117、构造病

所谓构造病是以致病蛋白的立体结构变化为病因的核心的疾病的总称。近年，遗传性神经变性疾病的发病原因基因突变及其结果引起的分子基础，导致致病蛋白的立体结构异常、不溶解性、沉着等共同的分子结构的存在备受瞩目，提出了新的神经变性疾病的概念。     

窒息新生儿缺氧缺血性脑病研究新进展

2005年WHO资料显示,全球每年仍有400万新生儿死亡,与窒息相关者占23%[1],欧美等发达国家,中高度新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的死亡和严重伤残率也高达53 %～61 %[2],而发展中国家的状况远甚于此.因此,在今后相当长时间内,HIE的防治仍是新生儿医学面临的重要问题.近年来,随着分子生物学的发展,NICU的建立,HIE得到更进一步研究,本文对其病理、发病机制、检查诊断及治疗的主要进展作一综述.     

113、抗TNF-α疗法（Anti-TNF-α therapy）

肿瘤坏死因子(TNF)是各种病原体及其相关物质(内毒素、免疫复合物等)等刺激引起的以单核细胞、巨噬细胞等为主产生的炎性细胞因子。已知有α、β两种，因可抑制肿瘤细胞的增殖和伤害作用而得名。其他的生物学作用有：刺激淋巴细胞、中性粒细胞的作用；由刺激破骨细胞引起的骨质吸收作用；     

运用密切值法对某妇幼保健院临床实验室质量的综合评价

目的：探讨一种适宜于妇幼保健院临床实验室检验质量综合评价的方法。方法：运用密切值法计算我院2009年-2015年质量指标的密切值,并根据德尔菲法选择12项质量监测指标作为评价指标进行综合评价。结果：2009年的Ci值最大为403.65,质量最差;2010年次之为241.90;2014年最小为0,质量最优;实验室质量7年间呈逐年上升趋势,从2013年起实验室检验质量稳定在相对优良的水平上。结论：运用密切值法对实验室的检验质量进行评价,能够综合各项质量指标,克服了传统单一指标评价的片面性,为医院管理者决策提供客观、科学的依据。     

荒漠药用植物刺山柑产地适宜性数值分析

目的:分析荒漠药用植物刺山柑产地适宜性。方法:应用"中药材产地适宜性分析地理信息系统(TCMGIS)",以新疆东部吐鲁番地区及新疆南部野生刺山柑分布区的生态因子为依据,分析刺山柑在全国适宜产地。结果:新疆、内蒙古、甘肃、青海、宁夏5省区分布着刺山柑的适宜产区,共包括183个县市,总面积为1 251 361 km2。其中新疆北疆东部和新疆南部、内蒙古阿拉善高原、甘肃河西走廊北部、宁夏中北部是刺山柑适宜分布集中区。结论:刺山柑适宜区分析结果覆盖了第3次全国中药资源普查记载的全部区域,并且与历代本草记载的刺山柑产地及现代刺山柑引种的成功实践相吻合,对荒漠药材刺山柑的引种栽培及科学区划具有重要的参考价值。     

住院儿童高血压的病因分析及鉴别诊断

目的儿童高血压患病率有增高趋势,本研究拟总结住院儿童高血压的病因特点,探讨儿童原发性高血压和继发性高血压的不同点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性总结2003至2007年于首都医科大学附属北京儿童医院住院的全部高血压患儿,诊断标准参考国内及美国公认儿童高血压诊断标准,按照病因将患儿分成原发性高血压和继发性高血压2类,分别分析其临床特点,用单因素及多因素logistic回归分析原发性高血压和继发性高血压的鉴别参数。结果共304例患儿入选为研究对象,其中原发性高血压146(48.0%)例,继发性高血压患者158(52.0%)例,婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期及青春期高血压患儿构成比分别为3.0%、6.3%、7.9%、39.1%及43.8%(P<0.001);继发性高血压患儿中,肾性高血压为首位病因,其他依次为内分泌性高血压、心血管性高血压、中枢神经性高血压及其他未系统归类的高血压。单因素分析发现高血压发病时间、入院时舒张压、24h平均心率、患儿性别、年龄、高血压家族史、头晕、恶心、黑棘皮征、体质量指数、尿酸、尿蛋白、心电图ST-T改变、血尿素氮、肌酐、立位肾素活性、超声显示脂肪肝发生率有显著差别(P<0.05);多因素回归分析示高血压家族史(OR=8.897)、年龄>10岁(OR=10.176)、体质量指数超标(OR=19.256)是预测高血压为原发性高血压的独立因素;而ST-T异常(OR=0.0257),立位肾素活性>6μg/(L.h-1)(OR=0.0593)提示高血压为继发性高血压。结论住院的高血压儿童以青春期儿童多见,以继发性高血压为主;高血压家族史、年龄>10岁、体质量指数超标提示高血压为原发性高血压;而ST-T异常和立位肾素活性>6μg/(L.h-1)提示高血压为继发性高血压。     

卵巢浆液性腺癌组织中全长配对盒基因2蛋白表达及其预后意义的研究

目的全长配对盒基因2(paired box gene 2,PAX2)是卵巢上皮癌最常见的基因变异位点之一。文中通过检测PAX2蛋白在卵巢浆液性腺癌(ovary serous adenocarcinoma,OSAC)中的表达,探讨其与临床病理参数和预后的相关性及意义。方法应用免疫组织化学方法测定60例卵巢浆液性腺癌组织标本中PAX2蛋白的表达,用spearman相关系数检验PAX2蛋白表达水平与部分临床病理参数及之间的相关性,并结合随访结果进行生存分析。结果 60例卵巢浆液性腺癌组织中PAX2蛋白阳性表达率为36.7%。PAX2蛋白表达与病理分级及FIGO分期呈负相关(P<0.05),与患者年龄、肿瘤复发及大小无关(P>0.05)。Cox单因素分析及Kaplan-Meier分析显示卵巢浆液性腺癌患者的预后与PAX2蛋白表达正相关(P<0.05),与FIGO分期及病理分级负相关(P<0.05)。结论 PAX2蛋白高表达提示肿瘤恶性程度低,并有可能成为临床评估卵巢癌患者预后的指标。     

川崎病治疗进展

重点介绍关于川崎病的药物治疗及外科治疗进展,包括常规的阿司匹林、丙种球蛋白以及非常规的糖皮质激素,细胞毒药物等治疗。随着对川崎病的发病机制及病理学研究的进展,其治疗手段会更加多样有效。但目前阶段内科治疗仍然是最主要方法。     

健脾益肾方在介入化疗中晚期肺癌中的应用

目的：观察健脾益肾方配合介入化疗治疗中晚期肺癌的临床疗效。方法：将60例中晚期肺癌患者随机分为治疗组30例,采用介入化疗并口服健脾益肾方;对照组30例,单独采用介入化疗。结果：治疗组和对照组近期疗效观察差异无显著性（P〉0．05）,但两组在治疗后减轻毒副反应与提高生活质量方面,治疗组明显优于对照组（P〈0．05）。结论：健脾益肾方在介入化疗中晚期肺癌中能明显减轻化疗药物的副作用,提高患者的生活质量。