木村病38年伴发皮肤T细胞淋巴瘤一例

木村病（Kimura’disease）可演变为弥漫大B细胞淋巴瘤，但尚未见木村病演变为皮肤T细胞淋巴瘤的报告，我们对1例木村病38年后伴发皮肤T细胞淋巴瘤进行了长期观察，并对皮肤T细胞淋巴瘤诊断与鉴别诊断进行了讨论。     

肝脾T细胞淋巴瘤的脾、肝及骨髓病理形态学观察

肝脾T细胞淋巴瘤 (hepatosplenicTcelllymphoma ,HSTL)比较少见 ,只占外周T细胞淋巴瘤的 5 % ,因其具有独特的形态学、免疫表型及临床特征 ,1994年REAL分类将其作为暂定亚型[1 ] ,WHO(2 0 0 1)分类将其确认为一种独立疾病[2 ] 。HSTL病理形态上特征性表现为肝、脾、骨髓的窦内侵犯 ,因此容易漏诊。本文对 1例HSTL的肝、脾、骨髓侵犯的病理学特点进行分析。1　临床资料患者男性 ,2 9岁。 1年前无诱因出现腹胀、纳差 ,进行性加重 ,恶心、呕吐 ,腹泻 ,腹痛 ,厌油等 ,并无意中发现左腹部包块 ,疼痛 ,于当地医院查B超、骨髓穿刺、CT、…     

不同固定剂对铁染色效果的影响

普鲁士蓝铁染色对各种血液病的诊断和鉴别诊断具有重要的辅助意义。在骨髓活检塑料包埋中 ,常规使用的重铬酸钾、升汞、甲醛 (ＰＣＦ)混合固定液影响铁染色效果的报道尚未见到。为了探讨不同固定剂对铁染色的影响 ,本文用 6种不同的固定剂分别对多种血液病患者脾冷冻切片固定 ,进行铁染色半定量观察。1　材料与方法1 1　材料　来自 2 0 0 0年本院外科手术切除的各种血液病患者的脾标本 2 9例。其中男性 9例 ,女性 2 0例 ,平均年龄 32 9岁。原发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 18例 ,遗传性球形红细胞增多症(ＨＳ) 6例 ,毛细胞白血病 (ＨＣＬ)…     

161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨

目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化（PMF）和48例骨髓增殖性疾病不能分类（MPD-U）（总共161例，男79例，女82例）的常规骨髓活检塑料包埋，苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点同顾性分析．结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症（OMS）]临床表现差异均无、显著性。按2001年WHO CIMF分期标准，原诊断的MPD—U48例为CIMF前期（pre—CIMF），原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期（CIMF—Fs），两组除了年龄无显著差异外，pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF—Fs（P值均〈0．05），而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF—Fs（P值均〈0．01）。结论pre—CIMF与CIMF—Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明昆的不同发展阶段，伴OMS是CIMF的一种组织学变型，而不是一种独立疾病。     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病并发Sweet''s综合征(附一例报告并文献复习)

目的 讨论并鉴别全反式维甲酸（ATRA）引起的少见的不良反应，提高急性早幼粒细胞白血病（APL）早期治疗的效果。方法 报告国内首例ATRA治疗APL并发Sweet’s综合征的病例，并进行相关文献复习。结果 文献报道共有13例APL患者发生与ATRA治疗相关的Sweet’s综合征。包括本例在内的14例患者，中位年龄49．5（9～84）岁，女10例，男4例。10例患者单独累及皮肤，4例除皮肤外还累及肌肉、肺部、肾脏。皮肤累及以上肢为多（11例），其他部位包括下肢、面部、颈部、背部、腹部、会阴部等。患者出现Sweet’s综合征时，ATRA治疗中位时间为18（6～34）d，外周血中位白细胞计数为7．05（0．80—23．00）×10^9／L。有4例患者未中断ATRA治疗，共有13例患者给予糖皮质激素治疗，12例有效。1例患者自发缓解。在全部14例患者中，有2例出现维甲酸综合征。结论 Sweet’s综合征为ATRA治疗APL患者过程中少见的并发症，与皮肤组织的炎症和感染不易鉴别，其发生的机制与维甲酸综合征之间的关系尚不清楚。糖皮质激素治疗有效，再次应用ATRA后未见复发。     

侵犯骨髓的非霍奇金淋巴瘤41例病理诊断探讨

目的 研究组织病理学在非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓中的诊断价值.方法 骨髓活检标本观察组织形态,流式细胞学(FC)、免疫组化(IHC)进行免疫表型分析.结果 41例确诊为NHL病例中,B细胞淋巴瘤27例,T细胞淋巴瘤14例.侵犯骨髓的NHL分型:弥漫型15例(36.59%),混合型11例(26.83%),间质型9例(21.95%),结节型5例(12.20%),窦内型1例(2.44%).FC可对37例NHL(90.24%)分型,其余4例需结合病史及骨髓IHC结果 确定.15例同时行IHC检测,其中12例明确分型,其余3例(2例SLL/CLL,1例HCL)需结合FC进一步分型.1例DLBCL经FC仍不能分型需结合IHC确定.结论 骨髓病理组织形态、免疫表型在NHL侵犯骨髓的诊断方面具有重要价值,流式细胞学与免疫组化在免疫分型方面互为补充.     

CD4+/CD56+造血皮肤肿瘤的临床与病理学研究

目的:探讨CD4 +/CD56+ 造血皮肤肿瘤（CD4 +/CD56 + HN）的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法:对5 例按照2005年世界卫生组织- 欧洲癌症治疗研究组织（WHO-EORTC）皮肤淋巴瘤有关诊断标准确诊的CD4 +/CD56+ HN患者进行研究。全部5 例均行骨髓活检,同时3 例行皮肤活检,4 例行浅表淋巴结活检。组织标本经常规中性甲醛缓冲液固定、石蜡包埋切片、HE染色。Elivsion方法进行免疫组化检测。结果:男4 例,女1 例;中位年龄47（8～73）岁。就诊时3 例为无症状性、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节。2 例无皮肤病损者以浅表淋巴结肿大就诊。病理组织学检查示皮肤侵犯（3 例）以真皮为主,表皮未受累及,未见侵犯血管与坏死;淋巴结结构部分破坏（4 例）,主要侵犯髓质及滤泡间区,类似于白血病样侵犯模式;骨髓侵犯程度为中、重度（4 例）,呈灶性或弥漫性分布。镜下示瘤细胞胞体中等大小,核圆或轻度不规则,染色质细致。形态类似于原单核细胞或淋巴母细胞。免疫组化显示瘤细胞免疫表型为CD4 +（80% ,4/5）、CD56+（100% ,5/5）、CD43+（100% ,4/4）、CD45+（100% ,3/3）、CD123（100% ,2/2）、CD117- 、MPO-、Lysozyme-、CD68- 、PAX 5- 、CD20- 、CD3- 。2 例行联合化疗,病情进展,病程分别为26、11个月。结论:CD4 +/CD56+ HN是一种非髓系、非淋系来源的高度侵袭性造血系统肿瘤,具有独特的临床与病理学特点。容易侵犯皮肤、骨髓及淋巴结。瘤细胞不表达淋系与髓系系别特异性标记,需要与多种髓系及淋系来源的肿瘤如皮肤淋巴瘤、髓系肉瘤、急性白血病鉴别。      

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma, AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法 回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果 肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells, TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为：CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、C...     

白血病与炎症

肿瘤与炎症的关系日益受到人们的关注,大量的资料表明有些血液肿瘤尤其是恶性淋巴瘤与某些病毒感染有关,如Burkitt淋巴瘤与EBV感染有关,成人T细胞淋巴瘤/白血病与HTLV-1感染有关,而胃黏膜相关淋巴瘤则与幽门螺杆菌感染有关等,对白血病的发生与炎症的关系以及白血病合并各种病原体感染对疾病病程的影响作了综述.     

以白血病为表现形式的高级别B细胞淋巴瘤

高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）是WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类中的新增独立类型。本病为高度侵袭性B细胞淋巴瘤,诊断主要通过病理组织学和荧光原位杂交（FISH）检测MYC、bcl-2和bcl-6基因而确定。少数病例无明显髓外肿物,以累及外周血和骨髓为主要表现,并以此作为诊断依据。HGBL形态学为胞体中等至大的肿...