干扰素治疗特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞亚群的变化及临床意义

为探讨T细胞亚群在特发性血小板减少性紫癜 (ITP)中的变化及其用干扰素 (IFN)治疗的影响。采用IFN治疗ITP患儿 ,分别于治疗前后用SAP法检测T细胞亚群的含量。结果 ,ITP患儿IFN治疗前外周血CD4 降低 ,CD8升高 ,CD4 CD8显著降低 ;IFN治疗后CD4 ,CD8降低 ,CD4 CD8明显高于治疗前。结果表明 ,ITP患儿T细胞亚群表达及比例失调 ,IFN治疗ITP有显著临床疗效     

恙虫病并发急性溶血性贫血一例

患儿，女，１１岁。因发热、畏寒２周，于１９９７年７月５日入院。主诉于６月１７日在野外草地上玩耍，４天后发热（３９℃～４０℃），畏寒，全身酸痛。在当地乡卫生院诊治无效，于６月２８日曾用安乃近０５ｇ肌肉注射，每天两次，连用三天。入院前５天尿呈浓茶色。近...     

病毒性肝炎伴随G—6—PD缺乏率原因探讨

本院１９９２．１￣１９９６．１２儿童肝炎住院病例２３２例，均作出病原学诊断。Ｇ－６－ＰＤ检测用酶活性测定法，按陈顺存介绍的方法进行。≤１．２Ｉｕ／ｇＨｂ为显著缺乏，１．３￣３．２Ｉｕ／ｇＨｂ为中间值，３．３￣７．０Ｉｕ／ｇＨｂ为正常。２３２例肝炎患者，８８例Ｇ－６－ＰＤ缺乏，Ｇ－６－ＰＤ缺乏率３５．７７％，男性缺乏率４４．１２％（７５／１７０），女性缺乏率１２．９０％（８／６２）。８３例缺乏者中显     

以G-6-PD缺乏为主的儿童急性溶血症29例临床分析(摘要)

广西省玉林地区为G-6-PD缺陷高发区,该酶缺陷所致的急性溶血也较多见。现就收治的29例急性溶血症分析如下。一.临床资料男26例,女3例。年龄3月～14岁,其中<1岁12例(占41.4%),1～5岁11例。全组均呈急性进行性贫血及酱色尿,发热27例,精神不振25例,巩膜及皮肤黄染13例,肝大(≥2cm)11例,脾     

G-6-PD缺陷性急性溶血性贫血并发脑缺氧综合征三例

G-6-PD缺陷性急性溶血性贫血为我县之常见病,但井发脑缺氧综合征者国内文献报告较少,我院曾收治3例,该症在诊断、治疗上有其特殊点,现报告如下: 例1吕×,男,8个月,住院号78-2481。因面色苍白7～8天,酱油色尿2天,1978年5月15日入院。患者病前曾因解脓血样便冶疗过(药物不详)。过去史及家族史无特殊。体检:神志萎靡,面色苍     

原发性旁路高胆红素血症1例

1　病例报告女 ,2 2岁。14岁时无诱因下出现尿黄、肤黄、眼黄。近 2 a黄疸加深。 2 0 0 1- 11起到本院住院 2次。全身情况好 ,皮肤、巩膜黄染 ( ) ,肝肋下 1cm,脾肋下触及 ,B超脾厚 6 0 mm。Hb10 0～110 g/ L,Ret1.2 %～ 2 2 .0 % ,总胆 5 8.0～ 178.7μmol/ L,间胆5 0 .7～ 16 6 .2 μmol/ L,直胆 7.3～ 12 .5 μmol/ L,抗体筛选试验阳性 ,Coomb′s直接法阴性 ,尿胆原 16～ 131μmol/ L,尿胆红素阴性 ,尿 Rous试验阴性。骨髓增生性贫血 ,幼红细胞增多。G6 PD及 Hb分子病检查正常。游离血红蛋白增高 ,结合球蛋白缺如 ,诊为自身免疫性…     

地中海贫血伴先天愚型两例

例1女,1岁5个月,因“发热、咳嗽、气促7天”入院。平素纳差,喂养困难,至今未长牙,不会说话及行走。母孕期健康,否认接触射线及服药史。患儿母亲为轻型β地中海贫血。入院查体:体温37℃,心率170次/分,呼吸80次/分,体重6.5kg,营养差,体格发育落后。神志清,精神差,重度贫血貌,伸舌、眼裂上斜等特殊外貌。呼吸促,口周青紫。两肺闻大量干湿性口罗音。叩诊心界不大,心音低钝,未闻及病理性杂音。腹膨隆、软,腹壁皮下脂肪消失。肝右肋下2cm,质中,边钝。脾肋下2cm。辅助检查:血常规:白细胞14.58×109/L,中性67.6%,红细胞3.38×1012/L,血红蛋白64g/L…     

血管内溶血性贫血多指标联合诊断优化方案

按传统的诊断方法且符合单项金标准的血管内溶贫49例,常规检查11个项目,分析了阳性率。笔者的体会是:血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、红细胞肌酸三项中有二项改变,且结合检查网织红细胞,外周血涂片观察有核红细胞及异形红细胞(包括红细胞碎片),诊断符合率可达95%。     

中国人G6PD基因突变情况

G6PD缺乏症是一种最常见的X连锁不完全显性遗传性酶病，鉴定G6PD基因突变可深入了解G6PD结构与功能的关系。中国人G6PD突变型特点为：（1）共发现15个突变型，均为点突变，其中以G1376T，G1388A，A95G3型占73．6％。（2）少数民族与汉族的基因突变型基本相似。（3）海外华人有共同的G6PD特征,研究发现，各型基因突变均可引起新生儿高胆红素血症，急性溶血性贫血等，也与病毒性肝炎，白血商，淋巴瘤等疾病的发生有一定关系。