家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习

目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。结果 家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差。结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差。     

儿童特发性再生障碍性贫血的诊断与治疗

再生障碍性贫血(再障)以全血细胞减少和骨髓增生降低为显著特点。绝大多数病例为特发性,部分为继发性,与辐射、化学物和药物暴露、病毒感染有关。特发性再障发病机制不清,但免疫机制介导的造血干细胞损伤发挥着极为重要的作用。诊断主要依靠典型的临床表现和骨髓形态学检查,注意与其他可导致全血细胞减少的疾病鉴别,尤其是低增生性骨髓增生异常综合征。应综合患者年龄、临床严重程度、有无造血干细胞来源及其种类等因素,制定个体化治疗方案,合理选择联合免疫抑制治疗和造血干细胞移植的类型和时机。重视对症支持治疗措施。     

XIAP反义寡核苷酸对hep-2细胞放射治疗的增效作用

目的:通过XIAP反义寡核苷酸转染hep-2细胞株,观察细胞增殖、凋亡及放疗反应。方法:体外培养人喉鳞状细胞癌hep-2细胞株,脂质体介导反义寡核苷酸转染,6h后4Gyγ射线照射。24h后RT-PCR检测XIAPmRNA表达,流式细胞仪检测蛋白水平及凋亡率,MTT检测细胞存活情况。结果:各浓度的反义寡核苷酸转染组hep-2细胞形态改变,MTT结果为细胞凋亡率随剂量增加而增高。800nmol/LXIAP反义寡核苷酸转染,使XIAPmRNA表达下调,蛋白表达下降,细胞凋亡率增加(P<0.05);4Gy照射后反义寡核苷酸转染组蛋白表达下降明显,较对照组细胞凋亡率增加,细胞存活率明显下降(P<0.05)。结论:XIAP反义寡核苷酸转染hep-2细胞株能够降低蛋白表达,促进细胞的凋亡并能提高对放疗的敏感性。     

基因重组生长激素治疗青春期前特发性矮小疗效观察

目的探讨基因重组人生长激素（rhGH）对青春期前特发性矮小（ISS）的疗效。方法观察27例青春期前特发性矮小患儿,平均年龄（8.9±2.0）岁,身高（118.0±10.6）cm。治疗组13例,男10例,女3例,均接受基因重组人生长激素治疗,剂量（0.12±0.01）IU/kg,睡前皮下注射,疗程6个月至1年;对照组14例,男6例,女8例。结果治疗组患儿生长速率（GV）由治疗前（4.28±0.86）cm/a提高到（9.38±1.77）cm/a,P〈0.01;年龄身高标准差积分（HtSDSCA）由-2.28±0.48增至-1.72±0.62（P〈0.01）;骨龄身高标准差积分（HtS-DSBA）由-0.24±1.02增至0.27±0.99（P〈0.05）;与对照组比较,GV、HtSDS（CA）和HtSDS（BA）差异均有统计学意义（P均〈0.05）;两组△BA/△CA比较差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论GH治疗能改善ISS儿童的GV及HtSDS（CA）、HtSDS（BA）,而骨龄（BA）加速不明显,疗效肯定。     

双水平正压通气治疗慢性阻塞性肺病并Ⅱ型呼吸衰竭的临床研究

目的 观察双水平正压通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的疗效。方法 采用随机对照试验方法,治疗组30例均给予常规治疗并BiPAP呼吸机治疗,对照组26例仅给予常规治疗,观察两组治疗前后血气分析、临床症状、生命体征变化以及患者须加用的气管插管是否存在差异。结果 26例对照组中12例需气管插管或切开,30例治疗组中仅4例行气管插管或切开;治疗组患者血气分析、呼吸、心率改善优于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论 双水平正压通气对COPD合并轻、中度Ⅱ型呼吸衰竭的患者疗效肯定,早期应用能减少气管插管率,有助于患者早日康复。     

吸入沙美特罗氟替卡松对COPD缓解期的影响

目的研究吸入沙美特罗氟替卡松干粉对缓解期慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者肺功能的影响。方法将缓解期COPD患者随机分为两组,实验组在对照组基础加用沙美特罗氟替卡松干粉吸入,于入组时、用药后4周及l2周症状评分和肺功能检查。结果两组症状评分和肺功能在4周和l2周时均有改善,实验组改善程度远高于对照组。结论吸入沙美特罗氟替卡松干粉能改善中重度COPD缓解期患者的症状评分和肺功能。     

16层螺旋CT肝脏血管成像扫描技术探讨

目的探讨多层螺旋CT肝脏血管成像（MSCTA）的理想成像参数。资料与方法（1）应用Somatom Sensa-tion16螺旋CT扫描仪,对38例患者分别以2.5ml/s（8例）,3.5ml/s（15例）、4.5ml/s（15例）注射流率注射碘必乐或优维显（1.5ml/kg体重）行肝脏同层动态增强扫描,测量靶血管及肝实质CT值,描绘时间-密度曲线,确定不同注射流率下肝脏MSCTA各期延迟时间。（2）以方法（1）确定的参数对60例患者（按上述不同注射流率分3组,每组20例）行MSCTA,对不同注射流率所获得的MSCTA图像质量进行评价。结果3组间腹主动脉峰值、门静脉与肝实质的密度差（PV-L）峰值,腹主动脉、门静脉及PV-L达峰时间差异有统计学意义（P〈0.05）。3组的动脉期延迟时间分别为28s、24s、19s,门静脉期延迟时间分别为52s、45s、36s,肝实质延迟时间分别为68s、65s、64s。MSCTA图像4.5ml/s组明显优于3.5ml/s组、2.5ml/s组,3.5ml/s组明显优于2.5ml/s组（P〈0.05）。4.5ml/s组行MSCTA检查时出现3例对比剂外渗。结论采用3.5ml/s注射流率行肝脏MSCTA,可获得较满意的血管图像。     

脓毒症大鼠生物喋呤首要限速酶与铁代谢的实验研究

目的探讨腹腔感染致脓毒症时重要器官生物喋呤首要限速酶即:三磷酸鸟苷环水解酶I(GTP-CHI)、铁代谢的病理生理意义。方法腹腔感染致脓毒症模型采用盲肠结扎穿孔法(CLP),用逆转录-聚合酶链反应方法测定24只大鼠肝、肺、肾等组织三磷酸鸟苷环水解酶I(GTP-CHI)mRNA的表达;用分光光度法测定其铁含量。结果脓毒症大鼠2h时肝、肺、肾组织GTP-CHImRNA的表达显著增多,而铁含量变化不显著。结论GTP-CHImRNA参与了腹腔感染所致脓毒症的发生、发展过程,而与铁代谢的关系有待于进一步研究。     

CAG方案治疗急性髓细胞性白血病的护理

目的探讨CAG方案治疗急性髓细胞性白血病的疗效及护理。方法对42例AML患者随机分为CAG方案(集落刺激因子、阿糖胞苷和阿克拉霉素)治疗组和DA方案(柔红霉素和阿糖胞苷)治疗组化疗,同时配合支持治疗和对症护理。结果CAG方案治疗组13例达到完全缓解,4例部分缓解,7例无效,完全缓解率54.2%;DA方案治疗组4例完全缓解,3例部分缓解,8例无效,3例死亡,完全缓解率22.2%。两组有效率和完全缓解率比较有显著性差异(P<0.05)。结论CAG方案对治疗急性髓细胞性白血病有较好的效果,针对化疗药物不良反应给予良好的护理是取得治疗成功的重要保证。     

基于组分中药理论的薏苡仁-知母药对治疗糖尿病患者的配伍特点

药对是源于中医传统经方或验方,依据中药配伍原则,能长期应用并指导临床实践的两味药物相对固定的配伍形式,具有协同增效或配伍减毒的作用。薏苡仁-知母为典型的清热滋阴药对,二者相辅相成,治疗阴虚热盛型糖尿病患者效果显著。其成分知母皂苷、知母多糖、芒果苷、薏苡仁多糖等对糖尿病均有较好的干预作用。现从中医理论及现代药理学研究等层面探究薏苡仁-知母药对治疗糖尿病的配伍特点,剖析主要活性成分的降糖作用和作用机制,为治疗糖尿病的新药研究提供理论基础。