初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料, 根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案, 4个疗程后进行疗效评估, 比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为23.5(14.4, 40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果 160例NDMM患者中, 男91例, 女69例, 年龄[M(Q1, Q3)]为59(54, 69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%, 28.5%)、36.4%(18.5%, 51.1%), 均高于非MF组的6.0%(1.2%, 17.2%)、24.0%(12.0%, 46.0%)(均P<0.05);MF组血红蛋白(Hb)为 84.0(...     

血小板激活及内皮功能损伤与慢性心房颤动血栓栓塞并发症的关系

目的研究心房颤动患者是否存在血小板激活和内皮功能损伤,探讨其与血栓栓塞并发症的关系.方法根据经食管超声心动图有无检出血栓及有无栓塞并发症将45例心房颤动患者分为两组血栓阳性组(9例)和血栓阴性组(36例),分别用ELISA法测定其血浆可溶性P-选择素、vWF、D-二聚体水平,用全自动生化分析仪测定MPV,对其结果进行对照分析.结果慢性心房颤动患者血浆可溶性P-选择素、vWF、MPV、D-二聚体水平显著升高(P＜0.05),其中血浆可溶性P-选择素、D-二聚体水平在血栓阳性组和血栓阴性组中亦有显著差异(P＜0.05).且可溶性P-选择素与D-二聚体水平呈正相关(rs=0.320,P＜0.05).结论心房颤动患者存在有血小板激活及内皮功能损伤,且这些异常改变与其血栓形成及栓塞并发症有一定关系.     

骨髓单个核细胞和外周血单个核细胞移植治疗外周动脉病的疗效分析

目的 观察自体骨髓单个核细胞(BMMNCs)移植、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的自体外周血单个核细胞(PBMNCs)移植治疗外周动脉病的临床疗效.方法 将69例外周动脉病患者随机分成3组:G-CSF动员的自体PBMNC移植组(PBMNC组)30例,给予G-CSF 600mg/d,皮下注射,连用4d,第5d采集PBMNCs移植至患肢;自体BMMNC移植组(BMMNC组)15例,采集骨髓液500～800 ml,分离BMMNCs移植至患肢;常规内科治疗组(对照组)24例,仅给予常规药物治疗.术后3月随访所有患者,观察评价各项指标.结果 PBMNC组CD34 细胞数[(3.31±1.39)×106 /kg]显著多于BMMNC组[(1.42±0.42)×106 /kg,P＜0.01)].移植后3月时复查,PBMNC组和BMMNC组的静息痛改善率分别为76.67%和73.33%均显著高于对照组16.67%(P＜0.01);PBMNC组的溃疡改善率为40.0%,BMMNC组为42.86%,与对照组比较差异均无统计学意义(P＞0.05);两个移植组之间静息痛改善率和溃疡改善率差异均无统计学意义(P＞0.05).两个移植组术后3月时,最大无痛步行距离(MWD)、踝臂压指数(ABI),经皮氧分压(TcO2)均明显高于治疗前(P＜0.01),对照组治疗前后无差异(P＞0.05).△MWD、△ABI、△TcO2分别指治疗前和治疗后3月时MWD、ABI、TcO2的差值,比较两个移植组[(108.75±66.70)m vs(113.75±63.86)m,(0.082±0.05)vs(0.077±0.051),(10.54±5.90)mm Hg vs(9.63±5.26)mm Hg)]差异均无统计学意义(P＞0.05).PBMNC组和BMMNC组的DSA显效率分别为66.67%和62.50%均显著高于对照组0%(P＜0.01,P＜0.05).两个移植组之间无差异(P＞0.05).结论 自体PBMNC移植和自体BMMNC移植均为治疗外周动脉病安全有效的新方法,两者疗效相当.     

血液病患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性检测结果及意义

目的探讨血液病患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP）检测结果及意义。方法采集250例血液病患者和50名健康人的静脉血制备血涂片,经Kaplow偶氮偶联法进行NAP细胞化学染色,显微镜油镜观察100个成熟中性粒细胞,以五级积分值记录结果。结果①本组正常健康人群中男性的NAP阳性率为26．9％,积分为31．5;女性NAP阳性率为25．0％,积分为39．5。对正常健康人群中男性和女性NAP阳性率和积分结果进行比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）;②急性淋巴细胞白血病（ALL）、类白血病反应（LR）、再生障碍性贫血（AA）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）、多发性骨髓瘤（MM）、真性红细胞增多症（PV）6组疾病NAP积分明显高于对照组（P〈0．01）;慢性髓细胞白血病（CML）、恶性组织细胞病（MH）、骨髓增生异常综合征（MDS．RAEBT）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）4组疾病NAP积分明显低于上述6组疾病和对照组（P〈0．01）;AML患者NAP积分略低于对照组,但差异无显著性（P〉0．05）,与ALL比较差异有高度显著性（P〈0．01）。结论NAP活性检测是血液疾病中的重要诊断及鉴别诊断的指标。     

胶艾汤止血作用的机制研究

对胶艾汤治疗崩漏下血的作用机制从止凝血角度进行了探讨。结果显示 :胶艾汤可使模型动物血浆组织纤溶酶原激活剂 (t- PA)含量降低而纤溶酶原激活剂抑制物 (PAI)含量增加 ,从而抑制 t- PA激活纤溶 ;并可使模型动物血浆血管性假血友病因子 (v WF)含量下降 ,有保护血管内皮细胞作用。实验同时观察到 ,胶艾汤对虚寒失血证动物血小板聚集功能和血浆血小板 a颗粒膜蛋白 - 140 (GMP- 140 )含量未产生明显影响 ,可能是本方止血不留瘀特点的体现     

初诊急性髓系白血病合并骨髓纤维化患者的临床特征、基因突变及预后分析

目的探讨初诊急性髓系白血病(AML)合并骨髓纤维化(MF)患者的基因突变、临床及预后特征。方法 2016年1月1日至2020年2月1日河南省人民医院收治的初诊并同时行骨髓活组织检查的103例AML患者纳入研究,根据WHO(2016)骨髓纤维化分级标准将患者分为AML伴MF组(MF-1～3)与AML不伴MF组(MF-0),并对两组患者的临床特征、基因突变、疗效和预后进行回顾性比较。结果①103例患者中AML伴MF组46例(44.7%),其中MF-1 39例(84.8%),MF-2/3 7例(15.2%);AML不伴MF组57例(55.3%)。和AML不伴MF组相比,AML伴MF组中位WBC显著增高[11.205(0.69～191.82)×109/L对4.64(0.18～95.10)×109/L,P=0.024];外周血出现有核红细胞的比例明显增高(43.5%对24.6%,χ2=4.119,P=0.042);FAB分型:4例AML-M0患者均在AML伴MF组,而AML不伴MF组AML-M2所占比例更高(P=0.014)。②AML伴MF组患者FLT3-ITD及NPM1基因突变率更高(15.2...     

急性冠脉综合征患者血浆可溶性Fas配体水平变化及其意义

目的：探讨急性冠脉综合征患者血浆可溶性Fas配体（sFasL）水平的变化及其意义。方法：入选急性冠脉综合征患者50例,其中急性心肌梗塞（AMI）30例（AMI组）、不稳定型心绞痛（UAP）20例（UAP组）,另有稳定型心绞痛（SAP）患者20例为SAP组,30例健康对照者为健康对照组。采用酶联免疫吸附试验检测各组sFasL水平,并比较其结果。结果：（1）血浆sFasL水平在AMI组[（100.56±30.61）pg/ml]和UAP组[（51.13±23.46）pg/ml]显著高于SAP组[（7.08±1.20）pg/ml]和健康对照组[（6.19±1.11）pg/ml],P均〈0.01;（2）病程观察显示AMI患者经皮冠状动脉成形术后3h内血浆sFasL水平迅速下降,此后再次上升,而SAP患者则否;（3）冠状窦内sFasL水平明显高于外周血[（210±40）pg/ml∶（78±21）pg/ml,P〈0.05];（4）体外研究表明FasL信使核糖核酸表达在AMI患者离体单核细胞上调,低氧可刺激离体单核细胞sFasL释放。结论：急性冠脉综合征患者sFasL水平显著升高提示Fas/FasL系统活化,可能参与急性冠脉综合征的发病过程。     

持续性非瓣膜性心房颤动患者心电图 f波特点对评估血栓栓塞危险性的临床价值

目的:探讨心电图f波特点在评估持续性非瓣膜性心房颤动(Af)患者血栓栓塞危险性中的临床价值.方法:85例非瓣膜性Af患者分为血栓栓塞事件组(事件组,26例)和无血栓栓塞事件组(无事件组,59例).所有患者均描记心电图V1导联;行经胸超声心动图测得左心房内径、左心室舒张末期内径及左心室射血分数;采用ELISA法测定血浆血管性血友病因子(vWF)、α-颗粒膜蛋白(GMP-140)及D-二聚体(DD)含量,发色底物法测定血浆抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性.结果:①事件组患者细颤发生率明显高于无事件组,f波振幅明显小于无事件组.事件组血浆GMP-140水平、DD及AT-Ⅲ活性明显高于无事件组,其差异均有统计学意义(P＜0.05).②相关分析显示:f波振幅与年龄呈负相关(r=-0.41,P＜0.05),与f-f间期呈正相关(r=0.28,P＜0.05).③多元Logistic回归分析显示:f波振幅是非瓣膜性Af患者血栓栓塞事件的独立危险因素.结论:心电图f波特点有助于评估持续性非瓣膜性Af患者血栓栓塞的危险性.     

健康供者外周血干细胞内源性动员的研究

目的观察重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）动员对健康供者外周血T细胞增生和细胞毒性的影响。方法健康供者20例，给予rhG-CSF10μg／（kg&#183;d）进行动员，连续7天，动员前和动员后第8天取外周血10m1分离外周血单个核细胞（PBMNC），加入CD3单克隆抗体和rhIL-2激活T细胞，培养96h后检测T细胞增生率和细胞毒性；同时对动员前后激活的T细胞用流式细胞术检测Fas表达率，用RT—PCR检测穿孔素（perforin）和Fas配体（Fasl。）mRNA表达情况，应用放射免疫分析方法检测细胞的1干扰素（IFN-γy）分泌情况和白细胞介素-10。结果动员后各次采集外周血的T细胞增生能力分别为74．3％、45．7％及24．4％（P〈0．05），CD3单克隆抗体和rhIL-2激活后T细胞对K562细胞的细胞毒性均比动员前细胞有显著减弱（P〈0．05）；动员前后T细胞的Fas表达率无明显差异（P〉0．05）；动员前后T细胞在激活后均表达perforin mRNA，不表达FasLmRNA；动员前T细胞激活后分泌IFN-γ的能力明显高于动员后（P〈0．01）。结论rhG-CSF动员致使供者T细胞在CD3单克隆抗体与rhIL-2激活后的增生率和细胞毒性下降。     

伴有FGFR1重排的白血病/淋巴瘤一例报告附文献复习

伴有FGFR1重排的白血病/淋巴瘤,即8p11骨髓增殖综合征(EMS),是一种较罕见的血液系统恶性肿瘤,以髓系增生异常、嗜酸粒细胞增多、常伴发淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblast lymphoma,LBL)为其主要特征.染色体易位均涉及8号染色体短臂(8p11),即成纤维细胞生长因子受体-1(fibroblast growth factor receptor-1,FGFR1)基因位点,形成融合基因.其产物构成性激活酪氨酸激酶活性,通过多条信号传导通路影响细胞的生长、分化、凋亡,诱发恶性转化.迄今,国外对该病报道40余例,国内罕见~([1-2]).现报告我们发现的1例EMS,并进行文献复习.