小儿成神经细胞瘤的诊治(附38例报告)

成神经细胞瘤 (Ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ,ＮＢ)是儿童胚胎性交感神经系统的恶性肿瘤 ,发生部位隐匿 ,且恶性程度高 ,易发生早期多部位转移 ,症状表现各异 ,早期诊断困难。我们对 38例成神经细胞瘤患儿的临床特征、诊断及治疗的结果进行总结 ,报告如下。1　对象及方法我院 1     

儿童内胚窦瘤9例临床分析

目的　分析儿童内胚窦瘤的特点 ,提高儿童内胚窦瘤的诊治水平。方法　对诊断明确的 9例内胚窦瘤患儿临床资料进行分析。结果　 9例患儿发病年龄 3个月至 10岁 4个月 ,<3岁者 7例 ;男 5例 ,女 4例 ;Ⅰ期7例 ,Ⅱ期 1例 ,Ⅲ期 1例 ;原发于睾丸 4例 ,卵巢 2例 ,骶尾部 2例 ,中枢神经系统 1例。临床表现多为原发部位肿物及其压迫引起的相应症状 ,经B超可明确肿物存在。术前甲胎蛋白 (AFP) 7例升高 ,为 4 0 0～ 2 0 2 7mg/L ,无残留病变、转移者术后AFP均可降至正常。 4例睾丸内胚窦瘤Ⅰ期中 3例经根治性手术加术后PVB方案或VAC方案化疗 ,均获得大于 5年的生存期 ;原发卵巢、骶尾部内胚窦瘤 4例中 3例在Ⅱ期前手术、化疗获得至少 2年生存期。结论　小儿内胚窦瘤早期诊断、经手术加术后化疗是提高长期生存率的关键 ,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义。     

恶性肿瘤患儿外周血T淋巴细胞嗜银核仁形成区酸性非组蛋白表达活性研究

目的　观察恶性肿瘤患儿外周血T淋巴细胞嗜银核仁形成区 (Ag NORs)酸性非组蛋白表达活性的改变及其与T淋巴细胞亚群的关系。方法　对肿瘤组 30例 ,正常组 30例应用细胞培养及普通细胞银染技术进行外周血淋巴细胞染色 ,通过KL型肿瘤免疫图像分析系统测定Ag NORs银染面积与核面积的比值 (IS % ) ;应用流式细胞仪测定T淋巴细胞表面抗原。结果　肿瘤组患儿的CD4及CD4 /CD8降低 ,CD8升高 ,与正常组比较具有显著性差异 (t =3 85 ,4 6 0 ,- 2 4 5 ,P均 <0 0 5 ) ,淋巴细胞IS %均值低于正常组 (t =7 14 ,P <0 0 1) ,其变化与CD3、CD4、CD8、CD4 /CD8比较无明显相关性 (相关系数r分别为 - 0 16 37,- 0 172 6 ,0 32 4 5 ,- 0 32 19,均为P >0 0 5 )。结论　恶性肿瘤患儿T淋巴细胞嗜银核仁形成区酸性非组蛋白表达活性下降 ,T细胞免疫功能低下     

脐血清对小鼠骨髓成纤维系祖细胞产率影响

目的　观察脐血清对小鼠骨髓成纤维系祖细胞 (CFU F)产率影响。方法　采用体外长期液体培养(LTC)法观察CFU F产率 ,噻唑蓝 (MTT)比色法观察基质上清液造血活性。结果　 1.脐血清可促进CFU F增殖与分化 ,加脐血清组CUU F产率为 (36 .0 0± 2 6 .6 9)集落 /1× 10 6细胞 ,显著高于成人血清组 [(7.0 0± 4 .2 4 )集落 /1× 10 6细胞 ]和对照组 (马血清 ) [(8.6 7± 2 .31)集落 /1× 10 6]细胞 (P均 <0 .0 5 ) ;2 .脐血清诱导小鼠基质细胞产生集落刺激活性 (CSA)能力低于成人血清 ,培养 3周后上清液造血活性A值分别为 0 .2 2 2± 0 .0 13和 0 .30 7± 0 .0 89,对照组 (马血清 )为 0 .2 86± 0 .0 4 9,脐血清与成人血清相比差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　脐血清中可能存在一些有利于小鼠CFU F增殖与分化的因素 ,而诱导基质细胞产生CSA能力低可能与脐血清白细胞介素 (IL 1)水平低有关     

贫血

贫血是指血液中RBC或Hb减少,少于相应年龄、性别2个标准差以上.     

抗菌药物联用治疗发热性中性粒细胞减少症血液肿瘤患儿的临床研究

目的比较头孢他啶单用与联用万古霉素对治疗发热性中性粒细胞减少症血液肿瘤患儿的疗效。方法62例中性粒细胞减少伴发热的血液肿瘤患儿随机分为两组,A组32例联合应用头孢他啶和万古霉素,B组30例单独应用头孢他啶。结果A组总有效率为84.4%,高于B组的60.0%(P<0.05),A组退热时间亦较B组有降低的趋势,而两组不良反应发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论头孢他啶和万古霉素联合应用的抗菌谱广,疗效优于单用头孢他啶,可作为治疗血液肿瘤患儿中性粒细胞减少伴发热的经验性用药之一。     

原始神经外胚层肿瘤三例临床及病理分析

原始神经外胚层肿瘤(PNET)首先由Hart等[1]于1973年提出。由于此病的文献报道较少,许多医务人员缺乏认识,易造成误诊。现将3例典型病例报告如下。1病例资料【例1】男,10岁。因发热、腹痛、腹部包块2个月入院。2个月前左下腹受撞后出现疼痛,呈持续性钝痛,渐加重,伴发热,排柏油便3次。当地行腹部B超及CT检查报告为盆腔包块,考虑外伤所致。查体:血压112/75 mmHg。浅表淋巴结不大,左下腹可触及一5 cm×3 cm×3 cm大小的包块,质硬,触痛,边界清,活动度差。MR I检查示盆腔左下方及左趾骨上支左髋臼下2/3内有异常信号。B超示左下腹部低回声团…     

晚期儿童神经母细胞瘤的临床和预后分析

目的：探讨晚期儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略和预后。方法：对63例确诊为III～IV期的神经母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,有60例患者接受了手术切除和（或）化疗和（或）局部放疗,其中14例患者还接受了自体外周血造血干细胞移植治疗。结果：63例患者中,男女比例为2.7∶1,中位年龄4岁;常见首发症状为发热、腹痛、腹部肿块、腿痛或关节疼痛;常见原发部位为肾上腺（38%）、腹膜后（35%）、后纵隔（17%）、盆腔（6%）和颈部（2%）;确诊时常见转移部位为局部（41%）和（或）远处（37%）淋巴结、骨髓（60%）、骨（46%）、肝脏（16%）。中位生存时间32.7个月,2年生存率44.3%。年龄>1岁（P<0.05）、血清神经元特异性烯醇化酶>100 mg/L（P<0.05）、血清乳酸脱氢酶>1 500 U/L（P<0.01）、血清铁蛋白>150 mg/L（P<0.05）是预后不良指标。完整切除原发肿瘤可延长患者总体生存时间（P<0.05）;强烈化疗联合自体外周血造血干细胞移植的综合治疗可延长患者总体生存时间（P<0.01）。结论：晚期儿童神经母细胞瘤临床表现多样,预后差,熟悉其临床和实验室检查特点尽早明确诊断、完整切除原发肿瘤、进行自体外周血造血干细胞移植支持下的强烈化疗的综合治疗有利于改善预后。［中国当代儿科杂志,2007,9（4）：351-354］     

13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析

目的：分析小儿横纹肌肉瘤疗效,特别是大剂量化疗的效果。方法：对该院1998年1月至2005年10月收治的13例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。男8例,女5例;年龄7个月至12岁;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准 Ⅰ期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅳ期6例。所有患儿均经病理活检确诊,其中胚胎型12例,腺泡型1例。1例手术,1例手术加放疗,1例手术加化疗,10例手术加放疗及化疗。2002年前的病例化疗以VDCA、VAC和VadrC为主;2002年后采取了美国COG治疗横纹肌肉瘤的化疗方案,Ⅲ期采取CDV+IE方案治疗,Ⅳ期采用CT+VAC或CT+VAC+VCT方案治疗。结果：10例接受手术加放疗及化疗联合治疗的患儿2年生存率为60%,另外3例没有接受联合治疗的患儿全部死亡。2002年后患儿生存率（60%,3/5）高于2002年前生存率（37.5%,3/8）。患儿2年生存率2002年前为37.5%(3/8),2002年后为60%（3/5）,平均为46.2%(6/13)。结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主,恶性程度高。晚期病例采取手术联合放、化疗,特别是大剂量化疗可取得较好疗效。     

儿童侵袭性真菌感染临床分析

目的 分析、总结儿童侵袭性真菌感染的临床特点,以利早期诊断,改善预后.方法 回顾分析2001年至2007年住院确诊侵袭性真菌感染的6例患儿临床资料.结果 全部患儿伴有基础疾病,并且都有发热.肺部感染4例,CT扫描出现新月征或气环征2例.肺外感染2例.半乳甘露聚糖试验1/5患儿阳性.4/6患儿为曲霉菌感染.主要以二性霉素B或二性霉素B脂质体治疗,4/6患儿治愈,1例死亡.结论 恶性血液系统疾病和严重免疫抑制是儿童侵袭性真菌感染发病的重要因素.患儿临床表现缺乏特异性,应结合影像学及实验室检查全面考虑进行诊断,曲霉菌感染常见.二性霉素B治疗儿童侵袭性真菌感染有效.