伊文综合征并发甲状腺机能亢进1例

<正> 第1次住院(1991年12月)患者女性,24岁。以发作性酱油色尿、寒战、高热、头晕1周之主诉入院。患者1月前足月顺产1男婴,无异型输血史,无服用解热镇痛药、氯霉素、磺胺药物史。查体:T36.5℃ P100次/min R20次/min BP14/9kPa贫血貌,全身皮肤粘膜黄染,浅表淋巴结不肿大。心肺检查阴性,肝脾不肿大。入院诊断:自体免疫性溶血性贫血(AIHA)。实验室检查:血常规:Hb64g/L.WBC7.9×10~9/L,PC241×10~9/L。Coomb试验:阳性,根据Dacie分类属暖抗体型,积分16分。骨髓检查:红系增生明显活跃,全片(2.5cm×2.Ocm)可见巨核细,血小板易见,符合溶贫改变。血补体测定:C_3335.16mg/L,C_4306.25mg/L,CH_(50)80U/ml。甲状腺功能测定T_30.7mg/L,T_47.     

猪抗人淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的：探讨一线应用猪抗人淋巴细胞球蛋白（P-ALG）联合环孢素（CsA）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及不良反应。方法回顾性分析我科应用 P-ALG 联合 CsA 治疗36例 SAA 患者的疗效、并发症及转归,并对患者的年龄、疾病严重程度、发病距应用 P-ALG 的时间等因素与疗效进行相关分析。结果36例患者中死亡4例,白细胞恢复中位时间为30天,脱离红细胞输注的中位时间为55天,脱离血小板输注的中位时间为60天。1年总有效率为86．2％,2年总有效率达91．7％,1年总有效率与性别、年龄、疾病分型、CD8比例无明显相关（P ＞0．05）,病程＜3个月及外周血中性粒细胞（ANC）≥0．2×109／L 患者的有效率高;与国内及欧美国家报道的利用马或兔抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗 SAA 的有效率相当,而不良反应小,花费仅为马或兔 ATG 治疗的1／3～1／2。结论应用 P-ALG 联合 CsA 治疗重型再生障碍性贫血疗效显著,不良反应轻微。     

实时定量RT—PCR技术检测白血病融合基因的临床应用价值

目的评估实时定量RT—PCR技术检测白血病融合基因在辅助白血病临床诊断和药物疗效判定方面的价值。方法56例慢性粒细胞白血病（CML）患者，其中男性31例，女性25例，中位年龄54（18～80）岁；9例急性早幼粒细胞白血病（APL）患者，其中男性4例，女性5例，中位年龄47（2～64）岁。另有22例非CML或APL患者（男性12例,女性10例，年龄6～55岁）。应用实时定量RT—PCR技术检测临床患者骨髓或外周血单个核细胞中白血病融合基因M—bcr／abl或PMIdRARα的表达，结合临床资料进行分析。结果①56例CML患者的M-bcr／abl融合基因检测阳性率为96．4％（54／56）；9例APL患者的PMIdRARa融合基因检测阳性率为77．8％（7／9）。②5例CML患者应用甲磺酸-伊马替尼治疗后定量检测M—bcr／abl融合基因的拷贝数较治疗前明显降低或转阴（4／5），伊马替尼治疗CML效果优于应用羟基脲和干扰素治疗的患者。结论实时定量RT—PCR技术操作简便，检测白血病融合基因的准确性高。在辅助临床诊断和白血病患者药物疗效判定方面都有较大的应用价值。     

不同护理方法防治华蟾素所致静脉炎的效果观察

中晚期原发性肝癌常因无法手术或行肝动脉化疗栓塞而得不到有效治疗。目前临床采用中西医结合治疗中晚期原发性肝癌,取得了一定疗效。华蟾素注射液是常用的中药抗肿瘤制剂。临床研究表明,其不仅能抗癌祛邪,且能减毒扶正,从而起到抑制肿瘤生长、提高生存质量和延长生存期的作用,被广泛应用于中晚期原发性肝癌的治疗。但应用过程中,常因出现静脉滴注局部红、肿、疼痛等静脉炎症状,使患者不愿接受或不能坚持长期治疗,从而影响治疗效果。我们对88例中晚期原发性肝癌患者,在静滴华蟾素过程中采用不同护理方法防治华蟾素所致的静脉炎。现将观察结果报告如下。     

人B7．1真核表达载体的构建、鉴定及其在白血病细胞上表达的实验研究

本研究构建包含人B7．1cDNA的重组真核表达载体pDisplay-hB7．1并鉴定,实现其在白血病细胞株HL-60细胞上的表达,获得HL60-hB7．1。应用分子克隆、PCR法扩增人B7．1基因片段,采用ApaⅠ、Sall分别双酶切PCR产物和表达载体pHook,纯化后的酶切产物由T4DNA连接酶连接,转导大肠杆菌DI-15et;应用ApaⅠ、SalⅠ双酶切和DNA序列分析技术进一步鉴定阳性克隆pDisplay-hB7．1,应用脂质体转化技术将B7．1转染HL-60细胞,同一标本分别采用直接免疫荧光法、SABC法及FACS法鉴定hB7．1在HL-60细胞上的表达,阳性细胞命名为HL60．hB7．1。结果表明,PCR法扩增出约620bp的基因片段;连接产物转导感受态细胞后,共筛选出5个阳性克隆,均可经ApaⅠ、SalⅠ双酶切出大小约620bp的基因片段,与人B7．1基因片段大小相符,提示重组载体构建成功。进一步DNA序列分析证明人B7．1基因序列和读码框架正确,与文献报道人B7．1cDNA序列一致,无基因突变。直接免疫荧光法鉴定表明,HL60-hB7．1阳性细胞数为70％,SABC法鉴定为65％,FACS法鉴定为92．7％。经以上鉴定证实hB7．1cDNA已成功转染HL-60细胞株并在其膜上高效表达,获得了HL60-hB7．1。结论：应用分子克隆方法可成功构建人B7．1（CD80）重组真核表达载体,并稳定、高效表达B7．1-于HL-60细胞胞膜上,推测应用这种方案制备的瘤苗可能具有免疫治疗和免疫保护作用。     

MMED方案治疗复发难治性急性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤临床观察

目的:观察MMED化疗方案治疗B淋巴细胞来源的复发难治性急性淋巴细胞白血病与非霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性。方法:2004年9月至2006年9月我科收治的10例复发难治性急性淋巴细胞白血病与16例复发难治性非霍奇金淋巴瘤患者,免疫分型均为B细胞来源,接受MMED(米托蒽醌6mg/d静滴,第1天到第3天,甲氨喋呤100mg/d静滴,第1天和第8天;足叶乙甙100mg/d静滴,第1天到第5天;地塞米松10mg/d静滴,第1天到第8天)方案化疗。结果:复发难治性急性淋巴细胞白血病完全缓解率30.0%,部分缓解率50.0%,总有效率80%。难治复发性非霍奇金淋巴瘤完全缓解率37.5%,部分缓解率50.0%,总有效率87.5%。主要不良反应为不同程度的骨髓抑制,无口腔黏膜溃疡发生,脏器毒性反应轻微。结论:MMED化疗方案对B淋巴细胞来源的复发难治性急性淋巴细胞白血病与非霍奇金淋巴瘤有较好的疗效,毒性反应轻微。     

转录因子E2F1对急性单核细胞白血病新抗原基因MLAA-34的转录调控作用

目的:探讨转录因子E2F1对急性单核细胞白血病新抗原基因MLAA-34的转录调控作用。方法:利用双荧光素酶报告基因检测系统及定点突变技术分析E2F1 对MLAA-34基因启动子转录活性的影响。通过凝胶迁移实验（EMSA）和染色质免疫共沉淀（ChIP）实验,验证E2F1是否与MLAA-34启动子核心区直接特异性结合。构建E2F1真核表达载体和干涉载体,转染U937细胞,RT-PCR 和Western Blot检测MLAA-34基因的转录和表达变化。结果:转录因子E2F1对MLAA-34基因表达具有调控作用,E2F1结合序列点突变后,相对荧光素酶活性升高（P<0.01）,绿色荧光蛋白的表达增高。EMSA和ChIP实验,从细胞内、外水平分别证明E2F1可与MLAA-34启动子直接结合而发挥调控作用。在过表达试验中,E2F1的增加可下调MLAA-34的表达（P<0.05）;在干涉试验中,E2F1的降低可上调MLAA-34的表达（P<0.05）。结论:转录因子E2F1可与MLAA-34基因启动子上的转录调控区结合,并抑制急性单核细胞白血病细胞中MLAA-34基因的转录。     

硼替佐米联合改良VAD方案治疗多发性骨髓瘤疗效观察

目的:观察硼替佐米联合改良VAD方案（PVAD）治疗多发性骨髓瘤（multiple myeloma）的疗效和安全性。方法:共有52例MM患者接受了2~8个疗程PVAD方案化疗。PVAD方案:硼替佐米（万珂）1.3mg/m2,3秒内快速注射,d1,4,8,11;长春瑞滨10mg/d 静滴,d1~4;吡柔比星10mg/d 静滴,d1~4;地塞米松20mg/d 静滴,d1~4。每28天为1个疗程,观察疗效和不良反应。结果:总体反应率［完全缓解（CR）+接近完全缓解（nCR）+部分缓解（PR）+轻微反应（MR）］为92.3%（48/52）,治疗有效率（CR+PR）为88.5%（46/52）。其中在PVAD方案治疗前接受过VAD方案治疗的21例患者中,18例有效,治疗有效率（CR+PR）为85.7%（18/21）。最常见的血液系统不良反应包括白细胞减少、贫血、血小板减少。非血液系统不良反应主要为乏力、外周神经病变、腹胀/便秘等消化道症状、带状疱疹、呼吸道感染、血栓形成等,经对症处理后均可缓解或恢复。结论:PVAD方案在初发或难治复发的多发性骨髓瘤中均有较好疗效,且具有良好的安全性和耐受性。优于单用硼替佐米或单用VAD方案。     

MEAD方案治疗难治复发性成年人急性淋巴细胞白血病

目的 观察MEAD化疗方案治疗难治复发性成年人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和安全性.方法 对2006年6月至2009年6月收治的22例成年人难治复发性ALL患者,采用MEAD方案化疗,米托蒽醌6 mg/d静脉滴注,第1天至第3天;阿糖胞苷100 mg/d静脉滴注,第1天至第5天;依托泊苷100mg/d静脉滴注,第1天至第5天;地塞米松10mg/d静脉滴注,第1天至第8天.结果 成年人难治复发性ALL完全缓解率31.8%.部分缓解率22.7%,总有效率54.5%;两次MEAD方案化疗后,累积完全缓解率为50.0%,部分缓解率40.9%.主要不良反应为不同程度的骨髓抑制,重要脏器毒性反应轻微.结论 MEAD化疗方案对难治复发性成年人ALL有较好的疗效.患者不良反应轻微.