儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析

目的　分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET)临床及病理特征 ,提高对本病的诊治水平。方法　回顾分析解放军总医院 1997年 9月至 2 0 0 2年 12月收治 9例儿童pPNET的临床、病理资料。结果　肿瘤原发部位为胸部 4例 ,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各 1例。其中 6例手术 ,3例行肿物穿刺活检。 9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外 ,均做了免疫组织化学检查 ,其中 3例行电镜观察。所有患儿均进行化疗 ,6例手术者 3例合并放疗 ,1例行自体外周血造血干细胞移植。 6例分别于发病后 1、5、7、19、2 4、2 5个月死亡 ;2例正在治疗中 ;1例无瘤生存 6 3个月。结论　pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤 ,多见于胸部 ,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查。Homer Wright菊形团和神经标志至少 2项阳性为诊断 pP NET的条件。     

热休克蛋白70在人白血病细胞HL-60中表达研究

目的 探讨热休克蛋白70(HSP 70)在人白血病细胞的表达。方法 人白血病细胞HL-60经42℃休克2 h,分别于休克后4、8、12、16、24、48 h收集细胞爬片,采用ENVISION免疫组织化学法检测HSP 70在细胞中表达;为明确热休克处理前后白血病细胞表达量变化,采用间接免疫荧光法定量分析细胞休克前及休克后12 h HSP 70表达;应用DNA倍体检测分析HSP 70表达与细胞周期关系。结果 免疫组织化学和免疫荧光检测显示热休克后白血病细胞中HSP70表达明显增加,以12 h达高峰;DNA倍体分析在整个细胞周期HSP 70均有表达,G1期与G2期表达量基本一致。与休克前相比,经热休克处理人白血病细胞HL-60中HSP 70表达明显增高;HSP 70表达与细胞周期并无明显关系。结论 初步了解白细病细胞HSP 70表达规律,为今后进行HSP 70抗原肽提取和纯化及抗癌免疫研究奠定基础。     

CEM方案预处理结合自体外周血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤5例观察

目的　常规化疗对小儿晚期神经母细胞瘤效果欠佳 ,本文探讨CEM方案 (卡铂 依托泊苷 马法兰 )做预处理结合自体外周血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤的疗效及毒副反应。方法　 5例神经母细胞瘤患儿 ,Ⅲ期 2例 ,Ⅳ期 3例。肿瘤转移部位为骨 3例 ,骨髓 3例 ,肺转移 1例 ,肝转移 1例。移植时完全缓解 (CR) 4例 ,部分缓解 (PR) 1例。用化疗加重组人粒细胞集落刺激因子 (rhG CSF)动员。所采集单个核细胞 (MNC)为 (5 7～ 8 5 6 )× 10 8/kg。CD34 细胞为 (2 4 2～ 38 2 4 )× 10 6/kg。以CEM(马法兰 卡铂 依托泊苷 )作为预处理方案 ,未用TBI。结果　 5例患儿成功地完成了动员、采集和回输 ,渡过了危险的骨髓抑制期。无严重毒副反应 ,无移植相关死亡。 1例患儿移植术后 11个月颅内转移外 ,余 4例患儿均存活 ,并能正常生活和学习。随诊时间分别为 8、10、36及 72个月。结论　CEM方案做预处理结合自体外周血干细胞移植治疗高危晚期神经母细胞瘤毒性小、复发率低 ,可明显改善其生存状况     

儿童盆腔间叶软骨肉瘤一例

患儿男,7岁。因发现肛周肿物3个月,于2004年7月20日入院。体检:全身皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结不大,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大。心肺无异常,腹平坦,全腹无压痛,肝脾肋下未及。直肠指诊:直肠前壁可触及分叶状质地硬韧肿物。CT示:盆腔下半部膀胱后下与直肠间软组织肿物,并向盆底突出,肿物大小约5.0cm×5.5cm,其内无明显出血、钙化及囊变,与后尿道、直肠分界不清。全身骨扫描未见转移。骨髓形态学检查正常。行肛周肿块病理活检,病理诊断:原始间叶细胞、软骨样分化组织和部分血管外皮瘤样排列,考虑为间叶软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarc…     

儿童横纹肌肉瘤8例临床分析

目的 分析儿童横纹肌肉瘤的临床特点，提高其诊治水平。方法 对中国人民解放军总医院1998年1月至2002年10月收治的8例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。结果 8例患儿中，男5例，女3例；发病年龄7个月至11岁，<5岁者3例；依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准I期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期1例，Ⅳ期3例；原发于头颈部4例、四肢2例，泌尿、消化系统各1例。病理类型:胚胎型7例,腺泡型1例。临床表现随原发部位不同有很大差异，基本为肿瘤组织占位、侵蚀后引起。明确诊断依靠病理，治疗以手术、化疗和放疗相结合，放疗总量40~50Gy，化疗共有3种方案:VDCA、VAC和VadrC。对Ⅰ、Ⅱ期手术彻底切除肿瘤患儿行VAC、VadrC方案交替共2年，Ⅲ、Ⅳ期患儿前14周用VDCA方案，后VAC、VadrC方案交替共2年。全部患儿2年生存率为37.5%(3/8)。结论 儿童横纹肌肉瘤是多发于头颈部，病理多表现为胚胎型的极度恶性软组织肿瘤，早期诊断，合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗，是提高该肿瘤患儿生存率的关键。 Abstract Objective To analyze the clinical characteristics of the childhood rhabdomyosarcoma.Methods Clinical data was analyzed in 8 children with rhabdomyosarcoma.Results From Jan,1998 to Oct,2002,eight children with rhabdomyosarcoma had been diagnosed in our department,5 boys and 3 girls,7 months to 11 years old.Primary site was head and neck (n=4),extremities(n=2),kidney (n=1),bile duct(n=1).2,2,1,3 patients were in stage Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ respectively.Pathological data revealed embryonal rhabdomyosarcoma(n=7) and alveolar rhabdomyosarcoma(n=1).The clinical manifestation was mass in primary site or the tumor erodes.All patients had been diagnosed pathologically.The treatment included multimodal therapy with combination of surgery,chemotherapy,and radiation,whose doses were 40 to 50 Gy.Chemotherapy was given to all patients with VDCA、VAC or VadrC.The patients with pre Stage II have received chemotherapy with protocol of VAC or VadrC for two years.The protocol of VDCA has been used to the patients with Stage Ⅲand Ⅳ for 14 weeks,then the VAC or VadrC has been used until 2 years later.Two year EFS was 37.5%.Conclusion The head and neck are the most common primary site for rhabdomyosarcoma in children,with mainly histological embryonal rhabdomyosarcoma.Early diagnosis and combination therapy including surgery,chemotherapy,and radiation are key for those with rhabdomyosarcoma to get long EFS. Key words Rhabdomyosarcoma;Children;Treatment     

苦参碱抑制神经母细胞瘤LA-N-5细胞增殖及MYCN基因mRNA的表达

目的：神经母细胞瘤是4岁以下儿童最常见的恶性实体肿瘤,MYCN基因的高表达导致预后更加恶劣。苦参碱作为中药苦参的重要成分对多种肿瘤有治疗作用,该实验拟应用苦参碱作用神经母细胞瘤细胞(LA-N-5),对肿瘤细胞增殖及MYCN基因mRNA表达受抑制情况进行初步研究,希望可以为神经母细胞瘤的治疗开拓新的思路。方法：以终浓度为0.25 mg/mL,0.50 mg/mL,0.75 mg/mL,1.00 mg/mL苦参碱作用神经母细胞瘤LA-N-5细胞, MTT法检测LA-N-5细胞增殖情况变化,采用SYBR 绿色荧光染料Ⅰ的实时荧光定量RT-PCR检测MYCN基因mRNA表达受抑制情况。结果：苦参碱对LA-N-5细胞增殖的抑制呈明显的剂量、时间依赖性,随剂量的增加,作用时间的延长,抑制效果逐渐加强。1.00 mg/mL作用72 h后肿瘤细胞增殖抑制效率达36.3%,单细胞MYCN基因mRNA表达9.7±0.35拷贝,抑制效率达44.6%。结论：应用苦参碱在体外环境作用LA-N-5细胞,可以有效抑制该细胞的增殖、原癌基因MYCN mRNA的表达,为临床上神经母细胞瘤的治疗开拓了新的思路。     

VDP+VP-16方案在小儿自体外周血干细胞动员的应用

造血干细胞移植是根治恶性血液肿瘤最有效的方法之一,选择最合适的动员方案,安全有效的采集到足够的造血干细胞是我们研究的重点。现将我科1989～2003年32例自体外周血干细胞动员、移植患儿中的8例应用VDP VP-16方案,对于小儿急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤的动员采集情况总结如下。     

拓扑替康联合环磷酰胺的维持化疗方案可安全和有效治疗完全缓解的晚期神经母细胞瘤(英文)

目的观察拓扑替康与环磷酰胺作为维持化疗方案治疗完全缓解的晚期神经母细胞瘤患儿的相关毒副反应及近期疗效。方法回顾分析经诱导化疗和手术治疗后完全缓解的16例IV期神经母细胞瘤患儿临床资料,均予3疗程拓扑替康联合环磷酰胺的维持化疗方案(拓扑替康0.75 mg.m-2.day-1,第0~4天;环磷酰胺:250 mg.m-2.day-1,第0~4天)。应用美国国立癌症研究所通用不良反应分级标准对化疗相关毒副反应进行评价,观察完全缓解后2年的无病生存率。结果 16例患儿化疗相关毒副反应主要是对骨髓的抑制,粒系100%达到Ⅳ级,红系、巨核系Ⅲ、Ⅳ级毒性损害累积达100%。所有患儿均出现不同程度的感染,经积极的抗感染治疗均可以控制。消化道、肝脏损害多为Ⅰ、Ⅱ级,经治疗可恢复。未见肾脏、神经、心脏毒副反应病例。该维持化疗方案2年内无病生存率可达68.75%(11/16)。结论扑替康联合环磷酰胺的维持化疗方案可以安全、有效的治疗Ⅳ期完全缓解的神经母细胞瘤患儿,是无经济条件应用造血干细胞移植患儿可以选择的维持化疗方案之一。     

1例Chediak-Higashi综合征报告并文献回顾

目的加强对Chediak-Higashi综合征的认识。方法对诊断明确的1例Chediak-Higashi综合征（CHS）临床资料进行报告并回顾相关文献。结果 Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要表现为全血细胞减少,肝脾及淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。诊断依靠外周血涂片、骨髓片中有核细胞浆中找到紫红色、圆形或椭圆形巨大颗粒。结论 Chediak-Higashi综合征患者常因严重感染或出血死亡,异基因骨髓移植可改善免疫缺陷及血液系统缺陷,但不能抑制神经系统病变的发展。目前对本病无根治方法,故应进行积极的产前诊断。     

Foxp3在神经母细胞瘤LA-N-6细胞的表达及化疗药物对其影响

目的：研究神经母细胞瘤细胞是否表达免疫逃逸相关分子Foxp3及其对化疗药物的敏感性。方法：体外培养神经母细胞瘤细胞株LA-N-6;MTT试验明确化疗药物环磷酰胺（CTX）、盐酸吡柔比星(THP)对LA-N-6的效应剂量,流式细胞术(FACS)及实时定量PCR（RT-PCR）测定Foxp3在LA-N-6中的表达和CTX、THP对LA-N-6中Foxp3表达的影响。结果：FACS结果显示LA-N-6细胞高表达Foxp3,加入 CTX、THP后显著降低了LA-N-6上Foxp3的表达（P<0.05）;RT-PCR显示CTX显著降低了LA-N-6细胞中Foxp3的表达（P<0.05）,THP加药组与对照组比较差异无统计学意义。结论：肿瘤逃逸相关转录因子Foxp3高表达于神经母细胞瘤细胞LA-N-6;CTX、THP能分别在蛋白或基因水平降低Foxp3分子在LA-N-6的表达,提示CTX、THP可能通过抑制Foxp3分子的表达而抗肿瘤的作用。 ［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：386-389］