儿童和青少年颅咽管瘤术后内分泌管理专家共识

颅咽管瘤是发生于儿童鞍区的少见良性肿瘤,术后患者可长期存活.因肿瘤及手术常损害下丘脑和垂体功能,导致下丘脑综合征、垂体前叶功能减退症、肥胖、电解质紊乱等一系列功能异常,需内分泌科为主的多学科团队进行长期的精细的激素治疗和随访管理.本共识针对此类人群,围绕围手术期管理、肥胖管理、激素替代、身高增长和青春发育等主题,制定规范化的长期随访管理建议,以提高临床医生的应对水平和患者的健康状态.     

胰岛素瘤的术前定性及定位诊断99例分析

目的 分析不同的激素检查和影像学检查方法对胰岛素瘤术前诊断的价值。方法 回顾性总结分析北京协和医院1989年12月至2005年8月入院的有明确术后病理诊断的胰岛素瘤患者的临床资料。结果 本组患者的临床表现以昏迷、体重增加、大汗、定向力障碍、记忆力减退、头晕头痛为主。空腹血糖低于2．78mmol／L对于诊断胰岛素瘤的敏感性为66．6％；发作时的血清胰岛素血糖比值大于0．3的敏感性为89．7％；常用的影像学检查中胰腺灌注CT的敏感性最高，可达100.0％。结论 典型的Whipple三联症和低血糖时的血清胰岛素血糖比值大于0．3是胰岛素瘤定性诊断的重要依据。目前常用的影像学检查手段中，胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性最高。     

述评:多囊卵巢综合征、生物标志和二甲双胍:研究、风险及现状

多囊卵巢综合征(PCOS)是女性最常见的生殖内分泌疾病,它对代谢和血管的长期影响,仍吸引着相当多的关注.已有许多报道论及PCOS中某些血管风险指标的异常.现已明确,在体重指数(BMI)相同的女性中,PCOS患者的胰岛素敏感性降低,发生糖代谢异常的风险则因此而增高.     

7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征

目的 总结单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征.方法 回顾性分析北京协和医院2002至2014年收治的7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤患者的临床资料.结果 患者起病年龄3.5～31岁(中位年龄14岁),病程1.5～30年.其中女性6例,具有不同程度的男性化表现;男性1例,表现为性早熟.术前血清总睾酮水平4.1 ～ 33.0 nmol/L,术后女性患者睾酮均降至正常(0.1 ～ 1.3 nmol/L),临床症状缓解;7岁的男性患者由于继发了中枢性性早熟,其术后睾酮虽一度下降,但随即又升高(4.1 nmmol/L),加用长效GnRHa制剂治疗后控制到青春期前水平.7例患者手术病理均为肾上腺皮质腺瘤.结论 单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤多在儿童期起病;依性别及年龄不同,患者的临床表现各异,容易漏诊.对出现女性男性化、月经紊乱或性早熟的患者应警惕此病的可能.     

睾酮替代治疗改善性腺功能减退症青少年男性的胰岛素敏感性

目的 评价短期睾酮替代治疗对性腺功能减退症青少年男性胰岛素敏感性的影响.方法 (1)比较胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)在性腺功能减退症青少年男性(n=21)与健康男性(n=18)之间的差异.(2)对患病组行9个月的睾酮替代治疗,比较治疗前后体重、腹围、握力、体脂含量、血总睾酮水平(TT)、空腹血糖和胰岛素、血脂谱和超敏C反应蛋白(hsCRP)的变化.结果 (1)睾酮替代治疗前:患病组平均TT(0.9±0.6)nmol/L,明显低于健康组(18.8±3.2)nmol/L;患病组中有3例诊断为糖耐量受损,健康组中无糖耐量受损或糖尿病;患病组空腹胰岛素水平显著高于健康组,[(16.0±9.8)mIU/L vs(8.4±3.3)mIU/L,P=0.018)];患病组HOMA-IR显著高于对照组,(3.7±2.4 vs 1.8±0.7,P=0.021);(2)患病组经睾酮替代治疗后,空腹胰岛素水平下降[(16.0±9.8)mIU/L vs 12.1±7.4)mIU/L,P=0.03)];HOMA-IR从3.7±2.4下降到2.7±1.7(P=0.045);总胆固醇和甘油三酯都有下降,但差异无统计学意义(P均＞0.05).hsCRP从(1.49±1.18)mg/L下降到(0.70±0.56)mg/L(P=0.025).结论 (1)性腺功能减退症患者胰岛素敏感性下降,发生糖代谢异常的风险增加.(2)睾酮替代治疗可改善患者的胰岛素敏感性,降低hsCRP水平.     

慢性炎症和能量代谢因子对乳腺癌细胞系KISS-1表达的影响

目的下丘脑弓状核KISS-1神经元,是调控下丘脑-垂体-性腺轴功能的神经中枢。各种因子可能通过影响下丘脑细胞KISS-1表达而调控性腺轴功能。因此,本研究旨在评价慢性炎症因子脂多糖（lipopolysaccharide,LPS）,肿瘤坏死因子α（tumor necrosis factor alpha,TNF-α）,白介素-6（interleukin6,IL-6）、地塞米松和能量代谢相关因子胰岛素、胰高糖素样肽（glucagon-like peptide,GLP-1）对乳腺癌MCF-7细胞系KISS-1表达的影响。方法对MCF-7细胞系进行培养,测定KISS-1 mRNA和蛋白表达水平。在培养液中添加不同浓度LPS、TNF-α、IL-6、地塞米松、胰岛素和GLP-1刺激24 h、48 h和72 h,观察不同浓度的因子对KISS-1表达的影响。用实时聚合酶链反应（real-time polymerase chain reaction,RT-PCR）方法定量测定KISS-1 mRNA水平;用Western blotting方法半定量评价KISS-1蛋白表达变化。结果 1LPS（10μg/ml）和地塞米松（10-6 M和10-7 M）可抑制KISS-1 mRNA和蛋白表达;2TNF-α（100ng/ml）、IL-6（10 ng/ml,20 ng/ml）和胰岛素（0.1 mIU/ml,0.01mIU/ml）可增加KISS-1 mRNA和蛋白的表达;3GLP-1类似物（艾塞那肽,1 ng/ml和10 ng/ml）,在6 h一过性增加KISS-1mRNA和蛋白表达。结论慢性炎症和能量代谢相关因子,如LPS、TNF-α、IL-6、地塞米松、胰岛素和GLP-1影响MCF-7细胞系KISS-1表达,可能通过影响下丘脑细胞KISS-1表达,从而调控下丘脑-垂体-性腺轴的功能。     

第221例阴茎增大-身高增长加速-人绒毛膜促性腺激素β亚单位升高

病历摘要 患儿男,5岁7个月,因阴茎增大、身高增长加速1年于2007年10月8日到北京协和医院内分泌科就诊.患儿近1年出现阴茎明显增大和勃起次数增多,伴有身高增长加速,约增长12 cm/年.近8个月出现阴毛生长和声音变低沉.无遗精、头痛、多饮多尿和肢体活动障碍.否认服用营养品和外源性性激素.曾于2007年4月到外院就诊,外院体格检查:身高124 cm(同龄同性别平均身高+2.2 SD),体重30 kg,皮肤未见牛奶咖啡斑及明显色素沉着.喉结初现,中度变声,未见胡须生长,睾丸左/右=4 ml/4 ml,质地中等;Tanner分期:双侧乳房B1,阴毛P3,阴茎长6 cm.     

男性健康 实话实说（续）

北京协和医院内分泌科生殖内分泌学组。在史轶蘩院士（前排右）的指导下,该小组主要从事两性畸形、青春期生长发育异常和男性性腺功能减退症等生殖内分泌疾病的基础研究,以及针对此类疾病的诊断与治疗的临床实践。     

男性青春发育延迟的治疗原则和具体方法

根据青少年青春发育的规律，如果男孩达到14周岁，仍无青春发育征象者，应对其进行相关检查和生长发育的评估，以明确青春发育延迟的可能原因，并据此制定下一步治疗方案。体质性青春发育延迟、全身性疾患所致功能性青春发育延迟、低促性腺激素性性腺功能减退症和高促性腺激素性性腺功能减退症，是青春发育延迟常见的四种主要原因。其中，低促性腺激素性性腺功能减退症与体质性青春发育延迟的临床表现和性激素检测结果十分相似。因此，要对二者作出明确的鉴别诊断，往往存在诸多困难。可是，临床上对这两种情况的处理方法却截然不同。前者需要用雄激素激素或促性腺激素进行终身替代治疗；后者即使不经任何治疗将来也会有自主发育。因此，对青春发育延迟的患者应根据每一个体的具体情况，     

男孩生殖器太小要不要治

阴茎的大小和长度,随阴茎是否充血状态而有很大差异.医学上所指的阴茎的长度,通常指其非充血、松弛状态下伸长的长度.测量方法是用硬直尺从阴茎背侧根部抵向耻骨联合,同时扶正阴茎,读取耻骨联合到阴茎龟头顶端的长度.青春发育期前小阴茎是指阴茎伸长绝对值小于2.5厘米,或比同龄、同种族儿童短2.5SD(标准差).但是阴茎的结构往往正常.