儿童系统性红斑狼疮肺损伤致呼吸窘迫综合征二例

儿童系统性红斑狼疮肺损伤致呼吸窘迫综合征二例耿荣陈贤楠何晓琥儿童系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）肺部损害发生率约为３９％～８９％，以胸膜和肺间质病变为主，合并呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）较少见。现报道２例。例１女，７岁，间断发热、四肢关节疼伴皮疹１年半，呼吸困...     

尿纤维蛋白(原)降解产物测定在小儿肾脏病中的意义

本文测定了255例各种肾脏疾病尿FDP。对尿FDP排出量与肾病的分型、病情演变及疗效观察作了初步探讨。急性肾小球肾炎及单纯性肾病尿FDP阳性率较低,且排出量亦低,而肾炎性肾病、紫癜肾炎、狼疮肾炎及肾盂肾炎其阳性率和排出量均较高。肾功能衰竭组,肾功能损害愈重,尿FDP排出量愈多。随着病情恶化,尿FDP亦相应上升。而治疗过程中,随着病情好转,尿FDP也随之下降。     

儿童系统性红斑狼疮与HLA-DPB1基因相关性研究

目的研究儿童系统性红斑狼疮（SLE）与人类白细胞抗原（HLA）-DPB1基因的相关性。方法对95例SLE患儿和74例正常对照者,应用序列特异性引物聚合酶链式反应扩增法（PCR-SSP）检测HLA-DPB1基因的等位基因。结果 DPB1＊0501等位基因频率在SLE组（31.6%）明显低于对照组（48.0%）,校正P值（Pc）〈0.05,相对风险度（RR）为0.4792,预防分数（PF）为0.3730。DPB1＊0201等位基因频率在狼疮脑病患儿明显高于正常对照组;DPB1＊0501等位基因频率在狼疮脑病患儿明显低于正常对照组,但确切概率P值（Pf）〉0.05;其余各等位基因频率在SLE组和对照组、SLE不同临床表型与对照组间均无显著性差异（Pf〉0.05）。结论 DPB1＊0501等位基因可能对儿童系统性红斑狼疮发病有保护性作用。     

中华医学会第十四届全国儿科学术会议在南宁召开

由中华医学会主办的第十四次全国儿科学术交流大会于2006年11月26至30日在广西壮族自治区南宁市召开。本次大会的主题是“关注儿童健康，创建和谐环境”。     

与系统性红斑狼疮发病相关的遗传因素研究进展

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种典型的自身免疫性疾病,发病与遗传因素有关。目前已知多种遗传基因影响该病的易感性,其中主要为人类白细胞抗原（ＨＬＡ）区域基因。ＨＬＡ区域基因分为三类,对Ⅰ类区域基因（Ａ．Ｂ、Ｃ位点）的研究较早,近年主要集中在对Ⅱ类区域基因的研究。该区域基因包括ＤＲＢ位点及ＤＱ、ＤＰ、ＤＯ、ＤＭ等基因位点,其中对ＤＲＢ、ＤＱ位点的研究较多。Ⅲ类区域基因主要为补体成分Ｃ２、Ｃ４、ＢＦ又肿瘤坏死因子、热休克蛋白７０等基因位点,它们与ＳＬＥ相关性研究的报道也较多见。除此而外,ＨＬＡ区域以外的基因尚有 Ｆａｓ基因、 ｂｃｌ－２基因、 Ｐ５３基因及 ｃ－ｍｙｃ基因,这些基因均通过影响细胞凋亡而影响ＳＬＥ的发病。本文对上述基因与ＳＬＥ的疾病相关性进行综述。     

女童强直性脊柱炎10例分析

幼年强直性脊柱炎属于血清阴性脊柱关节病 ,男童多见 ,对于女童的临床特点 ,国内尚未见报道。 1993年 1月～2 0 0 0年 3月 ,我院收治幼年强直性脊柱炎女童 10例。报告如下 :资料与方法本组 10例 ,年龄 9岁～ 14岁 ,平均年龄 11 5岁 ,病程 7天～ 3年。均有腰背痛史、脊柱关节病家族史 ,影像学证实的双侧或单侧骶髂关节炎。ＨＬＡ Ｂ2 7均为阳性。 1例有风湿性疾病家族史 ,5例合并不同程度发热。以腰骶部疼痛起病4例 ,占 4 0 % ;以膝踝关节炎起病 4例 ,占 4 0 % ;以足跟痛起病 1例 ,占 10 % ;以手指小关节炎起病 1例 ,占 10 %。受累关节中仅腰…     

经颅超声多普勒检查对系统性红斑狼疮患儿脑血流的分析

目的　通过经颅超声多普勒 (TCD)检测 ,了解系统性红斑狼疮 (SLE)患儿的脑血流情况并探讨其与狼疮脑病的关系。方法　对 1993— 1999年北京儿童医院SLE住院患儿 38例 (男 5例 ,女 33例 ,平均年龄 10 7岁 )进行了TCD检查 ,其中诊断为狼疮脑病者 15例。TCD探查范围包括 :双侧颈内动脉颅外段、颅内段 ;双侧大脑半球血管 :大脑前、中、后动脉 ,颈内动脉终末段 ;椎 基底动脉。对血流速度、血管搏动指数、频谱形态、血流声频等指标进行分析。 3例患儿于病程不同时期进行了动态TCD检查。结果　 38例中TCD基本正常者 11例 ,其余 2 7例 (71% )存在不同程度异常改变。其中以广泛的扩张性、低搏动性改变最为多见 (14例 ) ;5例表现高流速、低搏动性血流动力学特点。血液流速异常者 19例 (5 0 % ) :9例 (2 3 7% )为单侧或双侧血管血流速度增高 ,7例 (18 4% )流速减低 ,3例 (7 9% )表现左右半球血管流速不对称 ;血管搏动指数降低者有 2 0例 (5 2 6 % ) ;13例(34 2 % )可探及涡流频谱并伴有粗糙声频。χ2 检验显示 :合并脑病及未合并脑病者出现涡流的阳性率之间差异存在显著性 (P <0 0 5 )。结论　TCD检测结果与临床较为相符 ;涡流频谱的出现 ,对狼疮脑病的诊断有一定提示作用。有必要进一步作病例对照的前瞻性研     

为了儿童的健康和幸福——第25届国际儿科大会概述

第25届国际儿科大会,于2007年8月26至30日在著名的希腊雅典召开,133个国家和地区的6000名儿童健康工作者参加了本次大会.我国100多名儿科同道出席了本次大会,是历年组团人数最多的1次.     

类风湿因子与幼年类风湿关节炎

类风湿因子（ＲＦ）是抗人变性ＩｇＧ的Ｆｃ段的抗原决定簇产生的一种自身抗体,有些ＲＦ易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）阳性率较高。ＲＦ及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用。现在的观点认为ＲＦ引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用。ＲＦ是由Ｂ细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释ＲＦ的合成机制。研究 ＲＦ不仅有利于 ＪＲＡ的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确ＪＲＡ的发病机制。