肯尼迪病2例临床分析

<正>肯尼迪病又被称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),是一种于成年起病,进展相对缓慢的运动神经元病[1]。研究发现其致病原因是雄激素受体(androgen receptor,AR)的基因异常[2]。基因分析能为该病提供诊断依据,使我们对本病的认识进一步深入。现就我院就诊的2例肯尼迪病患者临床特点总结如下。例1,男,43岁,工人。主因进行性四肢力弱2     

F量表条目组合方案在男青年不同组别中的比较

目的分析新编F量表在男性青年不同组别中的分数差异,探讨构成F量表不同方案的优劣。方法使用MMPI-215对全国18个省市的男性青年进行测试,利用计算机对测试结果汇总并进行统计分析。结果1方案2和方案4鉴别效果最差;2方案3鉴别效果最好。结论1条目在正常组与障碍组的应答率的差值DF可作为筛选F量表条目的新标准;2在中国男性青年中入选F量表条目的传统的标准（即正常人群应答率）应设置在小于20%的范围内。     

肉毒素治疗局限性张力障碍55例疗效观察

临床上常见的局限性肌张力障碍或阶段性肌张力障碍为偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍(Meige综合征).其治疗方法包括口服药物、封闭疗法、针灸、手术疗法,效果均不甚理想,且不良反应较多.我们于2004年3月至2005年2月应用A型肉毒素(BTX-A,商品名衡力)治疗局限性肌张力障碍患者55例,疗效较好,报告如下.     

小脑出血继发肥大性下橄榄核变性一例

临床资料患者男性,55岁,主因"头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余"于2008年2月19日入院.于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力,右侧肢体为著.渐出现声音嘶哑,右侧口角及喉部不自主颤动,向右注视时目标跳动、双影,头晕加重,不能独立行走.既往高血压病史30余年,2006年11月3日因头晕、走路不稳人住外院,头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号,诊断为右侧小脑出血(图1).阳性神经系统体征:声音嘶哑;右侧Horner征阳性;眼球各向运动充分,右侧注视时视物成双,可见细小的旋转性眼震;右侧口角不自主抽动;软腭阵挛,频率约3 Hz,悬雍垂左偏,右侧咽反射迟钝;双侧Babinski征阳性;右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准.     

脑内不同节段小动脉硬化程度差异与脑梗死的相关性

背景：外径〈300μm的阻力小动脉结构与功能改变是缺血性脑血管病的病理基础之一，然而针对不同脑区及不同外径小动脉的定量研究较少。目的：探讨脑梗死后不同部位及不同外径脑小动脉硬化程度的差异。设计：抽样调查。单位：解放军北京军区总医院神经内科。材料：实验标本均取自1980-01／2000-09解放军北京军区总医院自愿捐献的尸体解剖病例，根据临床表现、脑CT检查和尸体解剖病理检查诊断，选取动脉硬化性脑梗死死亡病例38例。非心脑血管性疾病死亡病例15例为对照组。方法：标本均在死后1-3d内取材，选取额、顶叶皮质及底节区白质组织（3块／例），制备切片。每张切片选取5个不同视野，按小动脉外径大小分为〈50μm组，50-100μm组及〉100μm组。用（外径-内径）／内径，计算血管硬化程度。主要观察指标：①脑梗死组与对照组不同外径小动脉硬化程度。②脑梗死组不同脑区小动脉硬化程度。结果：参加实验的38例动脉硬化性脑梗死死亡病例和15例非心脑血管性疾病死亡病例标本均进入结果分析。①脑梗死组外径〈50μm的小动脉硬化指数值明显高于50～100μm组和〉100μm组[（138．55&;#177;76．67）％，（116．82&;#177;58．80）％，（78．07&;#177;32．06）％，P〈0．01]，外径〉100μm的小动脉硬化指数值与对照组较接近[（78．07&;#177;32．06）％，（46．38&;#177;13．41）％，P=0．174]。②脑梗死组白质中〈50μm的小动脉硬化指数值明显高于灰质[（152．86&;#177;87．83）％，（127．97&;#177;64．76）％，P〈0．05]。结论：动脉硬化后脑梗死患者小动脉硬化程度与其外径及位置相关，外径小或位于白质的小动脉硬化程度高。     

中草药神经保护作用机制的研究现状

目的：探讨中草药部分药学成分对神经元细胞病理损伤的恢复作用.资料来源：应用计算机检索PubMed 1999-01/2001-12与中药的神经保护作用相关的文章,检索词为“herb,neural protection”,限定文章语言种类为英文.同时检索“万方数据库”1996-01/2003-12与中药的神经保护作用相关的文章,检索词为“中药疗法、神经保护药”,限定文章语言种类为中文.资料选择：对资料进行初筛,选取针对性强的文章.同一领域的文献则选择近期发表或权威杂志的文章.然后,对筛选出的文献查找全文.资料提炼：共收集到25篇与中药的神经保护作用相关的文章,其中8篇来源于近期发表或权威的杂志,符合纳入标准.资料综合：多项观察结果显示,部分中草药的药学成分对神经细胞的损伤有治疗及保护作用.这种作用表现在以下途径中：对抗钙离子的细胞内流、降低氧自由基水平、对抗细胞凋亡、抑制兴奋性氨基酸的不良作用及拟雌激素样作用.结论：中草药的部分药学成分黄芩甙、银杏内酯、芹菜素、三七总皂甙、川芎嗪、丹参酮、丹参素、人参皂甙等对神经细胞的损伤有治疗及保护作用.     

明尼苏达多项人格问卷的认同量表研究进展

本文介绍了明尼苏达多相人格问卷认同量表的研究进展。主要包括认同量表及分数解释,分析认同量表与精神病理的关系,回顾认同量表条目的修订和条目分析,以及认同量表再分析的必要性。     

2型糖尿病伴脑梗死患者的动态血压分析

目的 了解2型糖尿病(type 2 DM)伴脑梗死患者的动态血压变化特点及其防治脑梗死的临床意义。方法 采用无创性携带式动态血压监测仪对伴有和不伴有脑梗死的2型糖尿病患者及健康正常对照组各40人进行动态血压监测。结果 伴有脑梗死的糖尿病患者的24 h平均舒张压、白昼平均舒张压及夜间平均舒张压均比对照组明显升高;两组糖尿病患者夜间收缩压(SBP)、夜间舒张压(DBP)下降幅度均较正常对照组减小,有显著差异性(P<0.05或P<0.01),尤以伴有脑梗死的2型糖尿病患者SBP下降幅度最为显著。结论 伴有脑梗死的2型糖尿病患者正常血压昼夜节律消失,并且血压正常节律消失可能与糖尿病患者发生脑梗死有关。     

神经棘红细胞增多症1例报告

患者男,45岁,因"不自主运动3年,加重1周"于2011年11月17日入院.患者于3年前无明显诱因出现舌及身体不自主运动,初期仅为双手不自主抖动,偶有口内舌动及溃疡.约半年后出现四肢不自主屈伸动作,不能开车;撅嘴、咬牙及舌体不自主伸出口外,经常有舌缘溃疡、疼痛,影响发音及进食.此后,异常运动幅度逐渐增大,不能正常工作;情绪紧张时加重,需口含纱布或牙咬矿泉水瓶口控制口舌不自主运动,腿不能行走,手不能持物.曾于多家医院就诊,按舞蹈症及焦虑抑郁状态予氟哌啶醇及舍曲林等治疗,后因肢体僵硬、反应迟钝自行中止用药,改服中药治疗,症状控制较好,日常生活可以自理.1周前嗑瓜子后突发舌体肿大,舌不自主运动加重,伴舌咬伤,四肢不自主运动明显.就诊于我科门诊,以"肌张力障碍"收入院.自发病以来,精神、饮食及睡眠差.     

结核性脑膜炎误诊为单疱病毒脑炎1例

<正> 患者,女性,25岁。因发热伴头痛、恶心呕吐20天,精神异常3天入院。20天前患“感冒”,体温39.4℃,伴头痛及恶心呕吐。入院前3天出现精神异常,表情淡漠,急躁易怒。于当地腰穿后按“单疱病毒脑炎”治疗无效入院。查体:T38.8℃,躁动不安,尖叫,虚构及幻觉。左侧轻度凝视,左侧肢体肌力减退,腱反射亢进,左侧夏道克征阳性。颈项强直,克氏征阳性。腰穿压力未测,脑脊液呈柱状喷出,外观浑浊,潘氏反应(++),抗酸染色(-),白细胞400×10~6/L,中性