第27例腹痛-呕吐-头晕-眼震-脑室管膜增厚强化

病历摘要患者女 ,45岁 ,因间断腹痛 ,呕吐 2周余于 2 0 0 1年 4月2 0日入院。 2周前无明显诱因出现中上腹胀痛、恶心、呕吐。既往史 :16年前患结核性胸膜炎、右胸腔积液 ,予链霉素、异烟肼、乙胺丁醇、强的松治愈。 6个月前因视力模糊诊为“眼色素膜炎” ,服强的松 40ｍｇ/ｄ ,好转后减量至 5ｍｇ/ｄ。诊断经过 :入院一般内科查体未见异常。辅助检查 :血、尿、便常规 ,血生化正常 ,血沉 5ｍｍ/ 1ｈ ,尿淀粉酶 2 5 5 2Ｕ/Ｌ ,血淀粉酶 10 7Ｕ/Ｌ ,血抗人类免疫缺陷病毒ＨＩＶ1/ 2、梅毒快速血浆反应素试验 (ＲＰＲ)、抗核抗体 (ＡＮＡ)谱、抗…     

原发性线粒体肌病与脑肌病(附53例报告)

本文报道了原发性线粒体肌病与脑肌病53例,均经肌活检组织化学染色,超微结构检查及生化检测线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ—Ⅳ的活性证实。临床类型包括线粒体肌病44例,KSS及CPEO8例,MELAS型1例。实验室检查包括神经电生理,血清肌酶谱,血乳酸、丙酮酸最小运动量试验.肌活检形态学和生化检测,以及线粒体形态计量分析。并对本组疾病的临床特点,各种检查的诊断价值及治疗进行了讨论。     

POEMS综合征（附5例报告）

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变为主,伴全身多系统受累的疾病。主要特征为:多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害。目前此病在我国报告不多,现将近年来我科收治的5例病人报告如下: 临床资料 男3例,女2例;年龄43～71岁,平均55岁;病程10个月～30年,平均7.7年;其主要临床表现如下:5例全部具有慢性进行     

尿激酶溶栓治疗急性脑梗死时凝血酶抗凝血酶Ⅲ复合物的变化

目的 观察急性脑梗死患者尿激酶(urokinase,UK)静脉溶栓治疗对机体凝血系统的影响.方法 以血浆凝血酶抗凝血酶Ⅲ复合物(thrombin-antithrombin Ⅲ complex,TAT)作为凝血系统激活及凝血酶生成的分子标志物,对急性脑梗死患者20例入院时,UK静脉滴注30 min后即刻、2 h、4 h、6 h、8 h、1 d、3 d及7 d血浆TAT进行动态观察,并与正常健康对照组19名进行比较.结果 急性脑梗死患者UK溶栓治疗前TAT中位数为5.4 μg/L,25～75百分位数为4.0和8.4 μg/L,较正常对照组[(3.1±1.1)μg/L)]显著增高(P＜0.01).TAT在溶栓治疗后即刻(中位数12.8 μg/L)及治疗后2 h(中位数15.4 μg/L)较治疗前均有明显升高(P＜0.01),4 h以后已基本恢复至溶栓治疗前水平(P＞0.05),但7 d时(中位数6.7 μg/L)仍高于正常人(P＜0.01).1例溶栓治疗后8 h出现血管再闭塞,其TAT下降后再次出现明显增高.结论 急性脑梗死患者凝血酶活性增加,UK溶栓治疗导致TAT短暂性进一步增高;溶栓治疗后的血管再闭塞可能与TAT增高有关.     

病毒感染和脱髓鞘疾病

在人类和实验动物中病毒感染可致脱髓鞘疾病。近年来根据流行病学的资料推测有一种病毒可致成多发性硬化——人类最常见的脱髓鞘疾病。本文将讨论人类合并病毒感染的脱髓鞘疾病;寻求实验性疾病中病毒引起脱髓鞘变化的机制;提出一种不成熟的有关多发性硬化的病毒病因学。     

心脏骤停后的神经系统症状

心脏骤停可造成中枢神经系统“代谢的”和“结构的”损害。按损害之程度,其结局可分为下列5组。一、恢复良好短暂循环中断的病人,只经受轻度大脑缺氧-缺血,其临床相是一种“可逆的”代谢性脑病。昏迷仅持续数小时,不超过12小时。清醒后有暂时性烦躁或遗忘,历时数小时至数天。这类病人恢复迅速而完全。作者曾随访过10例类似病例,遗忘为心脏骤停后唯一的神经系统症状。其中6例于7～10天内恢复,4例持续1月左右。     

脂质代谢性肌肉病肌肉超声改变的研究

目的探讨脂质代谢性肌肉病的超声变化规律及其产生的机制。方法对5例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病患者用7.5MHz超声探头进行四肢肌肉纵断面和横断面检查,5例正常人作对照。对肌肉活检的油红“0”染色切片进行计算机形态计量分析,观察脂肪滴所占肌纤维横切面的面积比。结果病理检查发现脂肪在不同肌纤维的沉积具有明显肌纤维类型的选择性,间质无增生。形态计量分析显示脂肪滴在肌纤维内的沉积呈现梯度分布。肌肉超声显示肌肉纹理不清,在股四头肌最明显,无明显肌萎缩。结论脂质代谢性肌肉病存在明显的肌肉超声改变,肌肉超声改变主要和脂肪滴在肌纤维内沉积有关,和结缔组织增生无关,肌纤维本身病变也可以导致肌肉超声异常。     

胼胝体、锥体束和周围神经变性一家系报告

目的：报道一个以胼胝体、锥体束和周围神经变性为主要表现特点的隐性遗传性家族,探讨与其他复合型遗传性痉挛性截瘫的关系。方法：家族中姐弟二人发病,临床表现及脑电图,肌电图符合此病特点,对病人进行头颅MRI检查,并对先证者（弟弟）进行神经和肌肉活检,结果：MRI检查显示胼胝体发育不育,大脑和小脑轻度萎缩以及脑室系统扩大。肌肉活检显示肌纤维出现肥大和萎缩,萎缩肌纤维成组分布,神经活检显示小有髓神经纤维变性和再生簇形成。结论：我们发现的这个家系可能与日本人报道的隐性遗传痉挛性截瘫伴智能发育倒退、胼胝体发育和周围神经病属于同一类疾病,轴索性周围神经病是此病的一个常见病理改变。     

运动神经元病的病理进展和泛素阳性包涵体

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一类以上、下运动神经元损害为主的中枢神经系统变性病 ,90 %以上为散发型 ,临床上主要表现为进行性肌无力和肌萎缩。本病的病因至今尚未明确 ,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说。近来人们在约 2 0 %家族型ＭＮＤ中发现了编码铜锌超氧化物歧化酶(ＳＯＤｓ)的ＳＯＤ1基因突变 ,但这一突变在散发型中不足2 5 % ,仍无法圆满解释大多数ＭＮＤ的发病机制。泛素的发现为解决这一难题开辟了新的研究途径 ,在ＭＮＤ运动神经元和其…