唐氏综合征患儿先天性心脏病术后并发症和预后的病例对照研究

目的探讨唐氏综合征(DS)患儿先天性心脏病(先心病)术后的并发症及预后。方法以2009年1月1日至2013年6月30日DS先心病术后患儿为DS组,选择同期非DS先心病术后患儿作为对照组。两组根据先心病类型分别分为简单和复杂型先心病亚组。比较两组患儿临床特征、术后并发症及预后。结果 DS组和对照组分别纳入77例,两组年龄、性别构成、体重和先心病类型差异均无统计学意义。DS组简单先心病亚组46例(59.7%),复杂先心病亚组31例;对照组简单先心病亚组47例(61.0%),复杂先心病亚组30例。DS组机械通气时间和ICU住院时间较对照组明显延长(P均0.05),低心排综合征、再插管、肺部感染和肺动脉高压的发生率较对照组亦明显增高(P均0.05);病死率也高于对照组(6.5%vs 1.3%),但差异无统计学意义(P=0.096)。DS组和对照组简单型先心病亚组并发症发生率及病死率差异均无统计学意义(P均0.05)。DS组复杂型先心病亚组在机械通气时间、ICU住院时间、总住院天数较对照组相应亚组均明显延长,低心排综合征、肺动脉高压和肺部感染的发生率亦明显增高(P均0.05),病死率DS组复杂型先心病亚组有增高趋向(12.9%vs 3.3%,P=0.173)。结论 DS不增加简单型先心病患儿术后并发症和病死率;但增加复杂型先心病术后并发症发生率的风险,有增加病死率的趋向。     

儿童头颅CT扫描条件选择

目的 探讨儿童头颅CT扫描条件。方法 ①将病人按年龄划分为四个年龄段，每个年龄段选择90例病例，采用不同的mAs进行扫描，由3名放射科医生采用双盲法，对图像进行分析，分别统计甲、乙、丙片率，进行统计学处理。②测量不同mAs时的权重CT计量学指数。结果 ①每个年龄段的儿童随着mAs增加，图像质量提高，超过一定值后，继续增加mAs图像质量不再提高。②采用240mAs的吸收剂量比160mAs的吸收剂量大51．4％。结论 不同年龄的儿童应该选择合适的mAs进行扫描，可以有效地保护病人和保证图像质量。     

颌骨放射性骨坏死93例治疗分析

目的 分析颌骨放射性骨坏死的临床特点及治疗方法,为临床诊治该疾病提供参考.方法 对2000-2010年北京大学口腔医院口腔颌面外科收治的93例颌骨放射性骨坏死患者病历资料进行回顾性分析.66例患者接受1个疗程放疗,放疗剂量34～90Gy,平均64.6 Gy,其中22例在骨坏死症状暴露前有拔牙或牙槽外科手术等创伤刺激.末次放疗与症状暴露间隔时间为放疗后2周至33年,平均间隔54个月.病变发生于下颌骨79例,上颌骨13例,上下颌骨均有累及1例.结果 56例患者行颌骨切除术并行游离组织瓣修复,49例手术成功,7例术后出现血管危象,其中3例进行血管危象探查,并重新吻合血管皮瓣成活,2例去除皮岛及血管蒂改行游离骨移植并成活,2例行皮瓣摘除直接拉拢缝合.56例患者术后1例坏死复发,53例术后咀嚼、吞咽等功能恢复良好,2例颌骨切除患者仅行钛板修复,术后均出现钛板外露.20例行刮治术,9例术后坏死复发.15例行颌骨切除术后未作修复,2例坏死复发,余术后咀嚼、吞咽等功能均较差.结论 颌骨放射性骨坏死一般发生于下颌骨,手术治疗主张颌骨切除并行游离组织瓣修复,应慎行刮治术及单纯钛板修复.     

以分泌性中耳炎为首发症状的Kartagener综合征1例及文献复习

目的讨论Kartagener综合征的发生机制、临床特点、诊断依据及其与分泌性中耳炎的相关性。方法回顾性分析1例以分泌性中耳炎为首发症状并诊断为Kartagener综合征的患儿,并结合相关文献进行复习。结果 Kartagener综合征是一种由基因突变引起纤毛结构和功能改变导致的疾病,典型表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联症,以分泌性中耳炎为首发症状的此类综合征的患者并不常见,但其病理生理基础在此类患者中存在。结论对于患分泌性中耳炎的儿童,应重视对其鼻部及心肺的检查,警惕伴有Kartagener综合征的可能性,及时做出正确的诊断并进行相应治疗。     

盆腔器官脱垂患者生活质量的影响因素研究现况

盆腔器官脱垂（pelvic organ prolapse,POP）是指由于盆底支持结构薄弱或损伤导致的子宫及其相邻的尿道、膀胱和直肠位置的下移,从而产生一系列如尿失禁、排尿困难、性生活障碍等症状。POP为中老年女性多发的一类良性疾病,其发病率高、治疗费用高昂、社会经济及医疗负担沉重,严重影响着女性患者的生活质量。随着近年来妇科泌尿学的发展及盆底重建外科学等取得的显著成果,POP的发病机制、诊断、治疗及疾病相关危险因素等方面的研究已经取得重大突破。目前,对POP生活质量的研究大多为经盆底外科手术或盆底物理治疗等干预后的评估性分析,尚缺乏较深入的研究。相关研究表明,POP症状的严重程度、外科手术史、盆底康复治疗、肥胖、是否合并其他类型盆底疾病及心理障碍可能为影响POP患者生活质量的重要因素。综述POP患者生活质量的影响因素,以期为相关临床干预措施的制定提供理论基础。     

TBX21基因多态性与类风湿关节炎相关性的研究

目的:研究TBX21基因单核苷酸多态性(SNPs)与中国汉族人群类风湿性关节炎(RA)的关系。方法:采用单碱基延伸法(SBE)检测288例RA患者和288名正常健康者TBX21基因的5个SNPs:rs4794067、rs2240017、rs17250932、rs2074190和rs12721470的基因型。结果:5个SNP位点的基因型均符合Hardy-Weinberg平衡(P0.05)。rs12721470位点的基因型频率和等位基因频率在RA组和对照组间的差别具有统计学意义。rs4794067位点的基因型频率在RA组和对照组间无统计学差异,而等位基因频率在RA组和对照组间的差异则具有统计学意义(P0.05)。rs17250932、rs2240017和rs2074190基因型及等位基因频率在RA组和对照组间无统计学意义(P0.05)。结论:TBX21基因单核酸多态性rs12721470与中国汉人群类风湿关节炎是显著相关联的。     

先天性肾上腺皮质增生症并肾上腺危象患儿九例临床分析

目的分析先天性肾上腺皮质增生症（CAH）并肾上腺危象的临床特征。方法回顾性分析9例CAH并肾上腺危象的临床资料,并总结其临床特征。结果 9例中体重增长缓慢或不增6例、呕吐或腹泻8例、精神萎靡或抽搐5例,有家族遗传史3例,均伴有低血压、中度或重度脱水,血生化示低钠、低氯、高钾及代谢性酸中毒,促肾上腺皮质激素（ACTH）、睾酮（T）、孕酮（P）水平均升高,经补充电解质、糖皮质激素,纠正酸中毒,8例病情明显好转,1例抢救无效死亡。结论儿科医生应提高对CAH并肾上腺危象的诊治水平,避免漏诊、误诊。     

以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥或体位性心动过速综合征88例临床分析

目的 探讨以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥（VVS）及体位性心动过速综合征（POTS）的临床特点,为该类疾病早期识别提供依据。方法 回顾性分析88例以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐等神经系统症状为首发症状,最终确诊为VVS或POTS的患儿的临床资料。结果 88例患儿中,男性35例（40%）,女性53例（60%）,年龄4~15岁,发病高峰年龄10~13岁。88例患儿皆以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状,经脑电图、脑脊液及头颅磁共振等检查,排除了神经系统疾病,经直立倾斜试验（HUTT）最终确诊为VVS 53例（60%）,POTS 35例（40%）。有5例以一过性意识丧失为首发症状的患儿被误诊为癫痫。59例（67%）患儿发病前可追溯到诱因,常见诱因依次为长时间站立、体位变化及剧烈运动。66例（75%）有发作先兆症状,常见的先兆症状依次为胸闷、消化道症状（恶心、呕吐及腹痛）及面色苍白。88例患儿均接受了健康教育、自主神经功能锻炼,53例VVS患儿予口服补液盐治疗,35例POTS患儿予口服补液盐联合美托洛尔治疗。对88例患儿进行为期18个月的随访,随访3、6、12、18个月时的治疗有效率分别为87%、93%、93%、90%。结论 以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状的患儿除了考虑神经系统疾病外,需警惕VVS及POTS等功能性心血管疾病,进一步HUTT检查可明确诊断;明确诊断后早期治疗可取得较好的疗效。     

耳鼻咽喉科内镜室新型冠状病毒感染防控方案的探讨与实践

新型冠状病毒病(COVID-19)疫情蔓延期间,防控形势十分严峻,耳鼻咽喉科内镜室作为上呼吸道疾病诊疗的重要场所更需要严加防范。内镜室医务人员处于高风险职业暴露状态,在临床工作中必须按防控方案执行操作。遵照国家卫生健康委对COVID-19防控的总体要求,我科在医院统一部署下,根据耳鼻咽喉科内镜室感控特点,研究分析疫情期间感染危险因素,制定内镜室COVID-19防控方案,以防止医院内交叉感染,保障患者与医务人员安全。     

促甲状腺激素(TSH)水平对IVF/ICSI妊娠结局的影响

目的:探讨在IVF/ICSI-ET周期中患者基础促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)水平与临床妊娠结局的关系。方法:回顾性分析第1次行IVF/ICSI-ET不孕患者的促排卵结局与TSH的相关性。结果:①在1 832个IVF/ICSI周期中,TSH与PRL水平呈正相关(r=0.080,P=0.002),而与获卵数、受精卵子数、受精率、可移植胚胎数、优质胚胎数、孕囊与心芽搏动数、种植率、生化妊娠率、流产率、活产率无明显相关性(P>0.05);PRL与获卵数呈正相关(r=-0.050,P=0.032),但不影响后期的受精、可移植胚胎数、优质胚胎数、着床及后期的生化妊娠率、临床妊娠率及活产率。控制PRL后对TSH本身与获卵数行相关性分析,结果两者间无相关性(r=0.004,P=0.874)。②分别比较不同TSH界值下高于界值与低于界值组的获卵数、受精卵子数、受精率、可移植胚胎数、优质胚胎数、孕囊与心芽搏动数、种植率的情况,结果界值上、下组间实验室及临床相关指标无明显差异。但当TSH界值分别为2.7 mIU/L、3.3 mIU/L、3.9 mIU/L时,低、高组间的活产率分别为83.1%和81.0%,82.3%和78.9%,83.9%和70.3%,流产率分别为16.1%和19.0%,17.7%和21.1%,16.1%和19.7%,虽未达到统计学差异,但低水平TSH组的流产率较高水平TSH组相对较低,活产率较高,并随着界值的增大,界值上、下组间的活产率与流产率差距增大。结论:在0.3~4.2 mIU/L区间,TSH水平对于IVF/ICSI-ET的妊娠结局无明显影响。当基础TSH水平>2.7 mIU/L时,流产率有上升趋势,活产率有下降趋势,需对孕妇孕期情况进行密切随访。