肝豆状核变性—家系报告

先证者(Ⅱ2)，女，37岁，已婚，以“四肢不规则粗大震颤二十年，近三个月加重”为主诉入院。该患者18岁时起病，右上肢不规则粗大震颤，右手用膳困难，以后渐累及左上肢，双下肢和头部，伴言语困难，在(8．6μmol／L)，血清铜蓝蛋白降低(165mg／L)．尿酮明显增高(1600μg／24小时)．     

藻酸双酯钠、月见草油胶丸治疗老年高血脂症的血液流变及甲襞微循环观察

<正> 本文对50例老年高血脂症患者,分为两组,分别服用二种不同的降血脂药,在治疗前、后作血液流变与甲襞微循环、血脂的对比观察,现报告如下: 病例选择及给药方法:50例老年高血脂患者,在注意低脂饮食的同时,分为两组治疗观察。第一组,36例,平均年龄66.7岁,采用青岛第三制药厂生产,批号8905104,藻酸双酯钠(PSS)口服150～500mg/d。第二组,14例,平均年龄67.1岁,采用天     

肾上腺器官内淋巴管的解剖学研究

采用墨汁硝酸银水溶液局部动脉灌注方法,研究了胎儿、犬和家兔肾上腺(总计80例)器官内的淋巴管.所见结果表明:胎儿和犬肾上腺被膜内及腺体内的较粗大静脉周围存在淋巴管和毛细淋巴管;家兔肾上腺的淋巴管仅分布于被膜内;在肾上腺皮质和髓质的实质内,无论胎儿、犬和兔,仅有血管并无淋巴管或毛细淋巴管.     

稳定层流剪应力对内皮细胞骨架调节蛋白VASP表达的影响

为探讨生理强度的稳定层流剪应力对内皮细胞骨架actin相关蛋白VASP特征影响规律，我们采用胰蛋白酶消化法分离人脐静脉内皮细胞(HUVECs)，模拟体内流动环境，建立平行板流动腔模型。利用细胞图像分析系统和ALEXA488—若丹明一次毒蕈环肽双标记法，观察内皮细胞在稳态层流下形态、actin排列变化与VASP分布变化之间的规律。采用Western blot定量动态检测细胞内VASP表达及磷酸化的水平。结果表明，内皮细胞在10dyn／cm^2剪切作用后，随时间细胞逐渐延长，长轴趋于剪应力作用方向排列，细胞与静息态的细胞相比，细胞内骨架沿剪应力方向重组，与此同时VASP表达增强，沿着actin纤维呈点状分布，尤其集中在细胞膜下actin末端区域；Western blot检测显示在剪切后，细胞内VASP出现快速磷酸化，VASP总体表达量增加，2h达高峰后逐渐恢复，8h后再次逐渐升高。以上结果提示血流动力学特性中剪应力引起了细胞胞质内骨架蛋白分子重组，血管内皮细胞形态改变，在此过程中，VASP发挥骨架调节蛋白的作用。     

带瘤小鼠T细胞集落形成率的动态变化及其机理的初步探讨

本文应用微量甲基纤维素培养系统测定了正常与带瘤(EAC)小鼠的T细胞集落形成能力。发现小鼠带瘤后脾脏中的T细胞集落形成能力显著低于正常鼠脾细胞。用带瘤鼠的无细胞腹水、腹水瘤细胞培养上清、脾细胞条件培养液以及脾脏PNA~+细胞培养上清等对培养系统进行处理.这些提取物均能抑制正常小鼠的T细胞集落形成.据此认为,肿瘤相关的提取物能通过某种可溶性抑制因子对T细胞集落形成产生抑制效应。     

霉酚酸酯(MMF)治疗狼疮性肾炎的临床观察

目的 :使用霉酚酸酯 (MMF)治疗狼疮性肾炎患者 ,前瞻性观察其疗效。方法 :12例治疗后复发或大剂量糖皮质激素和细胞毒性药物不能耐受或治疗效果欠佳的患者 ,随机分为A组 (标准强的松方案 ,剂量为 1mg·d -·kg -,清晨一次顿服 )和B组 (75 0mg ,每天两次口服 ) ,观察治疗前和治疗 2个月后的 2 4小时尿蛋白、肾功能、抗核抗体、补体和血液学参数。结果 :霉酚酸酯治疗组和标准强的松治疗组比较 ,2 4小时尿蛋白明显减少 ,有显著性差异 (P <0 0 5 ) ;血清补体C3、C4水平明显升高 ,血红蛋白、白细胞数及血小板计数明显升高 ,与强的松治疗组比较 ,有显著性差异 (P <0 0 5 ) ;霉酚酸酯治疗组肾功能稳定好转 ,ANA、抗dsDNA抗体转阴 ,与强的松治疗组比较 ,有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :霉酚酸酯 (MMF)能有效抑制狼疮性肾炎的发展 ,减少蛋白尿和改善肾功能。     

陈旧性宫外孕的超声诊断价值

异位妊娠是妇产科常见急腹症。一般依据超声图像结合病史、妊娠试验即可确诊。但对病情缓发迁延的陈旧性宫外孕极易误诊。本文对本院 1993～ 1999年收治的 13例陈旧性宫外孕患者回顾分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　 13例患者平均年龄 32岁 (2 4～ 41岁 ) ,皆经手术及病理确诊为陈旧性宫外孕。伴腹痛 8例中 ,无停经史 4例 ,发生在月经中期 2例 ,另 2例发生在阴道淋漓出血的第 40ｄ和 6 0ｄ ,平均 5 3ｄ。有阴道不规则出血 6例 ,有停经史者 7例 ,停经天数平均 6 0 .4ｄ(45～ 71ｄ) ,妊娠试验阳性 6例。伴发热 (37.2～ 37.8℃ ) 7例…     

金属卟啉作为双功能模拟酶的研究

根据超氧化物歧化酶(SOD)和过氧化氢酶(CAT)活性结构相似原理,作者首次提出金属卟啉化合物可作为SOD和CAT双功能模拟酶,并对合成的4 种金属卟啉[四-(对磺酸基苯基)卟啉铁、四-(对磺酸基苯基)卟啉铜、四-(对磺酸基苯基)卟啉锰、四-(对磺酸基苯基)卟啉钴]进行了仿SOD和CAT的部分生物学功能检测 .结果显示:核黄素-蛋氨酸光明法证实它们在10-5～10-6mol/L浓度范围内有清除O(*2)-的作用;分光光度法证实它们能催化H2O2 的分解,且分解率随浓度增大而增大;用小鼠肝匀浆法测定4种金属卟啉、SOD和CAT,均表明有良好抗脂质过氧化作用;大鼠心脏缺血再灌注实验表明四-(对-磺酸基苯基)卟啉锰能降低活性氧对心肌的损伤程度, 对再灌注损伤心肌有保护作用.     

肾细胞癌中FHIT基因的研究

目的：探讨肾细胞癌中ＦＨＩＴ基因的改变及意义。方法：用ＲＴ－ＰＣＲ及Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹杂交法检测肾细胞癌及其细胞系中ＦＨＩＴ基因转录本,并观察其基因组的改变。结果：约８．３％（２／２４）肾细胞癌有异常转录本;其中一株细胞系ｃＤＮＡ在用外引物扩增时,只有一个变小的ＦＨＩＴ基因异常转录本;用内引物扩增时,ＦＨＩＴ基因转录本完全缺失。约２０％（５／２４）肾细胞癌ＦＨＩＴ基因区域的基因组ＤＮＡ出现重排。     

缺血预处理降低心脏瓣膜置换病人肌钙蛋白T的释放

采用近年来对急性心肌损伤诊断有高度特异性和敏感性的血清标记物——心脏肌钙蛋白T(cTnT)来判断缺血顸处理对心肌缺血再灌注损伤的影响。选择风湿性心脏病瓣膜置换术患者32例,随机分为顸处理组(实验组)和对照组。两组在疾病种类、术中升主动脉阻断及转流时间等方面无明显差异,分别测定术前,术后4h,2,4h及72h血清cTnT含量。结果显示。缺血顸处理组不但降低术后血清cTnT升高的峰值,而且使cTnT的含量较快地恢复至正常水平。提示缺血预处理对心脏缺血再灌注损伤有一定的保护作用。