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目的探讨肝豆状核变性的临床特点及误诊原因,以加深临床医生对该病的认识。方法回顾性分析本院1999~2008年收治的53例肝豆状核变性患者的临床资料。结果肝豆状核变性患者可出现多个系统受损表现,肝脏和神经系统受损最常见。K—F环阳性率为88.7%,血清铜兰蛋白、铜氧化酶活力、CT及MRI检查有重要诊断意义。结论本病的临床表现复杂,易误诊,对原因不明的肝病,有神经精神症状伴有肝脏受损的患者应警惕本病的可能。早期诊断、早期治疗意义重大,对患者的兄弟姐妹应行本病的筛查。 相似文献
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慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pul-monary disease,COPD)是一种致残率高、病死率高、家庭和社会经济负担重的呼吸系统常见疾病。感染是引起COPD急性加重的一个主要因素,而中性粒细胞的活化和聚集是感染的一个重要环节。IL-17有强大的募集中性粒细胞的能力,并参与中性粒细胞的肺内迁移及活化。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病,病因不明,多发于新生儿,成年人发病率约为20%[1],病死率高.我们近期诊断1例成年人IPH患者,现报道如下. 相似文献
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目的:实验研究鳖甲水煎液药物血清对肝星状细胞的影响和作用机制。方法:双抗夹心ELISA法检测鳖甲水煎液药物血清对TGF-β1刺激的LX-1细胞胶原及调节因子表达的影响,MTS法检测鳖甲水煎液药物血清对TGF-β1刺激的LX-1细胞增殖的影响,Westernblot检测鳖甲水煎液药物血清对TGF-β1刺激的LX-1细胞活化、胶原合成及细胞外基质等表达的影响。结果:鳖甲水煎液药物血清能明显抑制TGF-β1刺激的LX-1细胞的增殖;显著下调TGF-β1刺激的LX-1细胞Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原、HA与α-SMA蛋白表达;并作用于TGF-β1下游信号通道蛋白,抑制Smad3及P-smad3等因子表达,从而阻断TGF-β1等因子的生物学效应;能显著上调MMP1、MMP3蛋白表达,同时通过抑制TIMP-1蛋白表达、更有利于改善胶原酶活性,从而促进ECM的降解。在实验浓度范围内,鳖甲水煎液药物血清对肝星状细胞的作用呈现量效关系,作用显著优于目前有效的抗肝纤维化药物或细胞因子IFN-γ,与扶正化瘀胶囊作用相当。结论:鳖甲水煎液药物血清能抑制肝星状细胞活化增殖及细胞外基质合成分泌、促进细胞外基质降解吸收,调控细胞因子水平及信号传导通路,从而发挥抗肝纤维化的作用。本实验进一步验证了鳖甲抗肝纤维化药效学的有效性,为鳖甲抗肝纤维化的药效物质基础研究及其活性组分抗纤维化新药研发、保健品开发和临床医疗提供科学依据和研究思路。 相似文献
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鳖甲抗肝纤维化活性物质的筛选与分离鉴定 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 筛选鳖甲抗肝纤维化的活性物质,并对其进行分离鉴定.方法 在生物化学与药理学跟踪技术下,通过膜分离技术筛选鳖甲抗肝纤维化的活性部位;采用凝胶色谱柱分离法在活性部位筛选活性组分;应用高效液相色谱分离法对活性组分进行分离纯化;通过4700串联飞行时间质谱仪对鳖甲活性纯化组分进行结构鉴定.对数据进行方差分析和组间q检验. 结果筛选出鳖甲蛋白质和肽类的分子量<6000的物质具有生物学活性,从而确定了鳖甲抗肝纤维化的活性部位.将活性部位分离为8个组分(Bjl~Bj8),筛选出Bj4、Bj6和Bj7三个活性组分.对活性组分Bj7进行分离纯化,得到7个纯化组分(Bj701~Bj707);经筛选得出Bj704和Bj707的生物学活性较为显著.通过4700串联飞行时间质谱仪对Bj707纯化组分Bj707-A进行测试,选择质/荷比为526、542和572三个丰度最强的分子离子峰,用De Novo Explorer分析软件进行分析,测出该3个肽类化合物的氨基酸序列分别为NDDY(Asn-Asp-Asp-Tvr)、NPNPT(Asn-Pro-Asn-Pro-Thr)、HGRFG(His-Gly-Arg-Phe-Gly);根据分子离子峰的丰度判断,M572的肽类化合物含量最高.结论 应用学科交叉的研究方法,提取分离并鉴定了鳖甲抗肝纤维化的3个活性肽类物质,为鳖甲用于临床抗肝纤维化、新药开发奠定了基础. 相似文献
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Lipo PGE1治疗肝肾综合征的疗效观察 总被引:4,自引:0,他引:4
张洪球 《胃肠病学和肝病学杂志》2004,13(2):193-194
肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是重型肝炎和失代偿肝硬化肝功能衰竭时严重的并发症,预后极差。传统的治疗方法疗效甚微,为探求新的治疗HRS的方法,我院自2000年3月~2003年6月问应用前列腺素E1脂微球制剂(lipoprostaglan—dinE1,LipoPGE1)治疗15例HRS取得了较好疗效,总结如下。 相似文献
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慢性乙肝患者因感染导致肝细胞内大量胶原纤维合成,易发展成肝硬化.因此寻找有效的治疗方案阻断和逆转肝纤维化形成,在乙肝治疗中具有重要意义.拉米夫定作为有效的抗病毒药在临床已得到肯定.作者旨在进一步探究其在治疗慢性乙肝中对肝纤维化的疗效. 相似文献