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51.
目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。 相似文献
52.
目的:检测诱导型和内皮型一氧化氮合酶(iNOS 和eNOS)在外阴慢性单纯性苔藓和外阴硬化性苔藓中的表达。方法:采用免疫组织化学SABC法检测iNOS和eNOS在30例外阴慢性单纯性苔藓蜡块(LSC)、30例外阴硬化性苔藓蜡块(LS)和10例外阴正常皮肤中的表达,并以人原始造血细胞抗原(CD34)标记微血管内皮细胞,测量各组织的微血管密度(MVD)。结果:iNOS和eNOS在外阴正常皮肤中无表达;在LSC中iNOS和eNOS每视野平均阳性细胞数分别为14.83±3.79和17.86±4.82,高于LS的8.00±3.35和6.43±3.87,差异均有统计学意义(P<0.05);在LSC和正常皮肤中MVD分别为21.58±2.48和20.44±3.66,高于LS(10.34±2.83)。iNOS和eNOS的表达具有明显的正相关性(Kappa=0.811,P<0.05)。结论:iNOS和eNOS可能与LSC炎症过程中的血管扩张有关;在LS皮损真皮中微血管减少,iNOS和eNOS可代偿性地改善LS的血液循环。 相似文献
53.
54.
目的探讨泻浊化瘀汤联合血液透析治疗尿毒症患者的临床效果。方法选取2013年10月-2018年1月收治的107例尿毒症患者,采用随机数字表法分为试验组54例和对照组53例,两组患者均常规采用血液透析治疗,对照组透析治疗的过程中给予基础治疗,观察组给予基础治疗+泻浊化瘀汤,对比两组患者干预前后血液透析后的血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、血钙、血磷、甲状旁腺激素(PTH)、血清C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、Toll样受体4(TLR4)的水平。结果干预前,观察组和对照组的Scr、BUN、血钙、血磷、PTH、TNF-α水平差异无统计学意义(P>0.05);干预后,观察组的血磷、PTH、TNF-α水平均低于对照组(P<0.05),两组的Scr、BUN、血钙差异无统计学意义(P>0.05);干预前,观察组和对照组的血清IL-2、IL-6、TLR4和CRP水平差异无统计学意义(P>0.05);干预后,观察组的血清IL-2、IL-6、TLR4和CRP均低于对照组(P<0.05)。结论泻浊化瘀汤联合血液透析治疗尿毒症患者有利于降低血磷、降低患者的炎症反应程度及TLR4的水平,对于改善血透患者的治疗质量具有一定的作用。 相似文献
56.
57.
携载rhBMP-2微球的新型可注射自凝固复合人工骨的制备及特性研究 总被引:7,自引:1,他引:6
[目的]制备一种具有良好降解性和成骨活性、可注射的自凝固新型骨修复材料。[方法]制备携载rhBMP-2的聚乳酸与聚乙醇酸共聚物(PLGA)微球,并将其与rhBMP-2/磷酸钙骨水泥(CPC)复合,制备出rhBMP-2/PLGA微球/CPC复合人工骨。探讨了材料的特性,包括形貌、固化时间、抗压强度及反映材料体外降解速度的指标一体外降解液Ca、P浓度变化,测定复合材料rhBMP乏的释药速度及体外诱导MSCs细胞成骨分化的能力。[结果]与单纯CPC-rhBMP-2相比,复合材料的固化时间少量增加,抗压强度下降明显。体外降解速度及体外释药明显提高,释放的rhBMP-2具有骨诱导活性。[结论]rhBMP-2/PLGA微球/磷酸钙骨水泥新型复合人工骨是具有良好应用前景的骨修复材料。 相似文献
58.
超声在狭窄颈部动脉支架植入术后随访中的应用 总被引:2,自引:0,他引:2
目的评价超声在颈部动脉(颈动脉、锁骨下动脉及椎动脉)狭窄血管支架成形术后随访中的应用价值。方法应用超声随访观察47例患者的15枚颈内动脉(ICA)支架、9枚锁骨下动脉(SCA)支架及26枚椎动脉(VA)支架术后1~12个月,观察狭窄血管处支架位置、支架内及远端的收缩期峰值流速(PSV)、支架内有无血栓及再狭窄等情况,判断其疗效。结果支架置入术后超声示狭窄ICA、VA及SCA内径较术前明显增宽,内径分别由术前(2.90±0.76)mm、(2.0±0.38)mm及(4.00±1.46)mm增宽至术后的(4.20±1.78)mm、(3.4±0.51)mm、(6.15±0.98)mm;PSV分别由术前(115±15)cm/s、(181.4±32.5)cm/s、(257.67±66.41)cm/s减低至术后的(75±24)cm/s、(47.15±12.44)cm/s及(98.87±48.63)cm/s。随访中发现2例患者颈内动脉支架狭窄,1例颈内动脉支架闭塞。结论超声是评价颈部动脉狭窄血管支架成形术后疗效的无创、安全可靠的影像学检查方法。 相似文献
59.
60.
甲胎蛋白阴性肝癌的临床特点分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:分析甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)阴性肝癌的临床特点。方法:对11年间(1994-2004年)76例AFP阴性肝癌患者和2年间(2002-2003年)102例AFP阳性肝癌患者在性别、临床表现、合并疾病[乙型肝炎和(或)肝硬化]、Child-Pugh分级和γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyltransferase,γGT)方面进行对比分析。结果:AFP阴性肝癌患者消瘦乏力、腹痛、腹部肿块的症状少于AFP阳性肝癌患者(分别为55.3%vs82.4%、56.6%vs75.5%、13.2%vs45.1%,均P<0.05),合并乙型肝炎较AFP阳性肝癌少(68.4%vs93.1%,P<0.05),Child-Pugh分级中A级显著多于AFP阳性肝癌(56.6%vs32.4%,P<0.05),而C级显著少于AFP阳性肝癌(2.6%vs16.7%,P<0.05);AFP阴性肝癌患者中γGT异常者的比例少于AFP阳性肝癌(64.5%vs84.3%,P<0.05)。两组患者在黄疸、腹水、肝硬化和Child-Pugh分级中B级方面差异无显著性。结论:AFP阴性肝癌患者临床表现较轻且缺乏特异性,诊断... 相似文献