以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性

肝豆状核变性 (ＨＬＤ) ,是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病 ,因铜易在肝、脑 (豆状核 )沉积引起以急慢性肝损伤、锥体外系损伤为主的症状而得名。该病早期症状多种多样 ,有一部分以溶血性贫血 (ＨＡ)为首发症状 ,临床易误诊 ,而ＨＬＤ早期诊断与治疗对预后非常重要。为提高对本病的认识 ,现将以溶血性贫血为首发症状ＨＬＤ 10例报告如下。1　临床资料1.1　资料来源6例为 1986年 4月至 2 0 0 1年 4月南京医科大学第一附属医院儿科收治的患儿 ,4例为同期南京医科大学第二附属医院儿科收治的患儿 ,其中男 3例 ,女 7例 ,发病年龄 3…     

婴幼儿维生素 D 缺乏性佝偻病诊断问题的探讨

近年来,我国各地对小儿佝偻病进行了大量的普查和防治工作。由于目前小儿佝偻病轻症多,不典型的多,诊断的标准尚未划一,各地报道的患病率高低不一,因此,本文就婴幼儿维生素 D 缺乏性佝偻病诊断上的一些问题进行初步探讨。     

美国科罗拉多州儿科专家巴奈特博士来省讲学

美国科罗拉多州儿科专家巴奈特博士(Stephen E.Barnett M.D.)一行应湖南省人民政府的邀请来长访问,受到省领导同志和湖南医学院师生的热烈欢迎。9月17日、18日,巴奈特博士应邀来我院作了“美国科罗拉多州农村医生的培养”、“产科和儿科医生合作预防新生儿胎粪吸入综合征”和“新生儿特发性黄疸”等学术报告,受到与会妇产科和儿科医生五十余     

百日咳杆菌的兔脑水肿模型

向右颈内动脉注射百日咳菌液,造成实验性急性兔脑水肿模型,同样途径注射生理盐水作为对照。分别测定实验组和对照组兔脑的水、钠、钾含量及伊文思蓝蓝染,以确认有无脑水肿存在。脑组织切片在光镜和电镜下的观察,提示百日咳杆菌主要引起血管源性脑水肿。本模型在国内外系首次报道。     

动脉内膜损伤模型中合成型平滑肌细胞的培养

目的 建立更新近在体情况的合成型血管平滑肌细胞（ＶＳＭＣ）的培养体系。方法 培养细胞取材于兔动脉内膜损伤后的增生内膜。结果 培养细胞１０天后光镜下表现典型的“峰”、“谷”样排列,免疫组化证实昌ＶＳＭＣ,电镜下细胞表现有全成型细胞的特点。结论直接对合成型ＶＳＭＣ的培养优于单纯中膜ＶＳＭＣ培养。     

纤维结肠镜检术在儿科的应用(附137例报告)

小儿便血各个年龄组均可发病，但以儿童期较多，其病因、部位也各自不同。我院自1986年～1991年应用纤维结肠镜对137例患儿作检查，现报告如下。临床资料本组137例，男89例，女48例，男：女为1．6：1。年龄9个月～13岁，4岁以上占82％。病程最短为2天，最长达9年，其中1年以内者61％。临床表现：大便表面附有鲜血或便后滴血为主要表现，偶有大量出血或反复多年出血而致贫血者，其次为腹痛、腹泻、粘液便。X线钡灌肠104例，其中75例有息肉影（占72％）。纤维结肠镜检查结果：检出息肉94例（占68％）共104颗，单发息肉84例，多发息肉10例，炎…     

黑斑、息肉综合征治疗方法新改进(附3例报告)

黑斑、息肉综合征（Peutz－JeghersP－JS）是一种常染色体显性遗传性疾病，有家族史。胃肠道多发性息肉常引起肠梗阻等并发症，既往需手术治疗，甚至需做肠切除术。我院自1994年起应用纤维内窥镜诊治3例P－JS，报告如下。临床资料例1，男，11岁，出生后即出现口、唇色素沉着，渐扩张至面部、手掌及足底。5岁后因反复贫血多次住院治疗，未找到病因。患儿入院后行全消化道钡餐检查，示小肠多发性息肉。行胃镇检查阴性。纤维结肠镜检查，摘除升结肠带蒂息肉一枚。1个月后因血红蛋白下降至30g／L伴阵发性腹痛，内科保守治疗无效行剖腹术。发…     

兔脑水肿模型脑组织放射性定量测定

在混合性脑水肿动物模型中,于血管内注入放射性标记分子。实验结果表明,脑水肿动物的脑组织中放射性物质含量的增加与水含量的增加有正相关关系。