路.     

依那西普治疗斑块状银屑病随机对照试验的系统评价

近年开发的生物制剂依那西普(Etanercept)是一种重组人TNF-α与IgG Fc段形成的融合蛋白,通过竞争性抑制TNF-α与细胞表面受体的结合而拮抗内源性TNF-α的作用.2004年美国FDA批准依那西普用于治疗成人中、重度斑块状银屑病.本文对依那西普治疗斑块状银屑病的疗效和不良作用进行了系统评价,以期为临床医生和卫生决策者提供更多可靠信息.     

大疱性皮肤异色病样淀粉样变性一例

患者女,51岁,因颈部,腹部及前臂发生紫红色斑片,水疱伴瘙痒5年后就诊,患者5年前无明显原因及诱因于颈部,腹部及前臂屈侧出现紫红色斑片,伴瘙痒,未予任何处理皮损逐渐扩大,用于搔抓后出现水疱或大疱,经3-4d后可自然消退,     

儿童白癜风的特点及治疗进展

白癜风是常见的色素脱失性疾病,儿童白癜风在流行病学、临床表现、伴发疾病等方面有一定的特异性。另外,考虑儿童生长发育阶段的特殊性,儿童白癜风的治疗选择也不同于成人。尽管目前儿童白癜风的治疗仍以传统疗法为主,应用糖皮质激素、维生素D衍生物、钙调磷酸酶抑制剂等方法治疗白癜风在疗效方面仍具有局限性。因此包括Janus激酶抑制剂、阿法诺肽、前列腺素类似物等在内的新兴疗法被尝试引入白癜风的治疗中,未来有望应用于儿童群体。因此,本文结合儿童白癜风的特点、国内外指南及临床试验,对儿童白癜风的一般治疗及新兴治疗相关进展进行综述。