小儿肝豆状核变性1例

患者女,13岁。因上腹部不适二十余天,尿黄1周入院。病初曾有轻度腹泻,解稀水样便3次/日,伴发热,体温达38℃,随后出现全身乏力,纳差,中上腹闷痛,皮肤,巩膜黄染,无肝掌,蜘蛛蜘,肝肋下3.5cm,到当地医院就诊,查肝功示AST 205 U/L.GGT 175 U/L,TBI 196umol/L,胃镜示:慢性胃炎,食道下     

肿瘤坏死因子-α调控骨质疏松症作用机制研究

成骨细胞(osteoblast, OB)与破骨细胞(osteoclast, OC)动态平衡调控着骨重塑稳态,其平衡被打破将介导系列骨疾病发生与发展,如骨质疏松症(osteoporosis, OP)、类风湿关节炎(RA)和骨硬化症等。肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor α,TNF-α)是一种由活化的巨噬细胞/单核细胞产生的炎性细胞因子,是骨吸收增强剂和骨形成抑制剂,可调控骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stemcells, BMSCs)、OB和OC相关信号通路、蛋白及基因表达而减弱BMSCs成骨分化、抑制OB矿化和促进OC活化、增殖与成熟,导致骨形成和吸收之间动态失衡扰乱骨重建而促进OP的进展。因此,笔者通过查阅国内外相关文献资料总结TNF-α在OP中的相关作用机制以期为进一步临床研究提供一定理论依据。     

高糖调控MAPK信号通路在椎间盘退变中的研究进展

椎间盘退变(intervertebral disc degeneration,IVDD)是诱发多种脊柱疾患的病理基础,亦是腰痛发生的主要因素,严重影响患者的生活质量,给患者家庭及社会带来沉重的经济负担。糖尿病是诱发IVDD主要疾病之一。高糖生态位介导的椎间盘（IVD）细胞凋亡是糖尿病相关脊柱退行性疾病的潜在致病因素。高糖通过激活丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路促进IVDD细胞外基质（ECM）的降解、衰老、凋亡和炎症反应,亦通过诱导自噬和氧化应激,加速IVDD的病理进程。笔者通过查阅国内外相关文献,通过综述高糖调控MAPK信号通路在IVDD中的研究进展,旨在为今后深入研究该信号通路的作用机制及阐明高糖通过调控MAPK信号通路在IVDD中的作用提供参考。     

右美托咪定添加到罗哌卡因中对腰丛-坐骨神经阻滞及镇静的影响

目的观察右美托咪定添加到罗哌卡因中对腰丛-坐骨神经阻滞及镇静的影响。方法择期在腰丛-坐骨神经阻滞下行单侧膝关节检查、美国麻醉医师协会(American Society of Anesthesiology,ASA)分级Ⅰ~Ⅲ级的患者120例,按照数字生成的方法随机分为不使用右美托咪定(R组)、腰丛阻滞给予右美托咪定(RLD组)、坐骨神经阻滞给予右美托咪定(RSD组),腰丛-坐骨神经阻滞均给予右美托咪定(RD组),每组30例。记录腰丛和坐骨神经的感觉和运动阻滞起效时间、阻滞持续时间及患者第一次需要镇痛药的时间(镇痛时间)。记录患者麻醉前(T0)、麻醉后15分钟、30分钟、45分钟、60分钟(T1~T4)的镇静评分(Ramsay评分)、心率、血氧饱和度、平均动脉压及局麻药中毒的发生率。结果四组间腰丛-坐骨神经阻滞起效时间比较,差异无统计学意义,RLD组、RD组、RSD组和R组腰丛感觉和运动维持时间(min)分别为1008.00±104.99、800.00±97.56,922.00±149.05、732.00±139.52,768.00±108.48、602.00±84.09和742.00±129.44、612.00±109.62,差异有统计学意义(P0.01);RLD组、RD组、RSD组和R组坐骨神经阻滞感觉和运动维持时间分别为1006.00±117.58、810.00±105.41,932.00±144.18、744.00±136.09),738.00±120.16、582.00±96.04和708.00±126.45、548.00±111.12,差异有统计学意义(P0.01)。RLD、RSD及RD组在T1~T4点的Ramsay评分高于R组,心率低于R组(P0.05)。RLD组、RD组、RSD组和R组镇痛持续时间分别为1004.00±135.48、918.00±83.60、898.00±131.34和808.00±1 19.72,差异有统计学意义(P0.01)。无局麻药中毒发生。结论右美托咪定能随着剂量的增加而增强罗哌卡因腰丛-坐骨神经阻滞效果。右美托咪定能起到镇静作用,同时导致患者心率下降。     

女性根治性膀胱切除标本中生殖器官的恶性累及:常规切除这些器官是否必要?

作者报道女性根治性膀胱切除标本中生殖器官(子宫、卵巢和阴道)同时累及的结果和这些器官发生良性病变的几率。作者对1983年1月至2001年12月在Mansoura大学泌尿和肾病中心行根治性膀胱切除的女性患者609例标本中生殖器官的病理结果进行了回顾性研究。结果：390例(64％)为鳞状细胞膀胱癌，16例(2．6％)生殖器官受侵。良性卵巢病变49例(8％)，     

术前PSA速率和根治性前列腺切除术后前列腺癌死亡风险的关系

作者评价前列腺癌相关诊断信息作为判断根治性前列腺切除术后死亡风险预测指标的价值。1095例局限性前列腺癌患者入组，评价前列腺癌诊断前的PSA速率、诊断时的PSA水平、Gleason评分和肿瘤临床分期是否能帮助预测前列腺根治术后死于前列腺癌或其他原因的时间。结果发现，PSA速率＞2ng／mL／年者死于前列腺癌(P＜0．001)或其他原因(P＜0．01)的时间明显早于PSA速率＜2ng／ml／年者。     

经T管窦道带鞘管小儿经皮肾镜联合EMS三代超声/气压弹道碎石取石治疗肝内外胆道残石

目的探讨经T管窦道带鞘管小儿经皮肾镜联合EMS三代超声/气压弹道碎石取石治疗胆道术后残余结石的可行性、优越性及疗效。方法2004年8月～2007年8月,对32例胆总管切开取石T管引流术后胆道残余结石,经T管窦道用带鞘管小儿经皮肾镜联合EMS三代超声/气压弹道碎石取石。结果32例取石36次,手术时间33～78min,平均43min。一次取净结石28例,两次取净结石2例,结石取净率为94%（30/32）,术后随访26～48个月,平均29个月,无腹痛、发热、黄疸症状,B超未见结石复发。残留结石2例,其中1例为肝内广泛多发胆管结石,经3次取石仍残留有较多结石,行Roux-en-Y肝胆管空肠吻合术临床治愈,另1例为70岁老年人,一次取石后因不愿意再手术而放弃二次取石,残留肝右前叶少量结石。32例均无胆管撕裂、胆道大出血、胆漏、胆管炎、术后腹胀及其他严重并发症发生。结论经T管窦道带鞘管小儿经皮肾镜联合EMS三代超声/气压弹道碎石取石治疗胆道残石具有安全、快捷、简单、方便、并发症少等优点,而且设备损耗低、价格便宜、实用性和可操作性强,值得临床推广应用。     

腹腔镜手术中突然无CO_2的应急处理

目的:探讨腹腔镜术中突然无CO2时使用自行设计的应急腹腔充气装置向腹腔充气继续施行手术的可行性。方法:使用本装置建立空气气腹与常规CO2气腹行腹腔镜动物实验,观察建立的手术空间及使用钩状电极时的火花情况,监测动物在麻醉、充气、手术过程中脉搏(pulse,P)、动脉血氧饱和度(SpO2)的变化及术后生存情况,取得一定经验后应用于临床。结果:动物在麻醉、术中、术后半小时P、SpO2的变化曲线一致,能建立足够的手术空间,使用钩状电极切割时无爆炸,火花不明显,术后动物生存良好。使用本装置完成1例腹腔镜异位妊娠取胚术,手术顺利,术中血压(blood pressure,BP)、P、SpO2平稳,术后6h患者BP、P、SpO2正常。结论:腹腔镜术中突然无CO2时用自行设计的应急腹腔充气装置是安全的,具有一定的实用性与可操作性。     

高氧液对兔肠缺血再灌注损伤的保护作用

肠缺血再灌注损伤是严重创伤、烧伤、休克救治过程中发生的一个共同病理生理阶段,是多器官功能障碍综合征发生、发展的重要原因之一。高氧液是一种具有高氧分压并含有治疗剂量臭氧的医用液体,动物实验表明对心肌、脊髓、脑的缺血再灌注损伤有较好的保护作用,临床上已用于治疗多种缺血缺氧性疾病、失血性休克以及烧伤后休克等, 但高氧液对肠缺血再灌注损伤的影响尚未定论。本研究拟评价缺血期肠腔灌注高氧液对家兔肠缺血再灌注损伤的保护作用,并从线粒体水平探讨其机制,为肠缺血再灌注损伤的防治提供参考。     

新型微创缝合技术治疗急性闭合性跟腱断裂北大核心CSCD

目的探讨应用新型小切口微创缝合技术治疗急性闭合性跟腱断裂的临床疗效。方法对2008年8月至2014年10月应用自行设计的微创缝合技术治疗的134例急性闭合性跟腱断裂患者资料进行回顾性分析,男130例,女4例;年龄18～52岁,平均37．4岁;左侧93例,右侧41例;受伤至手术时间为1～7d,平均2．5d。133例患者断裂部位分布在跟腱止点近端4．5—6．3cm,1例患者在1．2cm处。患足充分跖屈后,于断端凹陷中点做1．0—1．5cm的横行手术切口,手术钳腱周膜下钳夹梳理远近断端,根据MRI间接标定的腓肠神经走行位置确定安全穿刺点,在硬膜外穿刺针引导下远近端分别经皮交叉置入EthieonMB66不可吸收缝线,切口处打结,直视下消除两断端间隙达紧密接触。术后基于跟腱残端病理结果制定个体化康复方案。结果所有患者术后获8—48个月（平均19．6个月）随访。切口均获Ⅰ期愈合,无切口相关并发症发生;腓肠神经损伤3例;跟腱再断裂4例,其中3例接受再手术,1例选择保守治疗。根据美国足踝外科协会的踝一后足评分平均为99．6分,优133例,良1例,优良率为100％;根据Amer—Lindholm评定法：优99例,良34例,差1例,优良率为99．3％。结论应用新型小切口微创缝合技术治疗急性闭合性跟腱断裂操作简便、可靠,腱周血供损伤小,粘连轻,并发症少,运动功能恢复快,可以完全避免腓肠神经损伤,并最大程度防止再断裂的发生,值得推广。