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儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见(各33.3%),其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见(53.1%),其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见(75.3%)。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例(90.4%)肾功能正常,蛋白尿〈1g/24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好. 相似文献
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开胸肺活检诊断小儿间质性肺疾患3例并文献复习 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 对照病理诊断探讨小儿间质性肺疾患 (ILD)的临床表现及特点。方法 总结 1996~ 2 0 0 2年经开胸肺活检诊断的 3例小儿ILD的临床表现、影像学及病理学的特点并进行文献复习。结果 3例ILD患儿 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄 7~ 11岁 ,就诊时病程 1~ 3个月 ,临床主要表现为咳喘、胸闷憋气、发热和杵状指等。 3例患儿X线胸片、胸部高分辨CT均有肺纤维化表现 ,病理诊断分别为脱屑性间质性肺炎 (DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。结论 对不易明确诊断的有干咳、气促、呼吸困难等症状的患儿应强调做开胸肺活检 相似文献
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以肝脏受损为主的遗传代谢病 总被引:2,自引:0,他引:2
随着经济和科学技术的发展,国人疾病谱已发生明显改变,遗传病在其中所占比重越来越高,且危害愈加明显.在以肝脾大、肝功损害为主诉的疾病中,遗传性疾病更是占有相当比例.北京协和医院曾总结1988-1999年以肝大为主诉的住院患儿93例,91.4%获得确诊.其中68例(80.0%)非感染性疾病中,占前4位病因的疾病分别为:遗传代谢病34例(50.0%),血液或肿瘤及瘤类疾病17例(25.0%),风湿免疫性疾病10例(14.7%)和循环及肝脏本身病变7例(10.3%).在遗传代谢病中主要为肝糖原贮积症(glycogen storage disease,GSD)、肝豆状核变性(wilsondisease,WD,OMIM 277900)、戈谢病等溶酶体病.吉林大学中日联谊医院总结了1986-2001年308例儿科住院的肝肿大患儿,确诊率97.4%.在250例非感染性疾病中,遗传代谢病26例,占10.4%,分别为WD、GSD、戈谢病和尼曼匹克病.现将临床表现以肝大或肝功能受损为主的常见遗传代谢病分述如下. 相似文献
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Objective Mucopolysaccharidosis type Ⅰ (MPS Ⅰ ) is an autosomal recessive diseaseresulting from the deficiency in the lysosomal enzyme α-L-iduronidase (IDUA). The present study was conducted to identify IDUA gene mutations in attenuated (MPS Ⅰ H/S and MPS Ⅰ S) patients with MPS Ⅰin northern China. Methods Fourteen exons with adjacent intronic sequences of the IDUA gene in 11 MPS Ⅰ patients were amplified by polymerase chain reaction (PCR), and the PCR products were sequenced directly and origin analysis was conducted. Results Seven mutations were detected in the 11 MPS Ⅰ patients, i.e., c. 236 C>T(p. A79V), c. 266 G>A(p. R89Q), c. 265 C>T(p. R89W), c. 532G>A(p.E178K), c. 589G>A(p. G197S), c. 1037T>G(p. L346R), and c. 1877 G>A(p. W626X). All of them were known mutations. Six patients were homozygotes and 1 was heterozygote with nonsense mutation. In addition, 9 reported single nucleotide polymorphism (SNP) were detected, i. e., p. A8, p. A20, p. H33Q,p. R105Q, p. A314, p. A361T, p. T388, p. T410 and p. V454I. Conclusion The mutation spectrum of the IDUA gene in attenuated MPS Ⅰ Chinese patients may be different from that in patients from other countries. 相似文献
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67.
Sotos综合征(MIM#117550)是一种以儿童期过度生长现象为特征的遗传病,主要表现为巨头畸形、特殊面容、骨龄提前以及不同程度的发育迟缓.目前已有数百名病例报道,具体发病率不详.约75%的病例是由NSD1基因内点突变或5q35微缺失所导致,欧裔患者多由5q35微缺失引起,而约50%日本患者主要由基因内点突变引起,仍有约25%病例未检测出NSDI基因异常,其具体致病机制尚不完全清楚.NSD1基因定位于染色体5q35,此基因编码一种组蛋白甲基化酶,该酶与转录调节过程有关.通过FISH(fluorescent in situ hybridization)分析、MLPA(multiplex ligation-dependent probe amplification)及实时定量荧光PCR反应等技术可以检测NSD1基因整体或部分缺失,直接测序可以检测出NSD1基因点突变.绝大部分NSD1基因异常为新生突变,多数为散发病例,但也发现数例家族性遗传病例.本病鉴别诊断主要为以生长过度为特征的疾病,包括Weaver综合征,Beckwith-Wiedeman综合征,脆性X染色体综合征等.目前本病尚无理想疗法,主要为对症治疗.出生后第一年内儿科随访对于本病临床并发症如脊柱侧弯及热性癫痫发作的治疗和预防监测有重要意义. 相似文献
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近年来晚期早产儿出生呈上升趋势,成为早产儿中增长最快、人数构成最多的群体,对晚期早产儿的研究正逐渐形成新生儿医学领域的一个热点。晚期早产儿因接近成熟,常被视为足月儿对待,但与足月儿相比,他们有其不同的生理特点,在营养与代谢、疾病易感性、对医疗干预的反应等诸多方面都面临更多的风险,需要更长的住院时间,有更高的再人院率。本文就晚期早产儿研究进展进行系统描述,探讨其流行病学特点及管理对策,并提出进一步研究展望。 相似文献
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摘要:目的 对儿童获得性血友病A(AHA)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。 方法 对北京协和医院2002年9月和2008年12月收治的2例儿童AHA及医学引文索引(Medline)检索到的16例患儿,共18例,进行回顾性分析,并与成人获得性血友病的临床特点进行比较。 结果 儿童AHA发病年龄平均为6.6岁(2~14岁),从出现症状至确诊时间平均3.1个月(1周至2年)。7例(38.9%)可能与感染相关,如上呼吸道感染、咽炎、乳突炎、肺炎等;3例(16.6%)可能与青霉素使用相关;3例(16.6%)可能与肾脏疾病相关,如肾病综合征、Goodpasture综合征等;2例(11.1%)可能与自身免疫性疾病相关,包括系统性红斑狼疮、幼年型类风湿性关节炎;3例(16.6%)无相关基础疾病。临床表现主要为皮肤大片瘀斑(61.1%,11/18)和肌肉或软组织血肿(55.6%,10/18),关节出血相对少见,占11.1%(2/18)。7例(38.9%)患儿经过原发病治疗、替代治疗和(或)免疫抑制治疗,在1~6周内获得缓解(CR),8例(44.4%)在3~60个月获得CR,总CR率达83.3%,2例(11.1%)患儿死亡。活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ ∶ C)及凝血因子Ⅷ抑制物(FⅧ ∶ Ab)滴度水平与临床出血严重程度以及获得CR的时间均无明确相关性(P > 0.05)。 结论 儿童AHA极罕见,常存在基础疾病,皮肤和软组织出血为其主要临床表现。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断、减少误诊。在积极治疗基础疾病的同时,给与替代治疗,必要时加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈。 相似文献
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目的 研究小儿结缔组织病(CTD)并发的肺动脉高压(PAH)的发病情况、临床特点和预后.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月-2007年1月CTD并发PAH住院患儿的临床资料.结果(1)299例有完整心脏彩超资料的CTD患儿共发生PAH 31例(10.4%),女28例,男3例,年龄7~18岁,平均12.5岁.不同CTD中PAH的发病率分别为:重叠综合征(OCTD):62.5%(5/8),抗磷脂综合征(APS)50.0%(2/4),系统性血管炎(SV):28.6%(4/14),皮肌炎(DM):10.7%(3/28),系统性红斑狼疮(SLE)7.6%(17/223).PAH在CTD患儿出现的时间为CTD起病后3周~5年,平均为1.5年.(2)小儿CTD相关PAH起病多隐匿,重者可出现呼吸困难(18/31,58.1%)、心功能衰竭(9/31,29.0%).有雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性的PAH患儿易表现为中重度PAH.(3)超声心动图和肺功能尤其肺CO弥散量(DL>CO)检查对早期发现PAH更有意义.(4)治疗后轻中度PAH转归较好,重度PAH可降至轻中度.CTD并发PAH死亡组患儿较存活组患儿动脉氧分压(PaO2)明显降低(P<0.01),肺动脉收缩压(PASP)明显升高(P<0.05).结论 CTD患儿并发PAH不少见,一般在CTD发病后平均1.5年,早期症状较隐匿,重者表现为呼吸困难和心功能衰竭.雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性者多为中重度PAH.早期定期监测超声心动图和肺功能对早期发现PAH非常必要.严重PAH将影响CTD患儿的预后,PASP分度和PaO2水平,是决定预后的重要因素. 相似文献