B型Niemann-Pick病一例

图1胸部正位片示双肺透过度减低,双肺纹理增多增粗,并可见弥漫性网状、粟粒状阴影,分布大致均匀。B型尼曼-匹克病(Niemann-Pick di-sease,NPD)是一种罕见的遗传性磷脂代谢紊乱疾病,表现为反复发热,肝脾肿大等,易导致临床误诊误治[1-7]。本院最近遇1例,有典型临床和影像表现,现报道如下。病例资料患儿,女,12岁,骨穿确诊尼曼-匹克氏病1年半。患儿3岁时因发热、咳嗽,胸片检查发现肺部病变,给予抗结核治疗;4岁时发现肝脏肿大,予以保肝治疗;抗结核治疗2年后胸片检查仍有肺部病变,停用抗结核药,改用中药治疗,数月后出现全身浮肿,遂停用中药治疗…     

原发性肺淋巴瘤的影像学表现(附4例报告)

目的:探讨原发性肺淋巴瘤的影像学表现,进一步认识和提高对原发性肺淋巴瘤的影像诊断水平。方法:回顾性总结我院确诊的4例原发性肺淋巴瘤的临床资料及影像学表现,并结合文献对其影像学表现特点进行分析。结果:4例原发性肺淋巴瘤的影像学表现为:肺部单发肿块3例,其中1例肿块无分叶,肿块边界模糊伴分叶及毛刺征2例;肺实变并伴结节样多发病灶1例;病灶内见支气管充气征2例,2例合并胸腔积液。结论:原发性肺淋巴瘤的影像学表现多样,缺乏特异性,多表现为肺内单发肿块,常有多种征象并存,可侵犯胸膜,最后确诊需靠病理。     

乳腺导管内癌的X线表现与组织病理学、分子分型的对照研究

目的 探讨乳腺导管内癌（DCIS）的X线表现与组织级别、分子分型及Ki-67的关系。方法 回顾性分析133例136侧DCIS的X线表现及组织病理学、免疫组织化学结果。结果 ①136侧DCIS低级别19侧、中级别9侧、高级别108侧;低、中级别X线多表现为单纯钙化（10/28,35.71%）,高级别为钙化伴局灶性不对称/肿块（38/108,35.19%）。②136侧DCIS中,Luminal A型70侧（70/136,51.47%）、Luminal B型17侧（17/136,12.50%）、Her-2过表达型41侧（41/136,30.15%）及三阴性型8侧（8/136,5.88%）;除Her-2过表达型多以钙化伴局灶性不对称/肿块（17/41,41.46%）为主要表现外,Luminal A型（23/70,32.86%）、Luminal B型（8/17,47.06%）及三阴性型（4/8,50.00%）均以单纯钙化多见,差异无统计学意义（χ²=17.408,P=0.135）。③ER/PR（+）钙化形态多为细小多形性（35/51,68.63%）、成簇分布（27/51,52.94%）;ER/PR（-）多为线样分支状（19/33,57.58%）、段样分布（23/33,69.70%）。Her-2过表达钙化形态多为线样分支状（20/38,52.63%）、段样分布（25/38,65.79%）;Her-2（-）多为细小多形性（33/46,71.74%）、成簇分布（24/46,52.17%）,差异有统计学意义（P均<0.05）。④Ki-67≤10%时,钙化形态多为细小多形性（15/17,88.24%）;当Ki-67>30%时,钙化形态多为线样分支状（14/29,48.28%）,差异有统计学意义（χ²=10.776,P=0.029）。结论 DCIS X线以钙化为主要表现,钙化的形态、分布在一定程度上可反映组织级别及ER/PR、Her-2、Ki-67的表达情况。     

局限性Castleman病1例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种少见的良性淋巴结增生性疾病,1956年由CASTLEMAN等首先报道.我院近遇1例,报道如下.……     

肺软骨肉瘤1例

患者男,57岁,因咳嗽、咳血痰5个月、加重5天入院。曾于当地医院做胸部CT检查,提示右肺癌。纤支镜示:右主支气管管腔内有一新生物,表面光滑,阻塞右主支气管,平第二隆突。诊断:右主支气管肿瘤,病理见部分不典型增生的上皮细胞。X线示:右侧肺门明显增大,肺门偏下方见一不规则团块状阴影,边缘尚清,其内密度均匀,未见明确钙化,周围未见明确阻塞征象。X线诊断:右肺中央型肺癌。术中于支气管内见一肿物,大小为5cm×4cm,切面灰白淡黄相间,质地较硬,局部有钙化。病理诊断:右下肺间叶型软骨肉瘤。讨论软骨肉瘤是起源于软骨细胞的原发性恶性骨肿瘤,可…     

优化数字乳腺断层摄影曝光条件的体模显像

目的比较数字乳腺断层摄影(DBT)不同摄影条件下对乳腺体模病灶的检出率。方法对ACR-156体模及MPW-01体模进行DBT,使用有机玻璃板组合模拟5个不同厚度,首先采用自动曝光控制模式(AEC)进行曝光,然后保持相同管电压值,管电流设为AEC曝光时的80%、60%、40%和20%。比较不同厚度、不同曝光条件下辐射剂量及病灶检出率。结果随管电流下降,平均腺体剂量和皮肤吸收剂量及总体病灶检出率下降(P均0.01);相同厚度下,管电流降低20%时,肿块样病灶及钙化样病灶检出率下降平缓甚至无明显变化,纤维样病灶检出率下降较明显,管电流降低20%时,各病灶检出率均随管电流下降而下降;厚度增加对肿块样病灶检出率有一定影响。结论乳腺筛查中适当降低管电流可有效减低辐射剂量而不影响病灶检出率。     

低级别中心型骨肉瘤影像诊断及鉴别诊断

目的 探讨低级别中心型骨肉瘤的影像学表现,以期提高对本病的认识和诊断水平.方法 回顾性分析6例经病理证实的低级别中心型骨肉瘤的影像学表现,6例患者均行X线检查,1例行CT检查,4例行MRI平扫和增强检查.结果 肿瘤位于股骨3例,胫骨、腓骨及肱骨各1例.X线或CT表现,单纯骨质硬化1例,溶骨性骨质破坏伴粗大骨小梁1例,溶骨性骨质破坏伴纤细骨小梁1例,骨质硬化与溶骨性骨质破坏并存1例,2例骨质破坏合并病理性骨折,3例存在骨膜反应.MRI表现,4例均有骨皮质突破、骨髓腔受侵及瘤周水肿,3例合并软组织肿块,增强扫描均为不均匀强化.结论 低级别中心型骨肉瘤是骨肉瘤较罕见的一种亚型,较易误诊,X线与MRI结合对该疾病的诊断有重要意义.     

骨炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现

目的：探讨骨炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现,以期提高对本病的认识.材料和方法：回顾性分析8例经病理证实的骨炎性肌纤维母细胞瘤.结果：发病部位为长骨干骺端3例（股骨2例,胫骨1例）,上颌骨2例,下颌骨、肩胛骨及颧骨各1例.X线和（或）CT检查11例,均为不同程度骨质膨胀、溶骨性骨质破坏,内有条索状增粗骨小梁4例,软组织肿块5例,骨膜反应1例,肺内转移2例;MRI检查3例,表现为T1WI及T2WI均为混合信号,T1WI以等或低信号为主,T2WI以高信号为主,合并软组织肿块2例,增强扫描均为不均匀强化,2例液化坏死区无强化.结论：骨炎性肌纤维母细胞瘤具有恶性骨肿瘤的影像学特点,影像学检查在该病的临床诊断及鉴别诊断中有重要的价值.     

基因敲除小鼠模型在眼科的应用

基因敲除动物模型是以基因敲除技术和胚胎干细胞技术为基础,通过DNA同源重组使特定基因失活.目前应用最广的是基因敲除小鼠模型.本文综述了基因敲除小鼠模型的构建方法、基因敲除动物模型在眼科的应用.如用于研究角膜上皮的分化、角膜移植免疫反应的机制、白内障及青光眼的发病机制、视网膜的发育与分化等.