重症肌无力患者眼外肌交替受累的临床分析

目的观察重症肌无力（ＭＧ）患者受累肌群选择性及分析其可能机制。材料及结果３２２例ＭＧ患者出现１８例眼外肌交替受累,占５．６％。眼外肌交替受累多发生于疾病早期,与患者年龄、性别及Ｏｓｅｒｍａｎ型别无明显关系。结论眼外肌交替受累在临床上并不少见,ＭＧ肌群选择性可能与肌群ＡＣｈＲ抗原及其抗体异质性有关。     

新斯的明试验结果判定标准及其临床应用

目的 新斯的明试验是诊断重症肌无力（MG）的重要手段之一。但目前对试验结果的判定缺乏量化标准,本研究旨在确立此试验的准确评定方法。方法 54例确诊MG患者及6例其他神经系统疾病患者给予甲基硫酸新斯的明1.5mg及阿托品1.0mg肌肉注射.儿童剂量酌减,各项指标在新斯的明注射前及注射后每10min测定1次,注射后每10min记录1次该时与注射前数据的差值,试验结束后,每项求出注射后6次记录值的均值,取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值,各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性.结果 该7方法重复性好,经Kappa检验,K值均在0.60以上;采用本判定标准,MG患者的敏感性为90.7%,6例非MG患者无1例阳性,特异性为100%。结论 本研究确立的新斯的明判定标准为临床提供了一种客观-精确、可靠、稳定的诊断手段。     

视神经脊髓炎水通道蛋白4抗体分布特征及其与脑脊液寡克隆区带间关系的临床研究

目的观察视神经脊髓炎患者水通道蛋白4(AQP4)抗体在血清和脑脊液的分布特征,探讨血清AQP4抗体与脑脊液寡克隆区带之间的关系。方法采用酶联免疫吸附试验和间接免疫荧光法检测视神经脊髓炎和多发性硬化患者血清和脑脊液AQP4抗体,动态定时散射比浊法检测白蛋白和IgG,等电聚焦电泳联合免疫固定法检测脑脊液寡克隆区带,免疫印迹法检测寡克隆区带阳性视神经脊髓炎患者脑脊液电泳条带中AQP4抗体。结果视神经脊髓炎组患者血清AQP4抗体滴度[8.94(5.41,11.93)ng/ml]与多发性硬化组[7.34(4.76,12.00)ng/ml]相近(Z=-0.510,P=0.610),脑脊液AQP4抗体滴度[0.45(0.42,0.47)ng/ml]高于多发性硬化组[0.41(0.40,0.41)ng/ml;Z=-2.359,P=0.018],而且血清水平高于脑脊液(Z=-3.702,P=0.000)。视神经脊髓炎组患者脑脊液AQP4抗体阳性检出率高于多发性硬化组(5/7对1/5),但差异未达到统计学意义(Fisher确切概率法:P=0.242);复发期血清AQP4抗体滴度[8.54(5.32,11.42)ng/ml]与缓解期[9.97(5.41,13.28)ng/ml]相近(Z=-0.347,P=0.728);寡克隆区带阳性检出率低于多发性硬化组(3/13对10/14)且差异有统计学意义(Fisher确切概率法:P=0.021)。未在寡克隆区带阳性视神经脊髓炎患者的IgG电泳条带中检出AQP4抗体。结论视神经脊髓炎患者血清AQP4抗体滴度高于脑脊液,行脑脊液AQP4抗体检测具有一定临床意义。视神经脊髓炎患者鞘内合成IgG能力低于多发性硬化患者,且无针对AQP4抗原的成分。     

多发性硬化患者的认知障碍与磁共振成像和事件相关电位的相关性研究

目的 对多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的认知状态、神经电生理、影像学特点进行综合评价,初步探讨MS患者认知障碍的发生率、特点和发生机制.方法 对28例复发缓解型MS患者进行神经心理评价、事件相关电位(ERP)检查,磁共振成像(MRI)检查.观察MS患者认知障碍发生情况,分析其与ERP及MRI检查异常发现的相关关系.结果 MS患者认知障碍的发生率为71.4%(20/28),其中韦氏成人(或儿童智力)量表测查,全量表智商(FIQ)低于正常(＜90分)者17例(60.7%);临床记忆量表检查,记忆商(MQ)低于正常(＜90分)者18例(64.3%).韦氏智力测查,智力有缺损者与无缺损者的MRI病灶等级评分[分别为(2.5±1.6)分和(1.4±1.5)分]比较,差异无统计学意义(P＞0.05),而临床记忆量表测查病灶等级评分[分别为(2.7±1.3)分和(0.9±1.4)分]、额叶病灶评分[分别为(1.11±0.83)分和(0.40±0.84)分]间差异均有统计学意义(P＜0.05).综合分析有无认知障碍者病灶等级评分间差异有统计学意义(P＜0.05).有认知障碍与无认知障碍者P300潜伏期间差异有统计学意义(P＜0.01).结论 MS患者有较高的认知功能损害发生率,神经功能缺损、病灶等级评分与之相关.ERP检查也是评价认知功能的有效方法.     

视神经脊髓炎的HLA基因型研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是发病率仅次于多发性硬化(MS)的中枢神经系统第二常见的炎性脱髓鞘疾病。人类白细胞抗原(HLA)等位基因型与两者发生、复发、对药物疗效和预后有着一定的关联。HLA等位基因型与MS关联的研究较多且日趋成熟,而NMO因近几年来才被认为是一种独立于MS的脱髓鞘疾病,HLA对其易感性、复发、药物治疗和预后的影响的研究正逐渐受到重视。本文就HLA基因型对NMO的影响作一综述。     

DWI参数图在脑内环状强化病变鉴别诊断中的应用价值

目的 评价弥散加权成像(DWI)参数图直观鉴别脑内常见环状强化病变良恶性的临床应用价值.方法 回顾性研究包括脑脓肿14例和脑肿瘤16例(其中脑胶质瘤14例、转移瘤2例)共30例脑内环状强化病变的磁共振DWI参数图特征,所有病变均经手术病理证实.根据病变良恶性和DWI参数图中环状强化区内的信号高低进行分组,采用四格表χ2检验进行统计学分析.结果 在DWI参数图上,14例脑脓肿中12例(86%)直观显示为高信号,2例(14%)为低信号;16例脑肿瘤中,15例(94%)直观显示为低信号,1例(6%)为高信号.统计学分析结果表明脑脓肿和脑肿瘤中环状强化DWI参数图直观显示的信号高低组间差异有统计学意义(P<0.05).结论 在临床工作中,磁共振DWI参数图在脑内环状强化病变良恶性鉴别诊断中具有直观、特征性的应用价值,脑脓肿的环状强化病变在DWI参数图上多直观表现为高信号,而脑胶质瘤或转移瘤的环状强化病变多显示为低信号.     

舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)

目的了解舞蹈病-棘状红细胞增多症（chorea-aeanthocytosis，ChAc）的临床表现及辅助检查特点，以便早期做出诊断。方法回顾分析2例ChAc患者的诊断过程，总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点。结果ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现，伴有肌酶增高，肌电图检查结果示失神经电位，MRI检查示脑萎缩，外周血可见棘状红细胞。结论ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病，目前治疗以对症支持为主，早期诊断有助于延长患者生命。     

以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病21例分析

目的探讨以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的临床和病理学特点。方法对2例以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的病例进行了临床及病理学观察。结果2例病例均在病程的早期即发生呼吸衰竭,例1出现四肢近端肌无力,而例2四肢远、近端肌肉均无力。治疗效果较差,长期不能脱离呼吸机的支持。肌酶谱轻、中度升高,肌电图提示运动单位电位时程缩短、波幅降低,部分被检肌肉可见纤颤电位和复杂重复放电活动。肌肉病理学改变为空泡性肌病,PAS染色显示肌纤维普遍深染,部分肌纤维内有小颗粒或块状深染物质,可被唾液淀粉酶完全消化。酸性磷酸酶染色可见空泡样改变的肌纤维明显深染。电镜显示肌细胞的溶酶体内和胞浆内糖原聚集。结论青少年患者出现四肢肌无力,早期发生的呼吸衰竭,而且长期不能脱离呼吸机,应该考虑Ⅱ型糖元累积病的可能,肌肉活检病理学分析是诊断的关键所在。     

呼吁加强研究生与患者沟通能力的培养,有效防范医疗纠纷

医学研究生是未来临床医学的希望,他们面临着前所未有的机遇与挑战.针对目前严峻的医疗现状和医患关系的敏感时期,针对医学研究生的教育既要注重提高业务水平和法律素养的培养,同时应该加强研究生与患者交流沟通能力的培养.本文回顾性地分析了12例医疗纠纷的原因,其中83.3%的投诉中不同程度地涉及了医生与患者沟通过程中的缺陷,因此加强研究生沟通能力的培养不仅十分必要,也刻不容缓.     

泛北京地区MS协作小组第2次会议纪要

2008年3月7～8日，由《中国神经免疫学和神经病学杂志》主办、默克雪来诺公司协办的泛北京地区多发性硬化（MS）协作小组第2次会议在天津武清区天鹅湖温泉度假村召开。