双侧脑室旁结节状灰质异位症患者11例影像与临床研究

目的分析双侧脑室旁结节状灰质异位症（BPNH）的影像特征与所致癫癎的临床特点和疗效。方法MRI确诊的BPNH患者11例，根据是否合并其他神经系统解剖异常分为单纯BPNH组和叠加BPNH组，随访1～10年。对照分析2组患者的临床特点和药物治疗长期预后的差异。结果单纯BPNH组患者7例，发病年龄8～32岁，7例患者精神行为智力发育正常，癫癎发作均为部分性发作，4例有异位灰质结节部位的癎样放电，5例有发作间期的颞叶癎样放电，7例患者经卡马西平治疗均有效；叠加BPNH组患者4例，发病年龄3～8个月，均有早期的精神运动发育迟缓，癫癎发作频繁，存在抗癫癎药物抵抗。4例BPNH患者合并有心血管系统畸形。结论单纯BPNH组出现癫癎发作的年龄较叠加BPNH组晚，患者精神行为智力发育正常，发作形式均为部分性发作，对卡马西平治疗敏感，预后好。异位灰质结节部位和颞叶的癎样放电是单纯BPNH组患者的脑电图特征。应注意BPNH患者其他系统疾病的诊断，早期进行治疗。     

病毒性脑炎后继发性癫痫的临床特点及药物疗效分析

最高.经正规抗癫痫治疗,仍有45%的患者为难治性癫痫.结论 脑炎是继发性癫痫的重要病因,其癫痫以颞叶癫痫最为常见,LEV疗效较好,患者长期预后不良.     

脂蛋白脂酶Hind Ⅲ基因多态性与动脉硬化性脑梗死的关系

目的研究脂蛋白脂酶HindⅢ基因多态性与动脉硬化性脑梗死发病的关系及其对血脂、颈动脉斑块的影响。方法选择166例动脉硬化性脑梗死患者，采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析检测脂蛋白脂酶的HindⅢ基因多态性，颈动脉超声多普勒检查颈总动脉内膜中层厚度和颈动脉斑块，并与72名健康对照比较。结果在脑梗死组中H＋H＋基因型频率和H＋等位基因频率明显高于对照组（OR=2．267，P=0．004；OR=1．903，P=0．004），而血脂水平、颈总动脉内膜中层厚度、颈动脉斑块分级与对照组比较差异无统计学意义。结论脂蛋白脂酶的HindⅢ基因多态性与脑梗死的关系密切，H＋H＋基因型可能是脑梗死的危险因素。     

家族性婴儿重症肌阵挛癫(癎)患儿电压门控性钠通道α1亚基基因的遗传特征

目的 探讨家族性婴儿重症肌阵挛癫(癎)(SME)患儿电压门控性钠通道α1亚基(SCNIA)基因的遗传特征.方法 对我院诊断的具有热性惊厥或癫(癎)家族史的SME患儿及其亲属进行临床资料及外周血标本收集,提取DNA,PCR方法扩增SCNIA基因外显子,应用变性高效液相色谱(denaturing high performance liquid chromatography,DHPLC)筛查,对发现"异源峰"者进行测序分析.结果 具有热性惊厥或癫(癎)家族史的SME患儿14例,其中一级亲属具有阳性病史者5例,2例存在SCNIA基因突变,为遗传性突变(c.4284+2T>C和c.1216G>T);二级亲属具有阳性病史者9例,2例存在SCNIA突变,为新生突变.结论 SCN1A基因是SME的重要致病基因,具有相同基因遗传基础的个体可以表型不同.应把一级亲属具有热性惊厥或癫(癎)病史的SME患者作为SCN1A遗传性突变筛查的重点,有助于发现遗传性SME.     

先天性双外侧裂综合征1例

先天性双外侧裂综合征（congenital bilateral perisylvian syndrome,CBPS）又称先天性双外侧裂多小脑回畸形,是多小脑回相关综合征中的最常见的一种。多小脑回具有双侧、对称、外侧裂处最显著的特点。1993年由Kuznicky等首次提出，并提出CBPS可以通过临床特征并结合影像学确诊。现将本科诊治的先天性双外侧裂综合征l例报道如下。     

卵巢破裂误诊为急性阑尾炎2例分析

卵巢破裂误诊为急性阑尾炎２例分析刘晓蓉，白占勇例１，１８岁，未婚。入院前３小时突感下腹部及脐周疼痛，１小时后疼痛加剧，移至右下腹部，伴有恶心，无呕吐及畏寒发热。大小便均正常。末次月经１９９０年６月１３日，周期２８～３０天，规则。查体：Ｔ３７Ｃ，Ｐ１０...     

复方白玉散外敷治疗慢性难愈性创面30例临床研究

目的:观察复方白玉散治疗慢性难愈性创面的临床疗效。方法:将55例慢性难愈性创面患者随机分为治疗组30例,对照组25例。2组均予治疗原发疾病,并采用清洗、评估、清创等一般伤口处理。对照组使用油纱+纱布进行换药,每日或隔日换药;治疗组使用复方白玉散+油纱+纱布/棉垫进行换药,2~3d换药1次。观察并比较2组患者治疗14d后创面缩小、渗液气味好转、压疮愈合计分(PUSH)、细菌培养转阴、感染控制、疼痛计分情况;治疗35d后评价临床疗效;所有患者伤口愈合后比较伤口治愈时间、治疗总费用、满意率等。结果:治疗14d后,治疗组PUSH14分、渗液气味好转、细菌培养转阴、感染控制、疼痛计分5分、细菌培养转阴例数均明显高于对照组(P0.05)。治疗35d后治疗组总有效率100%,明显高于对照组的83.0%(P0.05)。治疗组伤口的愈合时间、换药总次数、治疗总费用的中位数和患者满意率均明显高于对照组(P0.05)。结论:中药复方白玉散用于慢性难愈性创面换药,具有较好的临床疗效和适用性,值得进一步研究。     

100例重庆市汉族儿童哮喘α1-抗糜蛋白酶基因突变初探

目的：了解儿童哮喘α１－抗糜蛋白酶（α１－ａｎｔｒｉｃｈｙｍｏｔｒｙｐｓｉｎ,α１－ＡＣＴ）基因点突变情况。方法：应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）和限制性酶切图谱分析技术,对１００全重庆市汉族儿童哮喘α１－ＡＣＴ基因外显子（ｅｘｏｎ）Ⅱ和Ⅲ进行检测。结果：所有研究对象均未发现Ｂｏｎｎ－１及Ｂｏｃｈｕｍ－１变异体。结论：Ｂｏｎｎ－１和Ｂｏｃｈｕｍ－１变异体与１００全重庆市汉族儿童哮喘发病无平行关系。     

丹参强化肠内营养对大鼠多器官功能障碍保护作用的研究

目的:观察丹参强化的EN制剂对内毒素诱导S-MODS模型大鼠多器官功能障碍的保护作用。方法:建立大鼠内毒素S-MODS模型。将70只大鼠随机分为正常组(10只)、模型组(20只)、能全素组(20只)和丹参组(20只),实验周期为12 d。实验第1天起正常组和模型组大鼠正常喂养加等渗盐水灌胃,能全素组和丹参组用能全素和丹参EN制剂灌胃。第4天正常组经鼠尾静脉注射等渗盐水1 mL/kg,其他三组经相同部位注射内毒素3mg/kg。第11天停止灌胃。分别于静脉注射内毒素前24 h、后24 h和第9天检测血小板计数。静脉注射内毒素后第9天,检测生化指标和细胞因子水平,同时送检肝、肾、肺和小肠组织病理。结果:大鼠内毒素造模成功。静脉注射内毒素后第9天与注射后24 h相比,丹参组大鼠症状改善,血小板计数恢复,促炎细胞因子IL-6、IL-1β和TNF-α的浓度明显低于模型组和能全素组(P<0.05)。病理观察发现,丹参组大鼠肝、肾、肺和小肠组织损害较其他组轻。结论:丹参强化的EN制剂能保护肠黏膜,减轻S-MODS大鼠全身炎症反应及肝、肾、肺和小肠的损害,降低促炎反应的细胞因子,抑制脓毒症炎症反应。     

Combretastatins类肿瘤血管阻断剂的构效关系研究

目的:通过对Combretastatins类肿瘤血管阻断剂构效关系研究,筛选出有潜力成为新一代肿瘤血管阻断剂候选药物。方法:以CA4为先导化合物,合成了6个全新的CA4类似物,并对其进行体外抗肿瘤实验以及酶抑制的活性测试研究。结果:6个全新化合物具有不同程度的抑制人癌细胞株增殖的作用,其中以C002化合物体外抗肿瘤活性最强。结论:化合物C002体外抗肿瘤活性与CA4相当,有潜力成为新一代肿瘤血管阻断剂的候选药物。