急性白血病患儿骨髓细胞血管内皮生长因子及其受体表达

目的探讨儿童急性白血病（AL）骨髓细胞血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（Flt,KDR）表达差异,分析其与儿童AL临床特征关系及化疗前后变化。方法采用S-P免疫组织化学方法检测53例AL患儿治疗前后及对照组骨髓VEGF/Flt-1,KDR表达情况,其中急性淋巴细胞白血病（ALL）33例,急性髓系白血病（AML）20例;对照组21例为骨髓像正常非恶性血液病患儿,抽取骨髓肝素抗凝,应用梯度离心法分离单个核细胞。结果VEGF、Flt-1、KDR在AL患儿骨髓中表达水平高于对照组,AML组表达高于ALL组。化疗后完全缓解（CR）40例患儿,其VEGF、Flt-1、KDR的表达在化疗后较化疗前显著性降低;化疗后未获得CR患儿的表达在化疗前后无显著性。AL患儿VEGF的表达与骨髓中幼稚细胞百分比、外周血幼稚细胞百分比呈正相关。骨髓VEGF、Flt-1、KDR表达水平在不同年龄、性别、有无髓外浸润无差异。高表达VEGF组缓解率低于低表达组。结论VEGF、Flt-1、KDR在儿童AL中高表达,提示可能与儿童AL的发生过程、发展、疾病预后有关。     

血管内皮生长因子与Bcl-2基因在急性淋巴细胞白血病的表达及意义

目的探讨血管内皮生长因子（VEGF）和抗凋亡基因Bcl-2在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的表达与临床危险分级和早期治疗反应及其预后的关系。方法采用S-P免疫组织化学方法,检测32例ALL骨髓细胞VEGF和Bcl-2基因的表达状况,比较不同危险分级及不同的早期治疗反应的ALL患者之间的表达差别。选择同期住院的非白血病患者15例正常骨髓细胞作为对照组。结果VEGF、Bcl-2在ALL患者中表达均明显高于对照组（t=7.4917,3.2558Pa〈0.01;二者呈正相关（r=0.457P〈0.01）。VEGF、Bcl-2在高危组（HR）、中危组（MR）、标危组（SR）中的表达化疗前后均有显著性差异（F=11.570,4.558,4.574,3.013Pa〈0.05）;治疗反应好与反应差化疗前、后组间比较均有显著性差异（t=1.957,2.798,3.565,2.375Pa〈0.05）;化疗前后组内比较,反应好组有显著性差异（t=1.8038,1.7309Pa〈0.05）,反应差组均无显著性差异（t=1.3798、1.1875Pa〉0.05）;二者均低表达者与均高表达者复发率有显著性差异（P〈0.05）。结论VEGF和Bcl-2在儿童急性白血病中存在高表达,与临床高危因素分级一致,二者以不同机制参与急性白血病的发生、发展,可作为判断疾病预后的参考指标,联合检测对预后判断优于单一指标检测。     

早产极低出生体质量儿早期微量喂养

目的为探讨早产儿的早期营养管理,采用微量喂养方法,研究其对早产极低出生体质量儿生长发育及其并发症发生的影响。方法76例早产极低出生体质量儿,均不能完全经口哺喂,无任何疾病。其中对照组36例采用常规管饲和(或)完全静脉营养。观察组40例在常规处理、对症支持治疗、静脉营养的基础上加用微量喂养,观察体质量变化、达足量喂养时间、喂养不耐受发生率、呼吸暂停发生率、胃肠排空便秘发生率、低血糖、高胆红素血征、坏死性小肠结肠炎发生率。结果观察组低血糖12例次,对照组13例次,2组比较无显著性差异(P>0.05),在恢复出生体质量时间、达足量喂养时间及喂养不耐受、呼吸暂停、便秘、坏死性小肠结肠炎的发生率和高胆红素血症等方面,观察组与对照组比较均有显著性差异(P<0.05)。结论早期微量喂养可以有效促进早产极低出生体质量儿的胃肠发育及功能成熟,减少并发症的发生,早期喂养,缓慢加奶,谨慎禁食在早产极低出生体质量儿早期管理中具有重要意义。     

肺部12分区超声评分法在新生儿呼吸窘迫综合征中的应用价值

目的 探讨肺部12分区超声评分法评价新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)患儿病情严重程度的临床应用价值。方法 选择2018年10月至2020年1月出生24 h内因NRDS入住新乡医学院第一附属医院新生儿科的77例NRDS患儿为研究对象。所有入组患儿均行肺部超声及X线检查,应用血气分析仪进行氧合指数检测,并进行新生儿呼吸窘迫评分、新生儿危重病例评分。应用Spearman分析肺部12分区超声评分与X线分级的相关性,比较Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级患儿肺部12分区超声评分的差异,应用受试者工作特征(ROC)曲线预测肺部12分区超声评分对NRDS分级的截断值、特异度及敏感度;应用Pearson分析肺部12分区超声评分法与新生儿呼吸窘迫评分、氧合指数、新生儿危重病例评分的相关性。结果 77例NRDS新生儿肺部12分区超声评分为(19.47±6.00)分,其中X线分级Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级NRDS患儿肺部12分区超声评分分别为(12.86±3.76)、(19.11±2.22)、(25.36±1.80)、(29.88±1.36)分;Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级NRDS患儿肺部超声评分显著高于Ⅰ级NRDS患儿,Ⅲ级、Ⅳ级N...     

EARS2基因变异致新生儿丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症1例报告并文献复习

目的 探讨丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症的临床表型及基因型.方法 回顾分析1例新生儿丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症患儿的临床资料并复习相关文献.结果 女性患儿,出生26小时,临床表现为反应差、抽搐及顽固性高乳酸血症.患儿于妊娠期时头颅MRI示胼胝体缺如.全外显子测序发现患儿EARS 2核基因第7号外显子c.12...     

硫化氢和胱硫醚β合酶在脑室周围白质软化新生大鼠脑组织中的表达

目的探讨缺氧缺血对3日龄大鼠脑白质细胞硫化氢(H2S)及胱硫醚β合酶(CBS)表达的影响,以及其在3日龄大鼠脑白质损伤(WMD)发病过程中的作用。方法将3日龄大鼠按照随机数字表法分为实验组和对照组,建立新生大鼠WMD模型,分别在缺氧缺血后第12、24、48、72 h和7 d处死大鼠,脑组织取材后行苏木精-伊红(HE)染色,并观察其病理变化。采取免疫组织化学法检测脑组织CBS的表达水平;用分光光度计法测大鼠血浆中H2S水平。结果在新生大鼠脑白质中,缺氧缺血后实验组大鼠脑组织CBS的表达和血浆H2S水平在12 h开始增强,24 h达高峰,7 d仍可见表达;实验组大鼠脑组织CBS的表达和血浆H2S水平在缺氧缺血后12、24、48、72 h和7 d均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论新生大鼠脑组织CBS和血浆H2S表达水平于缺氧缺血后显著增强,二者可能与新生大鼠WMD的病理生理过程有关。     

ACAD9基因新发变异致线粒体复合物Ⅰ缺乏症20型1例报告并文献复习

目的 提高对线粒体复合物I缺乏症20型(MC 1 DN 20)临床表型及基因型的认识.方法 回顾分析1例MC 1 DN 20患儿的临床资料并复习相关文献.结果 男性患儿,出生后即表现为精神及反应差,顽固性代谢性酸中毒及高乳酸血症和肝脏增大.全外显子基因测序发现ACAD 9基因变异,c.1278+1 G>A为母源性剪切变...     

自主运动通过β2-肾上腺素受体调节大鼠心功能

目的 观察自主运动是否通过调节大鼠心肌细胞β2-肾上腺素受体(β2-AR)影响心功能.方法 40只大鼠随机均分为自主运动(A)组和对照(B)组,6周后酶法分离心肌细胞,分别激动或阻断β-ARs后测定心肌细胞收缩和舒张变化.结果 A组和B组间大鼠心肌细胞静息长度差异无统计学意义(P＞0.05).混合β-ARs刺激引起心肌细胞浓度依赖的正性收缩,而A组心肌细胞的反应较B组减弱(P＜0.05).与B组相比,A组心肌细胞β1-AR和β2-AR刺激的舒张率、β1-AR刺激的收缩反应无明显变化;而β2-AR刺激的收缩功能下降(P＜0.05),且可被抑制性G蛋白(Gi)的阻断剂逆转.结论 自主运动通过β2-AR调节大鼠心功能.     

危重新生儿生后早期血流灌注指数的变化及意义

目的探讨危重新生儿生后早期血流灌注指数（PI）的变化及意义。方法将106例新生儿按胎龄分为足月组（胎龄>37周）51例与早产组（胎龄≤37周）55例,按新生儿危重病评分表（NCIS评分）将足月组、早产组新生儿分为A组（病情稳定）和B组（病情危重）2个亚组,其中足月A组30例、足月B组21例、早产A组34例、早产B组21例。对所有入组的新生儿在出生后第1—7天用MasimoRadical-7（USA）SpO2监测仪进行PI监测,并对各组数据进行组内和组间比较。结果足月组A、B 2个亚组新生儿生后1～7 d PI值呈逐渐上升的趋势,在生后1～4 d,足月B组PI值均显著低于足月A组（P<0.05或P<0.01）,在生后5～7 d足月A、B组PI值比较差异无统计学意义（P>0.05）;早产组A、B 2个亚组新生儿生后1～7 d PI值亦呈逐渐上升的趋势,在生后1～7 d,早产B组PI值均显著低于早产A组（P<0.05或P<0.01）;在生后1～2 d,早产A组PI值均显著低于足月A组（P<0.01）,在生后3～7 d,2组PI值比较差异无统计学意义（P>0.05）;足月B组和早产B组生后1～7 d PI值比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论动态监测PI值对发现新生儿病情变化有指导作用,生后早期PI值受胎龄影响,胎龄越小PI越低。     

肿瘤坏死因子-a、超敏C反应蛋白在新生儿缺氧缺血性脑病中的变化及临床意义

[摘要] 目的 通过检测血清中肿瘤坏死因子-a (TNF a)，超敏C反应蛋白(HsCRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中变化及意义，探讨其相关性。方法本研究为临床实验研究，以2011年2月到2013年2月新乡医学院第一附属医院新生儿科临床确诊的74例HIE患儿（其中轻度31例，中度26例，重度17例；预后良好32例，预后不良42例）为观察组，74例正常健康新生儿为对照组，于生后48小时应用酶联免疫吸附（ELISA）及放射免疫分析法检测两组新生儿血清TNF a及HsCRP表达水平。结果 与对照组比较，观察组中TNF a及HsCRP表达水平均显著增高，TNF a结果（对照组17.20±1.26 vs实验组97.00±5.97）(pg/ml ,P＜0.05)；HsCRP结果（对照组0.51±0.18 vs实验组11.93±1.91）(mg/l ,P＜0.05)；轻度、中度、重度HIE中TNF a及HsCRP表达随着病情程度加重逐渐增高，组间两两比较，差异均有统计学意义，TNF a结果（轻度HIE组31.37±3.28 vs中度HIE组52.59±5.19vs重度HIE组102.65±7.81）(pg/ml ,P＜0.05)；HsCRP结果（轻度HIE组4.63±0.69 vs中度HIE组7.56±1.19vs重度HIE组12.92±3.25）(mg/l ,P＜0.05)；预后良好、预后不良HIE中TNF a及HsCRP表达预后不良患儿HIE组较预后良好增高，TNF a结果（预后良好HIE组44.32±4.84 vs预后不良HIE组90.23±7.37）(pg/ml,P＜0.05)；HsCRP结果（预后良好HIE组5.99±0.99 vs预后不良HIE组9.71±2.14）(mg/l ,P＜0.05)。结论 随着病情程度加重及预后不良程度加重，TNF a及HsCRP表达水平逐渐增高，提示TNF a及HsCRP可能参与了HIE的病理生理过程，动态监测二者变化趋势将有助于HIE的病情程度判断及预后评估。