以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

脓毒症的诊断与治疗

近年来对于脓毒症及其并发症的认识和治疗研究有了很大进展,但严重的脓毒症、脓毒性休克的死亡率仍高达30%~50%,特别是真菌菌血症病死率高达50%。本文概述脓毒症的概念和诊断,着重从早期目标治疗、血管收缩药物的应用、抗生素的使用、控制感染源、肾上腺皮质激素的应用、机械通气策略、重组人活化蛋白C的应用、镇静剂和止痛剂及神经肌肉阻断剂的使用、脓毒症的辅助治疗和支持治疗等方面阐述脓毒症的治疗进展。希望能引起临床工作者对脓毒症的重视,提高脓毒症患者的生存率。     

现代教育技术在执业药师远程继续教育中的应用研究

利用计算机技术，搭建执业药师网上远程继续教育的平台，将主管部门审核的有关执业药师继续教育的教学内容放到网上，供参加执业药师继续教育的人员浏览学习。通过加强管理，严格考核，变传统教学模式为现代教育方式，实现教育的个性化，有效提高执业药师的继续教育质量。     

光化学作用对肿瘤细胞胞吞大分子的释放

目的观察不同光敏剂在肿瘤细胞内的分布,以及光化学作用对肿瘤细胞胞吞大分子的释放作用.方法使用激光共聚焦显微镜观察ALA、ALA-HE、HMME、TPPSa2在肿瘤细胞SW480、K562的胞内分布,使用FITC-右旋糖酐观察肿瘤细胞对荧光标记大分子的胞吞作用,通过光照激发光敏化细胞,动态观察光化学作用前后胞吞大分子FITC-右旋糖酐的胞内分布变化.结果ALA、ALA-HE、HMME、TPPSa24种光敏剂均表现为胞质分布,核内分布少.ALA、ALA-HE的胞内分布主要表现为胞质内的弥散性荧光.HMME则表现为胞质内颗粒状荧光与弥散荧光同时存在.TPPSa2为典型的胞质内颗粒状荧光分布.光敏剂在SW480、K562两种肿瘤细胞的胞内分布没有明显差异.光照激发不同光敏剂对肿瘤细胞胞吞FITC-左旋糖酐的胞内分布影响不同.由TPPSa2及HMME活化而产生的光化学作用表现出明显的荧光颗粒重分布,ALA、ALA-HE则对胞吞荧光无明显重分布作用.结论不同光敏剂因其不同的理化性质而表现为不同的胞内分布.光化学作用可对肿瘤细胞胞吞大分子产生胞吞释放作用,其作用机制可能与光化学作用对胞吞泡的破坏有关.     

主动脉瘤腔内隔绝术

主动脉的扩张性疾病可分为真性动脉瘤、动脉夹层（aortic dissection，AD）和假性动脉瘤。随着这类疾病发病率和检出率逐年提高，人们对它们的关注程度也不断提高。如何治疗他们，成为摆在临床医生面前的难题。1991年，Parodi率先报告了支架-人造血管复合体（直型）在腹主动脉瘤治疗中的应用，成为腔内血管治疗历史上的一个里程碑。随着医疗器械的不断发展、技术的不断完善、经验的不断积累总结，微创、安全的腔内隔绝术在主动脉扩张性疾病中的治疗中得到广泛的认可，并在全球范围内迅速推广。     

枳椇子总黄酮提取工艺及其解酒作用

分别用水和乙醇作为溶剂加热提取枳椇子中的总黄酮,用比色法测定黄酮的含量,分别以提取时间、加热温度、料液比、提取次数等因素进行正交试验.对两种提取方法进行比较,确定各因素对提取效果的影响并对其解酒作用进行研究.水提取法的最优条件是：100 ℃,料液比1 g：8 mL,加热0.5 h,回流提取3次;醇提取法的最佳条件：80 ℃,料液比1 g：6 mL,加热1.5 h,以体积分数50%的乙醇回流提取3次.实验结果显示,醇提取法比水提取法效果更好,枳椇子提取液具有一定的解酒作用.     

Implant wear induces inflammation, but not osteoclastic bone resorption, in RANK(-/-) mice.

Signaling of RANK (receptor activator of nuclear factor kappa B) through its ligand RANKL appears critical in osteolysis associated with aseptic loosening (AL). The purpose of this study was to investigate the role of RANK in a murine osteolysis model developed in RANK knockout (RANK(-/-)) mice. Ultra high molecular weight polyethylene (UHMWPE) debris was introduced into established air pouches on RANK(-/-) mice, followed by implantation of calvaria bone from syngeneic littermates. Wild type C57BL/6 (RANK(+/+)) mice injected with either UHMWPE or saline alone were included in this study. Pouch tissues were collected 14 days after UHMWPE inoculation for molecular and histology analysis. Results showed that UHMWPE stimulation induced strong pouch tissue inflammation in RANK(-/-) mice, as manifested by inflammatory cellular infiltration, pouch tissue proliferation, and increased gene expression of IL-1beta, TNFalpha, and RANKL. However, the UHMWPE-induced inflammation in RANK(-/-) mice was not associated with the osteoclastic bone resorption observed in RANK(+/+) mice. In RANK(+/+) mice subjected to UHMWPE stimulation, a large number of TRAP(+) cells were found on the implanted bone surface, where active osteoclastic bone resorption was observed. No TRAP(+) cells were found in UHMWPE-containing pouch tissues of RANK(-/-) mice. Consistent with the lack of osteoclastic activity shown by TRAP staining, no significant UHMWPE particle-induced bone resorption was found in RANK(-/-) mice. A well preserved bone collagen content (Van Gieson staining) and normal plateau surface contour [microcomputed tomography (microCT)] of implanted bone was observed in RANK(-/-) mice subjected to UHMWPE stimulation. In conclusion, this study provides the evidence that UHMWPE particles induce strong inflammatory responses, but not associated with osteoclastic bone resorption in RANK(-/-) mice. This indicates that RANK signaling is essential for UHMWPE particle-induced osteoclastic bone resorption, but does not participate in UHMWPE particle-induced inflammatory response.     

尿激酶冲击治疗频发的短暂性脑缺血发作临床观察

目的观察尿激酶(天普洛欣)对频发的短暂性脑缺血发作(TIA)的疗效。方法124例频发TIA患者随机分为尿激酶冲击治疗的尿激酶组(68例)和常规治疗的对照组(56例)。结果尿激酶组治疗后24小时、3天和15天内TIA发作的控制率分别为67.6%、89.7%和97.1%,均高于对照组的14.3%、76.8%和85.7%(P<0.01)。结论早期应用尿激酶冲击治疗能迅速控制频发TIA发作,明显改善重症患者的预后。