皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤二例

例１男,１岁５个月。因反复出现皮下结节伴发热１１个月入院。１１个月前出现皮下结节,初以腰部“绿豆”大一枚渐发展至躯干“豌豆”至“黄豆”大小不等１０余枚,质硬暗红,伴间断发热。于当地医院取皮下结节活检示小叶性脂膜炎,予激素治疗结节渐退。入院前６个月以来又出现多处皮下结节,体温最高达４０．０℃。入院前１０天伴颜面双足高度水肿,遂以“脂膜炎”收住院。体检：体温３８．７℃,毛发稀疏,双足、颜面高度非可凹性水肿,尤以左面部为著。浅表淋巴结不肿大。全腹无包块,肝肋下５ｃｍ,剑下４ｃｍ,脾肋下２ｃｍ,质软无压…     

类风湿因子与幼年类风湿关节炎

类风湿因子（ＲＦ）是抗人变性ＩｇＧ的Ｆｃ段的抗原决定簇产生的一种自身抗体,有些ＲＦ易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）阳性率较高。ＲＦ及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用。现在的观点认为ＲＦ引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用。ＲＦ是由Ｂ细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释ＲＦ的合成机制。研究 ＲＦ不仅有利于 ＪＲＡ的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确ＪＲＡ的发病机制。     

辅助T细胞亚群与系统性红斑狼疮

辅助Ｔ细胞（Ｔｈ）亚群功能失衡是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）发病机制中的重要环节。多数报道认为ＳＬＥ存在Ｔｈ亚群功能失衡（Ｔｈ２功能亢进和Ｔｈ１功能不足,从而出现Ｂ细胞过度活化,产生多种自身抗体,导致病理损伤。也有倾向于ＴＨ１占优势的报道。在其发病机制中,可能既有ＴＨ１类,又有ＴＨ２类细胞因子的参与;在疾病的不同阶段,失衡的种类也可能不同。探讨ＳＬＥ中影响Ｔｈ分化的因素,研究使Ｔｈ亚群向反方向转换,对控制ＳＬＥ的免疫失衡及其进一步的防治,有重要意义。     

幼年特发性关节炎 加拿大埃得蒙顿2001 (国际风湿病学联盟新的分类标准讨论稿)

国际风湿病学联盟儿科常委专家组(Classification Taskforce of Pediatric Standing Committee of International League of Associations for Rheumatology,ILAR)于2001年8月25～26日在加拿大埃得蒙顿(Edmonton)举行第三次会议(第一次于1994年在智利圣地亚哥,第二次于1997年在南非德本),就幼年特发性关节炎这一分类标准进行了进一步讨论.与会者一致认为儿童时期的慢性关节炎是一组疾病,其起病、病程和转归都各不相同,推测病因也不相同.为了便于国际间协作对儿童时期的关节炎的免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,有必要将儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上这类关节炎的分类统一起来,定名为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA).从而取代了原有的美国应用的幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)和欧洲应用的幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)这两个分类标准.     

儿童进行性骨化性肌炎5例分析

目的探讨进行性骨化性肌炎的临床特点、影像学表现、临床诊断与治疗方法。方法回顾性分析5例进行性骨化性肌炎患儿的临床表现、影像学改变、诊断及加重病情的诱因。结果5例患儿的发病年龄在出生后7 d～11岁,特点为反复出现身体局部组织肿块、骨化并伴有邻近关节活动障碍,特征性的指、趾短小畸形以及影像学的相应改变。病情呈进行性加重,外伤、局部刺激可加速病情进展。结论进行性骨化性肌炎系少见的常染色体显性遗传病,可通过临床表现及特征性指、趾短小畸形进行早期诊断,易误诊而影响疾病进程。目前无特殊治疗方法,重点在于早期诊断及避免加重疾病的诱因。     

邓金鋈:无数患儿的再生之父

邓金鎏教授辞世已有30余年,然而无论是后辈学者还是患者依然能感受到他身上的生命之火和思想之光.世事艰难时挺身而出为国效力,颠沛流离中手不释卷从容传薪火.作为儿童的保护神,邓金鎏教授将自己的一生无私的奉献给了中国儿科医学事业.     

儿童Churg-Strauss综合征一例

患儿,女,12岁2个月,因"反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d"于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断"过敏性紫癜",当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示"嗜酸细胞增多",应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.     

抗环瓜氨酸肽抗体和隐匿性类风湿因子免疫球蛋白M型在诊断早期幼年类风湿关节炎中的意义

目的 检测抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体及隐匿性类风湿因子IgM型(HRF-IgM),并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)早期诊断中的临床意义。方法 用人工合成CCP链为抗原检测抗CCP抗体;对27例早期诊断的JRA做动态检测,通过阳性预测值(PPV)和阴性预测值(NPV)确定抗CCP抗体和HRF-IgM对早期诊断的JRA的特异性和敏感性。结果 抗CCP抗体和HRF-IgM总阳性率分别为58.5％、65.0％。后者敏感性要高于前者,病情越重或受累的关节越多,抗体检出率越高。对早期JRA的PPV、抗CCP抗体特异性要高于HRF-IgM。当两种实验联合应用时,对具有早期关节炎表现发展成JRA的PPV为93.7％。结论 抗CCP抗体和HRF-IgM在JRA患儿均有较高的检出率,并与疾病严重程度有关。抗CCP抗体与HRF-IgM联合应用时,可使JRA的PPV进一步提高。