儿童Churg-Strauss综合征一例

患儿,女,12岁2个月,因"反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d"于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断"过敏性紫癜",当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示"嗜酸细胞增多",应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.     

幼年类风湿关节炎患者隐匿性IgM型类风湿因子的临床意义

目的检测隐匿性IgM型类风湿因子(HIgM-RF)并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)中的临床意义.方法利用聚乙二醇(PEG)分离含类风湿因子(RF)的免疫复合物,在酸性条件下解离出RF,以酶联免疫吸附试验方法,测定HlgM-RF.68例JRA患儿中的16例在活动期和缓解期HIgM-RE,与正常对照组(35例)比较.结果(1)HIgM-RF在JRA的阳性率为71.4%,其中多关节炎型阳性率为80.0%,少关节炎型阳性率为71.4%,全身型阳性率58.8%.(2)多关节炎型、少关节炎型、全身型JRA活动期HIgM-RF均值高于缓解期,差异均具有非常显著意义(t=11.15,t=14.67,t=5.78;P＜0.01).全组活动期JRA均值同正常对照组比较,差异有显著性(F=16.34,P＜0.01).但缓解期均值同正常组比较差异未见显著性意义(P＞0.05).(3)HIgM-RF与血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)正相关(r=0.69,P＜0.01;r=0.32,P＜0.01).同年龄、性别、病程无关.结论HIgM-RE在JRA中有较高的检出率,并与病情活动性有关,可作为JRA诊断、评估活动性的一个指标.     

风湿性疾病的基因治疗

基因治疗作为生物治疗趋势的延续,在很短时间内从理论走向临床应用,为风湿病的治疗提供了新思路,对炎症、免疫反应提出了新的观点。导入抗关节炎基因到某一个关节,减轻或避免了非注射失节的炎症,这一意外发现,对关节炎的病因、发病机制和病理等方面提出了新的认识。进一步研究需要找到更多的治疗性基因,基因的长时间表达和这些表达的调节,也是目前面临的难题。     

指甲糖化蛋白浓度与类风湿关节炎临床表现关系研究

目的:为监测类风湿关节炎(RA)病情变化,指导RA治疗建立一个新的无损伤的实验方法。方法:用硫代巴比妥酸法测定65名正常人和67例RA患者指甲糖化蛋白(NGP),比较二者差异并研究NGP与RA患者临床表现关系。结果:NGP浓度正常对照组为4.53±1.25(μmol果糖胺/kg指甲,(?)±s,下同),RA组为12.98±9.62,两者之间有显著差异(t=7.128,P<0.001)。NGP浓度与RA临床表现密切相关:急性发作期显著升高,阳性率96.3％,急性发作期持续时间较长者NGP浓度较高。临床症状明显改善后NGP浓度下降。RA缓解期≥2个月NGP浓度可降至正常范围。结论:NGP可作为观察RA控制情况、预测病情变化、指导RA治疗的指标应用于临床。测定NGP无损伤无痛苦深受患者欢迎。     

神经节甙抗体在儿童系统性红斑狼疮脑病诊断中的意义

为了解儿童系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）及狼疮脑病（ＮＰＬＥ）时抗神经节甙抗体（ＡＧＡ）的存在及血清或脑脊液中ＡＧＡ的临床相关性。采用酶标记免疫测定法检测了４７例ＳＬＥ患儿（其中１３例临床诊断为ＮＰＬＥ）的７１份血清标本、８份脑脊液标本中的ＡＧＡ水平。结果脑脊液中的ＡＧＡ与ＮＰＬＥ有明显相关性，５例ＮＰＬＥ脑脊液中ＩｇＧ－ＡＧＡ阳性、４例ＩｇＭ－ＡＧＡ阳性。２例的纵向观察显示脑脊液中的ＡＧＡ变化与临床病程相关。提示ＡＧＡ有可能作为儿童ＮＰＬＥ诊断的重要指标之一。     

关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议

关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议（１９９５年１１月重庆）第四届全国儿科免疫学术会议期间结缔组织病小组就国内幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）诊断与分型问题进行了专题讨论。最后一致同意以美国风湿病协会诊断标准为基础，对全身型及小关节Ⅱ型诊断加以部分改动...     

幼年强直性脊柱炎23例临床分析

幼年强直性脊柱炎(JAS)是指16岁以前发病的强直性脊柱炎,它是以骶髂和腰脊椎关节受累为特征的一种关节疾病。JAS的特点是先累及周围关节,尤其以不对称的下     

猪血补体成分在人循环免疫复合物测定中的应用

为更好测定人血清循环免疫复合物（ＣＩＣ），从新鲜猪血中据取高纯度的猪血补体成分Ｃ１ｑ，采用酶联免疫吸附技术建立了猪血Ｃ１ｑ测定ＣＩＣ的方法。人血清ＣＩＣ测定结果用热凝集免疫球蛋白（ＡＨＧ）表示，正常人群血清ＣＩＣ＜３３ｍｇ／ＬＡＨＧ。测定３７例急性肾小球肾炎和１４例川崎病患者，其血清ＣＩＣ浓度在发病急性期普遍升高，经过治疗缓解或病愈后，ＣＩＣ浓度逐步降为正常水平。该法所用的猪血来源丰富，可避免乙型肝炎、艾滋病源的污染，降低了实验背景的测定值，使结果更接近于真实水平，有助于临床对免疫复合物性疾病的诊断及疗效判断。     

儿童结节性脂膜炎并全身隐球菌病一例

患儿女 ,9岁 ,1996年 10月 2 7日入院。反复发热、皮疹5年 ,有时触及皮下硬结。曾按“感冒”治疗。一个月来 ,持续高热 ,皮疹增多 ,阵发头痛 ,当地医院查脑脊液白细胞数明显升高 ,按化脓性脑膜炎 (简称化脑 )予青霉素治疗 2周无效。 2个月前家中养鸽。体检 :精神差 ,发育营养欠佳 ,皮肤散在暗红色皮疹和疹后色素沉着 ,皮疹处皮下触及直径0 2～ 0 5ｃｍ结节 ,与皮肤粘连 ,轻压痛。浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音粗 ,心音稍钝 ,肝、脾中～重度肿大 ,边缘钝 ,质地中 ,颈部抵抗。血常规 :白细胞 8 6× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞0 6 4,Ｈｂ 10 9ｇ/Ｌ …     

儿童结节性脂膜炎及相关疾病的研究

目的：探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病。方法：通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2．6年随访,以临床表现,临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病,结果：16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮（SLE）、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例,链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转,SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症,全身隐球菌病、原因不明者各1例。结论：结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现。