先天性鱼鳞病的少见临床类型

目的总结先天性鱼鳞病少见临床类型的特征和治疗方法。方法分析2005年5月~2006年8月我院收治的少见类型的先天性鱼鳞病患儿4例。结果4例均否认有家族性遗传性疾病史。2例非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,表现为红皮病和弥漫性白色至淡棕色鳞屑,均发生睑外翻和听力异常,其中1例掌跖角化过度。2例表皮松解性角化过度鱼鳞病于出生后不久起水疱,以后增厚灰棕色的、疣状鳞屑泛发于躯干和四肢,包括皱襞部。2例均发生红皮病,掌跖未累及,指趾甲和毛发正常。本组4例患儿经治疗后改善,其中3例应用阿维A联合外用药物治疗。结论2例表皮松解性角化过度鱼鳞病可能由自发突变引起。小剂量阿维A联合外用药物治疗先天性鱼鳞病安全但短期有效。     

右美托咪定改善老年髋关节置换围术期血液高黏滞30例效果评价

目的观察右美托咪定对老年髋关节置换术患者围术期血液流变学及术后深静脉血栓形成(DVT)的影响。方法选择择期在蛛网膜下腔麻醉下行髋关节置换术的老年患者60例,美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅰ级或Ⅱ级,随机分为右美托咪定组(D组)和对照组(C组),各30例。另选30例健康体查者作为正常对照组(N组)。D组麻醉后静脉注射右美托咪定负荷量1μg/kg,随后以0.5μg/(kg·h)速率持续输注至术毕;C组给予相应容量和速率的0.9%氯化钠注射液。于麻醉诱导前(T0)、手术开始后5min(T1)、手术开始后1h(T2)和手术结束后1h(T3)时采集静脉血样,检测全血黏度、血浆黏度、红细胞聚集指数(EAI),血小板聚集指数(PAI)。于术前、术后第7天应用彩色多普勒超声诊断下肢DVT。结果与N组比较,D组和C组T0时全血低切黏度、全血中切黏度、全血高切黏度、血浆黏度、EAI及PAI增加(P<0.05);D组T2和T3时全血低切黏度、全血中切黏度、全血高切黏度、血浆黏度、EAI及PAI较C组降低(P<0.05);D组术后DVT发生率为6.67%,低于C组的33.33%(P<0.05)。结论右美托咪定能改善老年髋关节置换术患者围术期血液流变学状态,降低术后DVT发生率,值得临床推广。     

布托菲诺抑制阑尾牵拉反应的效果观察

目的观察硬膜外麻醉下阑尾切除术中布托菲诺对抑制阑尾牵拉反应的效果。方法选择90例ASAⅠ～Ⅱ级的急、慢性阑尾炎患者随机分为布托菲诺组(Ⅰ组),芬太尼组(Ⅱ组)和对照组(Ⅲ组)。待麻醉平面满意后,Ⅰ组缓慢静脉注射布托菲诺20μg/kg,Ⅱ组缓慢静脉注射芬太尼2μg/kg,Ⅲ组缓慢静脉注射0.9%氯化钠溶液5ml,通过观察术中3组抑制阑尾牵拉反应,优秀,良好,较差,差的例数加以评价比较各组的效果。结果Ⅰ组优秀率为93.3%,Ⅱ组为56.7%,Ⅲ组为10.0%,其中Ⅰ与Ⅱ组、Ⅰ与Ⅲ组、Ⅱ与Ⅲ组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论布托菲诺能明显地抑制阑尾牵拉反应,效果优于芬太尼。     

蹦床运动员前交叉韧带断裂合并半月板损伤个案报告

<正>1病例资料1.1一般资料董×,女,16岁,国家蹦床队集训运动员。于2010年10月13日下午,正常训练到16:30左右,做分段训练,12001屈(前屈三周180)接800屈(后屈两周)再接12001团(前团三周180)落网时与网配合不协调,导致左膝屈曲外翻位扭伤,自觉左膝关节有"吧嗒"一声并有错动感、肿胀疼痛、活动障碍。现场检     

改良运动损伤预防方案在前交叉韧带损伤预防中的应用

目的:分析优秀女橄榄球运动员(女橄)侧切跑中,下肢运动学和动力学特征,使用改良的运动损伤预防方案对女橄运动员ACL损伤进行预防性干预并评价其效果。方法:优秀女运动员14例,随机分为实验组(REF)与对照组(CON),每组7例,实验组进行12周的康复训练,对照组不干预。采集侧切跑生物力学数据和SEMG数据。结果:①着地时刻、峰值时刻指标:REF组髋关节屈曲峰角度、力矩大于CON组(P<0.05),膝关节外翻角度小于CON组(P<0.05)。②REF组峰F以及矢状面峰F均小于CON组,两者存在显著差异(P<0.05)。③F以及矢状面F的峰值出现在侧切跑动作的支撑阶段早期(<30%)。结论:①侧切跑动作的支撑阶段,落地时刻与峰值时刻的髋关节屈曲角度、力矩,膝关节外翻角度、力矩是导致ACL损伤重要风险因素。②侧切跑动作的支撑阶段早期(<30%)是女橄运动员ACL损伤的高发阶段。③运动损伤预防方案结合平衡能力训练可有效改善女橄运动员下肢生物力学指标,降低ACL受力,减少损伤发生。     

肩关节钙化性冈上肌腱炎关节镜肩峰下病灶清理术

目的探讨肩关节钙化性冈上肌腱炎关节镜肩峰下病灶清理手术临床治疗方法及效果。方法我院2005年5月至2011年5月在臂丛麻醉下行关节镜肩峰下肩关节钙化性冈上肌腱炎钙化病灶清理术2l例。术前病程1～48周,平均6．7周。其中,行肩峰成形术6例,肩袖缝合修补术3例。患者手术后常规康复训练并评估手术效果。结果本组21例患者均获得门诊随访,随访时间为6～48个月,平均（21．4±6．8）个月。肩关节活动范围：21例患者术前及末次随访时肩关节外展为（18．5±5．7）°和（160．0±14．9）°,两者比较差异有统计学意义（t=15．236,P〈0．01）;体侧外旋时,外旋角度分别为（12．4±10．3）°和（56．8±12．5）°,两者比较差异有统计学意义（t=7．967,P〈0．01）°肩关节功能评分：（1）美国肩肘外科（ASES）评分,21例患者术前及末次随访时分别为（35．4±13．5）分和（93．7±8．4）分,两者比较差异有统计学意义（t=12．324,P〈0．01）,其中VAS疼痛评分为（8．3±1．4）分和（0．6±0．5）分,两者比较差异有统计学意义（t=14．765,P〈0．01）.据ASES评分,21例患者术后肩关节功能优19例,良2例,优良率为100％。（2）21例患者手术前及末次随访时ConstantMurley评分分别为（46．5±11．3）分和（94．2±10．5）分,两者比较差异有统计学意义（t=16．647,P〈0．01）°据ConstantMudey评分,21例患者术后肩关节功能优18例,良3例,优良率为100％。行肩袖缝合患者仅3例,占手术患者14．29％。结论关节镜肩峰下钙化性冈上肌腱炎病灶清理术效果肯定,且对肩袖损伤相对较小。     

两性霉素和伊曲康唑联合切开引流术成功治愈播散性曲霉病1例

播散性曲霉病易发生于长期免疫功能低下者[1],如长期化疗、应用免疫抑制剂和抗生素以及AIDS患者等,特别好发于有血液系统恶性肿瘤和接受骨髓移植者,肺部受累的患者死亡率可高达90%以上[2-3],预后除取决于基础疾病外,早期诊断和及时合理治疗也很重要.我科诊治1例病程长达5年的急性淋巴细胞白血病继发播散性曲霉病患者,经暂停化疗,给予两性霉素、伊曲康唑和肿块局部切开引流等联合治疗后获临床痊愈,现报告如下.     

白介素12B基因rs6887695多态性与汉族人寻常性银屑病临床表型的相关性北大核心CSCD

目的探讨白介素12B（IL-12B）基因多态性位点rs6887695与汉族人寻常性银屑病临床表型（发病年龄、家族史、临床类型、性别）的相关性。方法采用ABITaqman探针荧光PCR技术,对575例寻常性银屑病患者和1403例健康对照的DNA样本进行IL-2B基因多态位点rs6887695的基因分型。使用SPSS14．0分析软件,妒检验比较患者组和健康对照组间、不同临床表型组间的基因型和等位基因频率分布的差异性。结果IL-12B基因多态性位点rs6887695三种基因型（GG、GC、CC）频率在寻常性银屑病患者组分别为42．61％、45．39％和12．0％,健康对照组分别为34．42％、47．83％和17．75％;等位基因频率（G、C）患者组分别为65．30％和34．70％,健康对照组分别为58．34％和41．66％,基因型和等位基因频率分布在患者组和健康对照组间差异均有统计学意义（r值分别为16．31和16．54,P值均〈0．01）,在慢性斑块状（543例）和急性滴状银屑病患者（32例）组间的差异均有统计学意义（r值分别为18．11和12．19,P值均〈0．01）。等位基因G和基因型GG在患者组中的频率明显高于健康对照组,等位基因G和基因型GG在斑块状患者中的频率高于滴状患者。少儿发病组（35例）与成人发病组（540例）、家族史阳性组（102例）与家族史阴性组（440例）、男性患者组（341例）与女性患者组（234例）的基因型和等位基因频率分布差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。结论IL-12B（rs6887695）基因多态性与汉族人寻常性银屑病易感性相关联,特别是与斑块状银屑病相关．但与患者的发病年龄、家族史及性别可能无关联。     

抗不同细胞核成分抗体与SLE病情活动不相关

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者ANA、抗ds-DNA抗体及其他抗细胞核成分抗体水平与SLE病情的相关性。方法 选取2000-2002年我院皮肤与风湿科、肾内科住院及门诊就诊的SLE患者225例进行回顾性研究。用SLE疾病活动性指数(SLEDAI)进行病情活动性评分,按SLEDAI评分将患者分为轻度活动组(≤4分)、中度活动组(5~9分)及重度活动组(≥10分)3组。并对其中52例患者进行追踪观察。结果 ①225例患者抗dsDNA抗体水平和ANA滴度与SLEDAI无相关性(r₁=0.054、P₁=0.662,r₂=0.089、P₂=0.183)。②抗ds-DNA抗体水平在轻度活动组与中度活动组之间差异无显著性(P>0.05),重度活动组明显高于轻度活动组与中度活动组(P<0.01)。ANA滴度在3组之间差异均无显著性。抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA、SSB抗体的阳性率在3组之间差异均无显著性(P>0.05)。③根据抗ds-DNA抗体结合率将患者分为<20%(第1组)、≥20%(第2组)两组,两组SLE脑病、肺部病变、浆膜炎、血管炎、关节炎、血象异常的发生率差异无显著性(P>0.05),第2组肾脏损害的发生率高于第1组(P<0.05),但这些有肾脏损害的患者蛋白尿、肌酐水平与抗ds-DNA均无相关性(P>0.05)。④追踪观察52例中30例高度活动组患者抗ds-DNA抗体水平在治疗前高于治疗后(P<0.05),而22例轻、中度活动组抗ds-DNA水平在治疗前后差异无显著性(P>0.05).结论在重度活动组,抗ds-DNA抗体水平与SLE疾病活动有一定相关性;在稳定期,与疾病无相关性.ANA等其他自身抗体与SLE疾病活动无相关性.虽然抗ds-DNA抗体结合率≥20%的患者易伴有肾损害,但与严重程度无相关性.     

儿童特发性血小板减少性紫癜与细小病毒B19感染关系探讨

的优势,这种优势在媒体多元化时代将转化为广播媒体的核心竞争力。在媒体多元化的时代,广播原先许多固有的优势已经是当前几乎所有的媒体都可以实现的,然而广播的一些独特优势也让其它媒体望尘莫及。1、非视觉媒介。广播在四大传媒中是唯一的非视觉媒介。这种唯一的特色,正是其