儿童胚芽细胞肿瘤预后相关临床因素分析

目的了解儿童胚芽细胞肿瘤的预后与临床因素的相关性。方法调查新华医院1985-1996年和上海儿童医学中心2000-2006年二个阶段收治的208例儿童胚芽细胞肿瘤病例，分析其发病年龄、部位、病理类型及临床分期，并作临床随访。结果208例不同部位肿瘤中，骶尾部肿瘤获诊年龄最早，其他依次为：腹膜后、睾丸、纵隔、卵巢。恶性肿瘤的发生率随年龄递增。200例获得病理诊断的肿瘤中，畸胎瘤占绝大多数，为81．5％，其他依次为：卵黄囊瘤15．0％、胚胎癌3．0％、精原细胞瘤0．5％。在各部位肿瘤中，睾丸肿瘤的病理类型最多。208例中106例（51．0％）获得长期随访，其中83例长期存活，23例复发死亡。结论病理类型、肿瘤部位及临床分期是影响儿童胚芽细胞肿瘤预后的重要因素，在过去10年中新生儿及低龄儿胚芽细胞肿瘤的生存率有了明显提高。     

脑室-腹腔分流管胸腔移位致朐水、肺部感染一例

患儿，男性，5岁，1年前因脑积水在本院行脑室-腹腔分流术（凤凰中压分流管），术后恢复顺利，出院后定期随访，1个月前，患儿出现发热，气急，咳嗽，有间歇性加剧，外院摄胸片显示胸腔积液，以肺炎，胸腔积液收入院治疗，20d后病情稍好转出院。     

后腹腔镜联合膀胱电切镜治疗肾盂癌8例分析

目的：探讨后腹腔镜联合膀胱电切镜治疗肾盂癌的疗效。方法：应用后腹腔镜联合膀胱电切术对8例肾盂癌行根治性切除术。结果：8例手术均成功,术后病理检查8例均为肾盂移行细胞癌;术中、术后未发生明显并发症;随访3-24个月,均未见肿瘤复发。结论：后腹腔镜联合膀胱电切术行肾盂癌根治术是一种安全有效的微创方法,与传统开放手术和其他术式相比,具有手术时间短、出血少、恢复快、术后并发症少等优点。     

小儿泌尿外科长期置管后常见致病菌调查

了解小儿泌尿系长期留置管后感染的常见致病菌普及其耐药性。方法调查新华医院近５年小儿泌尿系长期留置管感染标本分离的１０５株致病菌,按纸片扩散法及微量稀释法进行药敏试验。     

胆管阻塞性肝纤维化模型在新生幼犬中的尝试

目的 尝试采用新生幼犬制作胆管阻塞性肝纤维化动物模型.方法 对新生杂种幼犬进行胆总管双重结扎(胆管结扎组,n=22)或双重结扎并加以切断(胆管切断组,n=22),建立胆管阻塞性肝纤维化模型.观察手术后2、4、6周相关指标的变化情况.结果 术后次日所有幼犬均出现尿色深黄,排便陶土样.术后2周时病理组织学观察可见汇管区纤维组织轻度增生;随着梗阻时间延长,局部纤维间隔形成,纤维间隔逐渐向小叶内伸展,局部具有特征性的胆栓形成;最终肝小叶结构破坏,假小叶形成.术后2周,胆管结扎组46%(6/13)的动物出现胆管再通现象,而胆管切断组21%(3/14)的动物出现胆管再通现象,两组比较有显著差异(P＜0.001).结论 对幼犬进行单纯胆总管结扎或胆总管结扎后切断都可成功制作出胆管阻塞性肝纤维化模型,但后者成功率更高;幼犬胆管阻塞后形成肝纤维化比较快,自发逆转率低.     

非麻醉下床边应用免缝Silo袋处理新生儿腹裂

目的 介绍非麻醉状态下于床边应用免缝Silo袋分期处理无法Ⅰ期关闭的新生儿腹裂。方法 2004年3月和7月．收治2例新生儿腹裂，分别出生后2h和4h，1例肠管污染严重，另1例合并有肠旋转不良和胎粪性肠梗阻，2例均在清醒状态下于NICU床边应用免缝Silo袋Ⅰ期处理无法回纳腹腔的肠管，2例分别于第6d和第7d在肠管完全回纳腹腔后至手术室全麻下行腹壁关闭脐部成形术，其中例2同期行Ladd’s术和肠内胎粪清除术。结果 2例患儿术后恢复好，脐部Ⅰ期愈合，分别随访5个月和2个月，生长发育好。结论非麻醉状态下床边应用免缝Silo袋分期处理无法Ⅰ期回纳的新生儿腹裂是一简便安全的方法，并可推广至产房早期处理腹裂患儿，将有效减少患儿肠管的继发性水肿和炎症，提高生存率。     

神经管畸形围生期处理新进展

随着影像学等技术的进步,神经管畸形围生期处理方法在过去的30年经历了飞跃式发展。过去,神经管畸形在出生时才能被发现或者因表现不明显而被漏诊,病死率高且预后极差;现在,产前诊断及针对性处理手段的进步使得围生期处理神经管畸形理念进一步更新,包括主动预防、加强孕期产检及咨询、分娩方式及时机的选择、针对性处理计划等,极大地提高了神经管畸形患儿生存率及生活质量。本文通过查阅、分析、总结最新文献,对神经管畸形围生期处理最新进展作一综述。     

巨大婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报道并文献复习

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的临床表现、病理特征、鉴别诊断及治疗方法.方法 报道1例巨大DIA并进行组织形态学和免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点、鉴别诊断、治疗方法及预后进行探讨.结果 手术全切除肿瘤,术后病理检杏发现瘤组织由梭形细胞和星形细胞样细胞组成,免疫组织化学显示瘤细胞神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性.患儿恢复良好.结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤,根据病理学特征,可以作出明确的诊断.DIA属于低度恶性肿瘤,手术全切除后预后较好.     

儿童蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液1例病例报告及文献复习

目的:探讨儿童蛛网膜囊肿合并硬膜下积液的病因、临床特征及治疗方法。方法:报告1例儿童左颞蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液病例,结合文献探讨该疾病的病因、临床表现、影像学特征及治疗。结果:在蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液的病例中,80%病例的囊肿位于中颅窝,半数以上病例有明确外伤史,CT或MRI可明确诊断,治疗多采取引流或开窗手术。结论:蛛网膜囊肿和硬膜下积液相关联的病例少见。CT或MRI具有诊断价值,一般采取手术治疗,目前倾向引入显微手术及内窥镜技术来治疗,建议根据囊肿类型选取分流手术。     

雷帕霉素抑制人神经母细胞瘤细胞株生长及诱导凋亡的机制研究

目的研究雷帕霉素对人神经母细胞瘤细胞株SH-SY5Y的生长抑制和诱导凋亡作用,以及对靶向信号通路磷脂酰肌醇3-激酶／蛋白激酶B／哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（P13K／AkCmTOR）的影响。方敞用不同浓度的雷帕霉素（10、15、20μmol／L）处理SH-SY5Y细胞（雷帕霉素干预组）,以加入相同体积二甲基亚砜（DMSO）的SH-SY5Y细胞作为阴性对照组,设立空白对照组。CCK．8法测定细胞生长率;采用流式细胞仪检测细胞周期,通过AnnexinV-FITC／PI双染法检测细胞凋亡率;Westernblotting检测easpase-3剪切体及P13K／Akt/mTOR信号通路上下游分子PDKp85、Akt、mTOR、4E-BPl表达及其磷酸化水平的变化。结果与阴性对照组和空白对照组比较,雷帕霉素干预组细胞生长率显著降低（P〈0．05或P〈0．01）;G。／G,期细胞百分比显著增高（P〈0．05）;细胞凋亡率显著升高（P〈0．01）。Westernblotting检测结果显示：与阴性对照组和空白对照组比较,雷帕霉素干预组easpase-3剪切体表达水平较高;P13K／Akt/mTOR信号通路上下游分子的活性均被抑制,P13Kp85、Akt、mTOR、4E-BP1的磷酸化水平均明显降低。结论雷帕霉素对人神经母细胞瘤细胞株SH-SY5Y具有抑制生长和诱导凋亡的作用,其机制可能与抑制P13K／Akt/mTOR信号通路有关。