全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例

1临床资料 例1男,3岁5个月。因“皮肤瘀斑、PLT减少4个月”入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）。 外院病史：入我院前2d舌部轻微咬伤后渗血不止。曾按“PLT减少、脾肿大原因待查”多次就诊,但未能明确诊断。外院多次行骨髓穿刺检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。骨髓流式细胞计数检查未见异常。     

累积Logit模型对农村留守居民抑郁症状影响因素的分析

目的探讨累积Logit模型在农村留守居民抑郁症状影响因素分析中的应用。方法采用多阶段分层随机抽样的方法,使用中文版流调用抑郁量表对514名沈阳市农村留守居民的抑郁症状进行调查。非参数秩和检验用于农村留守居民抑郁症状的分层单因素分析,并以单因素分析有统计学意义的变量拟合农村留守居民抑郁症状影响因素的累积Logit模型。结果单因素分析显示,农村留守居民抑郁症状分类在不同年龄、文化程度、年人均收入、患慢性病、债务负担、睡眠状况和疲劳状况之间差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示,对累积Logit模型贡献有统计学意义的变量是患慢性病、债务负担、睡眠状况和疲劳状况。结论累积Logit模型是有序反应变量有效的分析方法。患慢性病、债务负担、睡眠状况差和过度疲劳增加了沈阳市农村留守居民抑郁症状发生的风险。     

超声造影定量分析技术在早期鉴别兔VX2肝肿瘤消融后残癌与炎症带中的应用价值

目的 探讨超声造影定量分析技术在早期鉴别兔VX2肝肿瘤激光消融后癌残留与灶周炎症带中的价值.方法 取新西兰大白兔16只,在兔肝种植VX2瘤后制作肿瘤部分消融模型.在消融后1、3、7、14天对肿块区进行超声造影检查,超声检查仪器为东芝Aplioi900超声诊断仪,造影剂为SonoVue.参照最终病理结果,回放定帧图像,分...     

经腔镜前列腺癌根治术的手术护理

目的:探讨经腹腔镜前列腺癌根治术(LPR)的手术护理方法,使外科手术的术中护理紧跟医疗新技术的发展.方法:回顾性分析我院2013年4月至2015年4月28例采用经腹腔镜下腹膜外前列腺癌根治术的临床资料及护理经验.结果:28例实施腹腔镜下前列腺癌根治手术患者在手术期给予全面细致的护理均顺利完成,无一例因护理配合不佳而增加手术风险,医患均满意.手术平均时间2.5-5小时,术中平均出血量700ml,与经腹腔前列腺癌根治手术出血量相比少了200ml左右.所有患者均于术后7-14天拔出尿管,自主排尿正常.     

131I-美妥昔单抗联合动脉内化疗栓塞治疗原发性肝癌的内照射吸收剂量估算

Objective Metuximab is a specific monoclonal antibody F(ab')fragment targeted to the hepatocellular carcinoma(HCC)associated antigen of HAb18G/CD147.131I labeled metuximab has shown to be effective response on HCC in phase Ⅰ/Ⅱtrails.To evaluate the feasibility of 131I-metuximab combined with transarterial chemoembolization(TACE)is the treatment of HCC,the anthors estimated the radiation absorbed dose to organs.Methods 131I-metuximab(27.75 MBq/kg)and the mixture of anticancer drug and Lipiodol with interval 20 min later were administered to 21 patients with HCC via a transfemoral catheter.The pharmacokinetie and desimetric data were collected by means of venous blood samples.urine collections,and 4 or 5 γ-scintigraphies (SPECT) over7 d.The total amount of activity in percent of iniected activity (%ID)of main organ and the total body were calculated by regions of interest(ROI).The cumulated activities were determined from integration of the time-%ID curves using the SPSS 12.0 software.Absorbed doses to organ and red marrow were estimated according to the medical internal radiation dose (MIRD) formalism and blood-based marrow estimation with a red marrow-to-blood activity concentration ratio.The tumorto-no tumor ratio was calculated as well.Results A mean administered aetivity was 1.89 GBq per session (range 1.47-2.23 GBq).SPECT scans showed the significant accumulation of the radioconjugate in liver tumor and faint uptake in other organs until 14 d.Organ absorbed dose(n=12):the total absorbed dose to liver,spleen,thyroid,lungs,kidney and total-body was(3.19±1.01),(3.65±2.41),(3.61±2.40),(0.97±0.23),(0.96±0.35)and(0.57±1.55)Gy,with(0.55±0.09)Gy to the red marrow(n=7),respectively.From 2.88±1.11 to 1.64±0.39 were observed in tumor-to-liver ratio at 3 h to 168 h.Conclusion Internal absorbed dose estimation based on MIRD formalism is not only to establish reliable dose-response relationships for target tissue and dose-toxicity relationships for normal tissue but also to improve treatment planning in individual patient.     

不同栓塞材料在脊柱肿瘤术前介入栓塞中疗效和安全性比较研究

目的比较明胶海绵颗粒、明胶海绵条与弹簧圈联合明胶海绵颗粒在脊柱肿瘤术前介入栓塞中的疗效和安全性。方法 收集2012年6月至2022年6月在复旦大学附属中山医院及厦门院区接受脊柱肿瘤手术前介入栓塞治疗的92例患者临床资料。根据介入术中使用栓塞材料不同,将患者分为明胶海绵颗粒组（n=36）、明胶海绵条组（n=36）及弹簧圈+明胶海绵颗粒组（n=20）。采用Kruskal-Wallis检验比较3组间术中出血量,Fisher精确概率检验比较3组间并发症发生率。结果 所有患者手术切除术均成功实施。明胶海绵颗粒组、明胶海绵条组、弹簧圈+明胶海绵颗粒组术中中位出血量分别为400(200～950) mL、1 000(513～2 000) mL、1 000(500～1 350) mL,明胶海绵颗粒组术中出血量明显低于明胶海绵条组（P=0.000 8）及弹簧圈+明胶海绵颗粒组（P=0.002 7）,差异有统计学意义。术后明胶海绵颗粒组有4例患者出现切口感染/局部脓肿形成,明胶海绵条组有1例出现切口裂开,弹簧圈+明胶海绵颗粒组有1例出现局部血肿形成。3组间并发症发生率差异无统计学意义（均P>0.05）...     

干细胞移植治疗甲羟戊酸尿症1例并文献复习

对2019年3月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例行干细胞移植(SCT)治疗的甲羟戊酸尿症(MA)患儿临床资料进行回顾性分析。患儿, 女, 2岁11个月, 以"反复发热2年11个月, 双膝关节肿胀9个月"就诊, 且存在特殊面容及发育落后, 炎症指标、尿甲羟戊酸增高, 全外显子检测示MVK基因复合杂合突变, c.439G>A (p.A147T), c.976G>A (p.G326R)。托珠单抗治疗部分有效后接受SCT治疗获得完全缓解。文献复习发现39例MA患儿, 多婴幼儿期起病, 全身各系统均可受累, 神经系统异常、反复发热、肝脾大、体格发育落后、消化道症状、眼部受累对诊断MA有提示意义。10例(包括本例)MA患儿于其他治疗部分有效后接受SCT治疗, 7例获得完全缓解。本病例提示对于常规治疗未能获得完全缓解的MA, SCT可能为一种有效治疗方法。     

RCAS1蛋白在正常宫颈、宫颈上皮内瘤样病变和宫颈癌中的表达

目的 检测RCAS1在正常宫颈、宫颈上皮内瘤样病变及宫颈癌组织中的表达,探讨RCAS1在宫颈癌发生发展中的作用.方法 采用免疫组织化学S-P法,分别检测89例宫颈癌、82例子宫颈上皮内瘤样病变(CIN)及24例正常宫颈组织中RCAS1蛋白的表达.临床分期:Ⅰ期34例,Ⅱ期41例,Ⅲ～Ⅳ期14例;病理分级:G1 37例,G2 28例,G3 24例;病理类型:鳞癌58例,腺癌31例;有盆腔淋巴结转移者36例;肿瘤直径:≥4cm 31例,＜4cm 58例.另取同期因子宫肌瘤行子宫全切术的正常宫颈组织标本24例作为对照.结果 免疫组化结果显示:正常宫颈组织、CIN Ⅰ级、CINⅡ～Ⅲ级和宫颈癌组织中RCAS1蛋白的阳性表达率分别为0、31.4%、44.7%和77.5%.宫颈癌组与正常宫颈组和CIN各组间比较差异有显著性(P＜0.05);正常宫颈组与CIN组比较差异有显著性(P＜0.05).RCAS1阳性表达率在低分化宫颈癌组显著高于高、中分化癌组(P＜0.01);RCAS1阳性表达率在淋巴结转移组中为94.4%,而在无淋巴结转移组中为66.0%,两者相比差异有显著性(P＜0.01);肿瘤直径≥4cm的宫颈癌组织中RCAS1水平明显高于肿瘤直径＜4cm者(P＜0.05);但RCAS1阳性表达与患者年龄、临床分期及组织学分型无关(P＞0.05).结论 RCAS1表达与宫颈癌的发生、发展密切相关.随着宫颈病变恶性程度的进展RCAS1的表达逐渐增强,RCAS1的过度表达可作为宫颈癌恶性程度和不良预后的重要指标.     

热损伤对肝细胞肝癌细胞增殖及侵袭转移特性影响的实验研究

目的 体外实验评价热损伤对肝细胞肝癌(HCC)细胞增殖、侵袭转移能力及上皮-间质细胞转化(EMT)等特性的影响,探索热消融与HCC复发转移之间的关系.方法 通过体外加热构建McA-RH7777 HCC细胞热损伤模型.CCK-8法检测热损伤对HCC细胞增殖能力的影响,流式细胞技术检测细胞周期情况.Transwell实验研究热损伤对HCC细胞侵袭能力的影响.荧光定量-聚合酶链反应(RT-PCR)和蛋白印迹(Western blot)分析热损伤对HCC细胞侵袭及EMT相关分子标志物VEGF、MMP-9、Nm23、E-cadherin、vimentin的mRNA和蛋白表达的影响.结果 McA-RH7777 HCC细胞热处理条件为43.5C水浴30 min.热处理后2～5 d细胞增殖能力显著高于对照组(P＜0.05).热处理48 h及72 h后处于G1期细胞比例降低,S+G2期细胞比例增加,差异有统计学意义(P＜0.05).与对照组比较,热处理后24 h后HCC细胞侵袭能力差异不明显,而热处理72 h后细胞侵袭能力显著增加(22.3±2.46对14.2±1.82,P＜0.001).RT-PCR和蛋白印迹分析结果显示,热处理72 h后HCC细胞VEGF、MMP-9和vimentin表达水平显著增加,E-cadherin表达显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 亚致死量热损伤诱导McA-RH7777 HCC细胞发生EMT并增加其增殖和侵袭转移能力,表现出更高的恶性潜能.     

Wiskott-Aldrich综合征5例基因突变并文献复习

目的：分析5例Wiskott-Aldrich综合征( Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)患儿的临床表现、基因型,梳理诊断思路,拓展新的治疗方法。方法整理5例WAS患儿的临床资料,多种基因检测方法检测WAS基因突变。结果5例患儿均为男性,均存在不同程度的血小板减少,反复感染仅在病例5中出现,该病例已死亡。病例1及病例2在不同年龄阶段曾出现自身免疫性溶血性贫血,5例均未并发恶性肿瘤。 WAS基因突变位点,4例位于外显子,1例位于内含子。母亲热点基因突变验证显示其中2例患儿母亲不存在相应位点突变。结论基因检测提高了疾病诊断的效率,通过家属基因突变位点验证可以了解突变的来源,指导优生优育,拓展WAS新的治疗思路。