Klippel-Trénaunay syndrome. An unusual presentation of unilateral leg edema

Klippel-Trénaunay syndrome is a rare congenital condition that classically presents as a triad of varicosities, bone or soft-tissue hypertrophy, and cutaneous hemangiomas. The authors describe a case of this disease in an otherwise healthy patient with unilateral leg edema and intermittent bleeding from prominent ankle varicosities. The diagnosis was made on the basis of clinical presentation, diagnostic studies, and a comprehensive literature review. An overview of the pathology, treatment, and prognosis of this disease is provided.     

深切缅怀关幼波教授

关幼波(1913-2005年),曾用名关霖,北京市人,汉族,中共党员.16岁随父京城名医关月波学医,得父真传,并研读经典,广撷博采,熔铸各家.1941年考取中医执业资格,在京城悬壶应诊.新中国成立以后积极响应政府号召,1950年组建安定门联合诊所并任所长,1953年在北京市第一中医门诊部任医师,1956年起在北京中医医院工作,曾任内科副主任、副院长、院长顾问等职.1994年经政府有关部门批准创办了"关氏国医馆".关幼波教授一生致力于中医药事业,行医60余载,年逾九旬仍应诊不辍,对中医辨证论治理论的创新、发展,特别是对中医内科病、肝病及各科疑难杂症的治疗与医药研究做出了突出贡献,成为一代国医大师.     

影响吻合器痔上黏膜环切术疗效的因素及改进方法

目的探讨影响吻合器痔上黏膜环切术(PPH)疗效的因素及改进方法。方法使用美国强生一次性PPH吻合器或国产PPH吻合器对68例痔病患者进行PPH手术，在手术改进前后分别对每例黏膜环切的标本以及症状的改善进行测量及观察。结果方法改进前，标本宽度为0．5～2．6cm，术后痔核回缩率75％；方法改进后，标本宽度为3．0～3．5cm，术后痔核回缩率100％。结论影响PPH手术疗效的因素主要是肛垫的提升复位与肛垫的固定。通过改进方法克服不利因素，使环切黏膜的宽度达到要求，进而使肛垫提升复位并得以固定，痔核回缩效果满意。     

乙型肝炎病毒前C区A83突变检测及临床研究

目的　应用扩增抗拒突变系统 (AmplificationrefractorymutationssystemARMS)检测乙型肝炎病毒前C区A83突变 ,同时应用基因测序法评价其可行性 ,并探讨乙型肝炎病毒前C区A83突变与患者临床病情及血清中HBeAg表达的关系。　方法　采用ARMS对 13 9例乙型肝炎病毒感染者血清中HBVDNA前C区nt1896位点进行检测 ,并对其中 62例标本采用巢式PCR扩增HBVDNA前C区基因片段后直接测序。　结果　 62例标本中 ,ARMS检测出A83突变3 5例 ,基因测序法检测出A83突变 41例 ,A83突变例数差异无显著性 ( χ2 =1.2 3 ,P >0 .0 5 ) ;在ARMS检测的 13 9例标本中 ,HBeAg阳性标本 5 7例 ,有 5例A83突变 ,占 8.8% ,HBeAg阴性的 82例标本中有 5 6例A83突变 ,占 68.3 % ( χ2 =48.4,P <0 .0 1) ;2 2例急性肝炎 (AH )患者未检测到A83位点突变 ,79例慢性肝炎患者 (CH )有 3 1例A83位点突变( 3 9.2 % ) ,2 9例肝硬化患者 (HLC)中有 2 1例A83位点突变 ( 72 .4% ) ,9例肝癌患者 (HCC)均有A83位点突变 ( 10 0 % )。　结论　HBeAg阴性患者病毒前C区A83突变率明显高于HBeAg阳性患者 ;前C区A83突变与患者感染乙型肝炎病毒后的慢性化有关 ;ARMS检测方法简单、快速、结果可靠 ,可以满足临床对乙肝病毒前C区A83突变分析的需要。     

人工耳蜗植入者音乐感知能力的初步研究

目的　建立测试人工耳蜗植入者音乐感知能力的体系 ,研究语后聋成人和语前聋儿童人工耳蜗植入后对音乐感知的能力。方法　构建测试用的标准钢琴音调和乐曲测试素材库 ,运用该素材库在CakewalkPro 8.0平台上进行音调和乐曲的感知能力测试 ,测试对象包括已植入多导人工耳蜗的 2名语后聋成人、8名语前聋儿童和各自的正常对照组。结果　建立了一个可用于人工耳蜗植入者音乐感知能力测试的系统。音调差异感知阈 (df/f)在植入人工耳蜗的语后聋成人和语前聋儿童分别为 7.78%± 6 .6 3%和 14 .4 9%± 11.2 0 % ,与各自正常人对照组比较有显著性差异 ;但两组间无显著性差异。植入人工耳蜗的语后聋成人在熟悉乐曲测试中 ,对正确乐曲的感知差异度为 - 2 .75± 0 .35 (半音 ) ,离散度为 1.5 0± 0 .71(半音 ) ,都与正常成人有显著性差异。结论　运用数字音乐技术和MIDI软件建立的这一测试系统能够方便的测试人工耳蜗植入者的音乐感知能力。人工耳蜗植入者音乐感知能力不及正常人     

Invasive middle ear cholesterol granuloma involving the basal turn of the cochlea with profound sensorineural hearing loss.

STUDY DESIGN: A retrospective surgical case review. SETTING: A tertiary-care, university teaching hospital. PATIENTS: The authors describe a unique case operated on for a middle ear cholesterol granuloma, which had invaded the cochlea and vestibule causing profound sensorineural deafness. INTERVENTIONS: Extended radical mastoidectomy and labyrinthectomy with musculofascial seal. RESULTS: Successful postoperative outcome with no recurrence seen after 2 years of follow up. CONCLUSION: To the authors' knowledge, this is the first reported case of a primary middle ear cholesterol granuloma with direct invasion into the cochlea. Such invasion of the otic capsule by cholesterol granulomas is rare and presents a diagnostic challenge to the attending otologist and radiologist. Salient points of the case history, pathogenesis, imaging studies, histopathology, and management are presented with a review of the current literature.     

卵巢无性细胞瘤PLAP、NSE和WT1检测的临床病理意义

目的 :评价胎盘碱性磷酸酶 (PLAP) ,神经元特异性烯醇化酶 (NSE)、催乳素(PRL)和肾母细胞瘤 (WT1)基因蛋白在卵巢无性细胞瘤中的表达及其临床病理意义。方法 :复查 1983年 1月至 2 0 0 2年 10月曾经在重庆医科大学临床学院治疗的卵巢无性细胞瘤 31例的临床及病理资料。对 31例的肿瘤组织进行PLAP、NSE、PRL和WT1免疫组织化学染色。结果 :患者年龄 12～ 4 2岁 ,平均 2 5岁。临床Ⅰ期 18例 (5 8.1% ) ,Ⅱ期 5例 (16 .1% ) ,Ⅲ期 6例 (19.4 % ) ,Ⅳ期 2例 (6 .4 % )。PLAP、NSE、PRL和WT1在无性细胞瘤组织中的阳性表达率分别为 10 0 %、70 .9%、3.2 %和 12 .9%。NSE表达与临床分期以及 5年生存率之间显著相关 (P <0 .0 5 )。WT1的阳性表达与组织学亚型明显相关 (P <0 .0 5 )。结论 :NSE阳性表达与晚期肿瘤密切相关。PLAP和NSE可看作是无性细胞瘤重要的组织标志物 ,肿瘤组织是血清PLAP和NSE的主要来源。WT1的表达与无性细胞瘤分化较差有关     

心理及社会因素对技校生心身反应的影响

目的了解职业技术学校学生的心理健康情况,探讨他们的应对方式、个性特点、社会支持及生活事件对其心身健康水平的影响.方法采用症状自评量表(SCL-90)、特质应对方式量表(TCSQ)、社会支持量表(SSRS)、青少年生活事件量表(ASLEC)、艾森克人格问卷(EPQ),对杭州市轻工技工学校一年级学生进行问卷调查,有效问卷235份(男123,女112),将结果输入SPSS软件进行多元相关、u检验和多元逐步回归分析.结果技校生的心身反应除F3(人际敏感)、F4(忧郁)以外,其余7个因子分数均高于常模水平(P＜0.01),其心身反应与青少年生活事件和N(神经质)有较大正相关(P＜0.01),除F5(焦虑)、F7(恐惧)以外的其他因子与P(精神质)呈正相关(P＜0.05或P＜0.01),SCL-90总分及因子F1(躯体化)、F5(焦虑)、F7(恐惧)和F9(精神病性)与客观社会支持分数有正相关(P＜0.05或P＜0.01),SCL-90总分及因子F6(敌对)、F7(恐惧)、F9(精神病性)与积极应对方式(PC)呈正相关(P＜0.05或P＜0.01);心身反应与消极应对方式(NC)呈显著负相关(P＜0.01),除F7(恐惧)以外的因子与L(掩饰)呈显著负相关(P＜0.01),F4(忧郁)与社会支持总分、主观及利用度呈负相关(P＜0.05或P＜0.01).结论技校生有一定的心理健康问题,技校生的应对方式、个性特点、社会支持及生活事件对他们的心身反应有综合作用,提示综合手段的心理辅导和素质教育对改善技校生的心理健康情况是必要的.     

自动化输血检测系统在输血中应用

本文对自动化输血检测系统地输血中的应用作一介绍，包括ABO血型鉴定及抗体筛查。