先天性V型食管闭锁的临床特点及诊治经验

目的探讨先天性V型食管闭锁的临床特点、诊治及预后情况。方法回顾性分析2007年3月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊并接受治疗的40例先天性V型食管闭锁患儿临床资料;其中男16例, 女24例。收集并总结分析所有患儿临床表现及辅助检查结果、诊治经过及预后情况。结果 40例患儿中, 27例(27/40, 67.5%)于1岁内确诊。临床表现包括进食时呛咳、窒息、青紫(35/40, 87.5%)以及反复肺部感染(25/40, 62.5%)。40例均经食管造影(阳性率97.4%)和(或)纤维支气管镜(阳性率100.0%)检查确诊。34例瘘管位于第7颈椎至第2胸椎水平, 经颈部入路行气管食管瘘修补术;6例瘘管位于第2至第4胸椎水平, 采用右侧胸膜外入路。32例治愈;1例术后造影发现第二条瘘管;5例出现喉返神经损伤;1例出现吻合口漏, 经保守治疗1个月后痊愈;1例死于呼吸衰竭。36例获随访, 3例失访;3例气管食管瘘复发, 经再次手术后治愈;1例出现食管狭窄, 经扩张5次后治愈。其余患儿生长发育正常, 无不适表现。结论先天性V型食管闭锁临床症状不典型, 易误诊, 对可疑患儿行食管造...     

先天性重症膈疝围手术期多学科综合诊疗经验

目的 总结采用围手术期多学科综合诊疗应用于先天性重症膈疝的治疗经验并探讨其对诊治的影响.方法 回顾分析我院2011年2月至2019年08月我院105例出生10d内出现呼吸衰竭的新生儿重症膈疝的临床资料.将采用传统非MDT治疗的25例患者为对照组,对照组中男17例,女8例,采用MDT模式治疗的80例患者作为实验组,对比两组患者术前死亡、术前达到临床稳态、达到稳态放弃例数、手术例数、术前呼吸机使用时间、手术方式、术中使用补片例数、术后呼吸机维持时间、手术后存活情况.结果 非MDT组25例患儿中7例患儿出现呼吸循环衰竭(28％),18例患儿术前达到临床稳态.MDT组80例患儿11例患儿术前出现呼吸循环衰竭(13.8％),69例患儿术前达到临床稳态.于非MDT组患儿比较,MDT组术前达到稳态放弃病例数比例更少(P=0.017).非MDT组在入院后29.33±15.39h行急诊手术治疗,MDT组病例在65.91±32.64h达到临床稳态后手术治疗,两组患儿术前呼吸机使用时间存在明显差异(P=0.002).比较两组患者手术方式、术中使用补片及术后呼吸机维持时间方面差异无统计学意义(P>0.05).非MDT组术后存活率为66.7％(6/9),MDT组术后存活率为81.5％(44/54).结论 通过开展围手术期多学科综合诊疗模式有助于建立家属治疗的信心,让更多的重症膈疝患儿得到合理及时的治疗.     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结CSCD

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

先天性小肠闭锁肠壁肌层病变和肌动蛋白表达的临床研究

目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

Rehbein手术治疗先天性巨结肠的远期回顾

目的：总结我院1985－2001年实施Rehbein手术治疗先天性巨结肠症的经验，方法：全组299例，男266例，女33例，年龄15d-18岁，Ⅰ期根治术手术277例，结肠造瘘后Ⅱ期根治手术22例。结果：本组病例无围手术期死亡，吻合口瘘3例发生于婴儿，均经结肠造瘘而愈合，再关瘘治愈，有22例术后早期出现内括经肌症状，坚持扩肛3－6个月后，便秘消失，污粪6例，其中有4例直肠指诊为吻合口狭窄，扩肛后，症状均消除。术后获得随访者164例，随访内容包括生长发育，排便，直肠检查等，随访时间最长者16年，最短者8个月，随访中发现：有便秘症状6例，其中2例为粘连性肠梗阻，经再次手术治愈；4例为吻合口狭窄，乃出院后未按医嘱行扩肛治疗所致，复诊经扩肛后狭窄消除，无一例需行内括约肌切开术者；有5例曾出现肠炎，腹泻症状，经保守治疗痊愈；本组病中未发现有肛门失禁及长期污染，其他病例生长发育与同龄儿相当，能自行排例，每日大便1－3次，无腹胀，远期并发症有11例，占6．7％（11／164），结论：Rehbein手术操作简单，创伤小，并发症低，易于推广。     

腹腔镜在婴儿巨细胞病毒性肝炎（淤胆型）治疗中的应用

目的探讨腹腔镜在婴儿巨细胞病毒性肝炎（淤胆型）治疗中的应用。方法对10例采取腹腔镜直视下胆道冲洗治疗的巨细胞病毒性肝炎（淤胆型）患儿的临床资料进行分析。结果10例患儿治疗后丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）水平均低于治疗前（P〈0．05，P〈0．01）。结论婴儿巨细胞病毒性肝炎（淤胆型），经内科治疗后疗效不明显者，可行腹腔镜下胆道冲洗，能取得较好的疗效。     

超声诊断小儿肠旋转不良

目的 :探讨超声诊断小儿肠旋转不良的可行性。方法 :14例肠旋转不良患儿 ,术前 12例得到超声诊断并经手术证实。结果 :14例肠旋转不良患儿中 ,12例肠系膜上静脉 (SMV)与肠系膜上动脉 (SMA)位置关系异常。 10例SMV位于SMA左侧 ,(其中 2例出现“漩涡征”)。 2例SMV位于SMA前方。