POEMS综合征致肾损害一例

患者男,58岁.因多关节痛,双下肢麻木、水肿2年余,伴皮肤改变2年入院.患者2年前无诱因出现左肩关节钝痛,伴活动受限,夜间及活动后加重.无关节肿胀、皮温升高、晨僵.外院颈、腰椎MRI及关节X线等检查诊断肩周炎,外用药物无效.2个月后逐渐出现右肩、双膝、双踝疼痛,双踝部及双眼睑水肿,双下肢麻木、放电样疼痛感,周身乏力.     

类固醇性溃疡的发病机制及临床特点

糖皮质激素作为肾上腺皮质激素，是一种重要的作用于全身的应激激素，其通过与靶细胞内的糖皮质激素受体结合产生信号传递，最终发挥生物学作用，临床上广泛用于多种疾病的治疗。但在临床治疗的同时也产生了很多副作用。糖皮质激素对消化道黏膜，尤其是胃黏膜有损伤作用，且具有症状轻而出血率高、穿孔率高和死亡率高等特点。临床上把应用外源性糖皮质激素治疗疾病而诱发的消化性溃疡称为类固醇性溃疡。     

病毒感染与干燥综合征发病的研究进展

干燥综合征(Siogren's syndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病,以唾液腺和泪腺损害为主,以腺管腺泡细胞凋亡以及大量淋巴细胞浸润为特征,自身抗体形成在SS发病过程中起重要作用.其病凶尚不完伞清楚.SS发病可分为两部分:①在易感基闪背景下,外部因素(如病毒等)参与导致外分泌腺上皮细胞过度凋亡并表达自身抗原;②自身抗原吸引淋巴细胞侵入靶器官导致第二阶段器官明显和持久损伤[1].     

骨关节炎软骨组织工程"种子"细胞的研究进展

骨关节炎(osteoanhritis,OA)是一种常见的中老年疾病,发病机制尚不明确,可能是生物力学和生物化学因素共同作用,引起软骨细胞、软骨细胞外基质及软骨下骨三者间分解与合成代谢失衡,导致关节软骨进行性变性和破坏。如何修复受损的关节软骨并保持其功能,是OA的治疗目标。作为发病环节之一的关节软骨细胞．其难以再生和修复,是制约OA治疗的瓶颈。     

中国不同年龄发病原发性干燥综合征的临床特征

目的 探讨我国不同年龄发病的原发性干燥综合征（primary sjōgren＇s syndrome,pSS）患者临床特征及实验室指标的异同.方法 现况调查2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治、符合2002年pSS国际分类（诊断）标准的患者,据发病年龄〈30岁,30-59岁,≥60岁将患者分为3组,并采用独立样本t检验、非参数检验、x2检验对不同年龄发病的pSS患者行组间对比.结果 pSS患者发病高峰期在40-49岁（32.3%）,其次是50-59岁（24.9%）及30-39岁（21.3%）,〈30岁发病组及≥60岁发病组均占10.8%.与30～59岁发病组相比,〈30岁发病组关节炎、间质性肺炎发病率低,差异有统计学意义（P〈0.05）.与30～59岁发病组相比,≥60岁发病组女性比例低（P〈0.05）,出现症状至明确诊断的时间间隔短（P〈0.05）,口干发病率高（P〈0.05）,反复腮腺肿大出现率低（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.与〈30岁发病组比较,≥60岁发病组口干发病率高（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,肝脏受累、间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.结论 随发病年龄增长,pSS患者肝脏受累、间质性肺病、关节炎的发生率增高,血白细胞计数降低、抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率则呈下降趋势.     

血液净化治疗类风湿关节炎的应用进展

类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,RA）是一种慢性多系统损害性的自身免疫疾病,由于自身免疫介导,IL-1,TNF等细胞因子导致滑膜炎,引起软骨破坏,骨质侵蚀。血液净化疗法能安全快速有效地去除患者体内多种自身抗体和致炎细胞因子、炎性介质,对缓解病情进展、提高药物疗效能起到很好的作用。     

抗c-mpl抗体在系统性红斑狼疮并发血小板减少中的作用

目的：分析抗血小板生成素（thrombopoietin,TPO）受体（c-mpl）抗体在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）血小板减少中的作用,探讨该抗体的致病机制及临床价值。方法：应用间接ELISA法检测24例伴血小板减少SLE患者（A组）、27例曾有血小板减少现已恢复正常SLE患者（B组）、18例无血小板减少SLE患者（C组）及18例正常对照者血清中抗c-mpl抗体、TPO水平,分析其与临床表现及SLE疾病活动性指数（SLE disease activity index,SLEDAI）之间的关系。结果：血清抗c-mpl抗体在SLE总的阳性率为18.8%,抗c-mpl抗体在A组、B组和C组中的阳性率差异无统计学意义（P=0.600）。抗c-mpl抗体阳性组血小板计数明显低于阴性组（P=0.025）,血清TPO水平明显高于阴性组（P=0.038）,抗c-mpl抗体阳性与阴性组补体C3和C4、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）、C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）及抗核抗体（anti-nuclear antibody,ANA）、抗双链DNA抗体（anti double-strained DNA,dsDNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）阳性率、SLEDAI评分差异均无统计学意义（P>0.05）。结论：抗c-mpl抗体可能通过与TPO竞争结合c-mpl,阻断TPO-c-mpl通路,引起巨核细胞分化、发育、成熟障碍,从而引起血小板减少。     

白塞病的临床特点、诊断和治疗

白塞病是一种慢性血管炎性疾病,以反复的口腔黏膜溃疡为主要特征,并可累及多个系统,包括生殖器溃疡、眼病变、皮肤损害,以及中枢神经、血管、关节的病变。本文综述白塞病的临床特点和表现,辅助检查,临床诊断和内科治疗,并介绍非甾体消炎药、免疫抑制药、生物制剂在治疗白塞病中的应用。     

狼疮肾炎的治疗进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多系统损害的自身免疫性疾病,肾脏是其主要受累器官之一。狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）可作为SLE的单独临床表现,也可是多系统受累的一部分,主要为局部或弥漫性肾小球增殖性病变。SLE患者25％～50％在临床早期就有肾脏功能的异常,而晚期患者可达60％。