四型先天性肌病超微结构对比观察

目的探讨不同类型的先天性肌病的超微结构变化规律。方法对５例４种不同类型的先天性肌病肌活检标本，观察其肌纤维超微结构变化。结果各种先天性肌病都有相对特征性的异常结构或变化，如杆状体、轴空、中央核、线粒体异常。不同类型的先天性肌病的超微病变可存在一定程度的相互重叠。结论不同类型的先天性肌病之间可能存在着密切的内在联系。     

冷冻异体神经移植中宿主局部应用转化生长因子β1质粒的研究

背景：异体神经移植修复神经缺损，降低免疫排斥反应是关键问题之一，目前主要手段是降低移植神经段的抗原性和全身使用免疫抑制剂。 目的：观察经反复冻融处理的冷藏异体神经移植，局部使用转化生长因子β1质粒处理的效果。 设计：随机对照动物实验。 单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院手外科。 材料：实验于2003-01／2004—12在华中科技大学同济医学院完成，选择健康成年不同窝的Wistar大鼠40只，随机分为实验组和对照组，每组各20只。方法：制备转化生长因子β1质粒及冷冻的异体坐骨神经。实验组和对照组大鼠将坐骨神经在梨状肌孔下0．5cm处，切除2．0cm，神经缺损用预制冷冻的异体神经2．0cm移植修复，实验组局部肌肉及神经两断端注射转化生长因子β1质粒，对照组注射等量的生理盐水。分别于6，12周各组10只大鼠取材、切片、染色并进行轴索计数和统计学分析。结果：在实验过程中无动物死亡，均进入结果分析。6周时对照组神经移植段轴索间有轻度水肿，实验组轴索间基本无水肿，再生神经数量接近正常；12周时，实验组整个神经移植段基本被再生轴突充满，有髓纤维排列整齐，轴突和髓鞘发育良好，实验组再生轴突数显著高于对照组，差别具有极显著性[（98．6&;#177;4．8），（75．8&;#177;5．1）个／μm^2，t=2．962，P〈0．01]。 结论：反复冻融冷藏保存可降低异体神经的抗原性，具有修复神经缺损的可能性。局部使用转化生长因子β1质粒，可在局部发挥免疫抑制作用，降低宿主的免疫排斥反应。     

IgA肾病临床表现与肾小球超微病理改变的关系

目的 探讨ＩｇＡ肾病临床表现与超微病理改变之间的联系。方法 对１２２例肾活检标本进行系统的超微结构观察，以半定量方法对各项超微病变进行分级，并和肾小球损伤程度及临床分型相对照，进行统计学处理。结果 肾小球系膜旁区半球形沉着物，基膜内皮上或上皮下沉着物、系膜溶解、系膜细胞插入和基膜异常均与肾小球损伤程度呈正比。系膜溶解以外的各种超微变，其程度在不同临床类型中有显著差异。结论ＩｇＡＮ众多临床表现各有其     

血管内皮细胞生长因子对胶质瘤组织重构的作用

背景与目的：肿痛微生态系统的观点认为，由于肿瘤微生态系统内多因素相互作用产生的病理组织重构导致了肿瘤的病理学特征及生物学行为，血管内皮细胞生长因子（VEGF）对重构过程起着重要作用。本研究通过在体探索VEGF对神经胶质瘤组织重构的影响。方法：通过光镜和电镜观察转染有正义VEGF cDNA片段（C6/VEGF＋），反义VEGF cDNA片段（C6/VEGF-）VEGF164,及转染有空载体的C6（C6／vec）的裸鼠移植瘤组织的形态结构，并检测不同肿瘤组织中VEGF的含量。结果：在转染C6／VEGF-的C6胶质瘤组织（C6／VEGF—G）中，VEGF含量及瘤周水肿明显低于转染C6/VEGF＋和C6/vec的C6胶质瘤组织（C6/VEGF＋G，C6/vecG）及的C6胶质瘤组织（C6G）（P〈0．01，P〈0．05），肿瘤组织的含水量与VEGF表达有相关性（r=0．791，P=0．000）。在C6／VEGF—G组中，肿瘤细胞表现出与血管壁结合不紧密，基板不连续、单层，外周见胶原纤维。但在C6G，C6／VEGF＋和C6/vecG组中，肿瘤细胞通过自身延展紧密地黏附于血管壁；多数基质疏松，基板较完整连续，呈多层排列，外层见少量胶原纤维。血管内皮细胞胞浆内VVO样结构可见．VVO结构越多水肿越明显．VEGF表达水平与VVO数量呈明显相关（r=0．844，P=0．00）；但VEGF表达与微血管内皮细胞孔窗无相关性，微血管内皮细胞孔窗及内皮细胞裂隙与瘤周水肿也无明显相关（r=0．01，P=0．970）。结论：VEGF通过内皮细胞内的VVO样结构增多加重肿瘤组织水肿。胶质瘤组织中瘤细胞对血管壁黏附性以及血管基板完整连续与否与VEGF表达有关。本研究揭示了胶质瘤组织重构的可能机制，以及阻断VEGF将有助于胶质瘤的治疗策略。     

福建泉州汉族人群15个STR位点的遗传多态性

目的 阐明福建泉州地区汉族人群15个短串联重复序列(STR)的遗传多态性。方法 应用STR复合扩增、基因扫描、基因分型方法，调查320名福建泉州地区无关个体15个STR位点的等位基因及其基因型分布情况。结果 共检出150个等位基因，其频率分布在0．015625-0．5921875，符合Hardy—Weinberg定律，累计非父排除率和个体识别率分别达0．999999286和0．9999999999999999155。结论 泉州地区汉族人群15个STR位点遗传结构特征，除TPOX和TH01位点外，均具有高度的多态信息为含量。     

突出的腰椎间盘退变程度病理学初步研究

目的 探讨突出的腰椎间盘退变程度的超微病理学持征及临床意义。方法 应用透射电镜技术观察20例突出椎间盘的纤维环及髓核组织，并结合临床资料进行分析。结果 （1）椎间盘组织退变程度可根据细胞及胶原纤维超策结构变化来判断。（2）细胞与胶原纤维退变程度一致；（3）破裂型与非破裂型椎间盘组织在退变程度上无明显相关；（4）退变程度与年龄及病程长短明显相关，而与症状的严重程度无相关。结论 电镜下腰椎间盘超微结构改变是判断椎间盘退行性变的可靠指标。退变程度与年龄及病程长短明显相关而与临床表现无关。     

4例临床误诊的肌糖原累积病分析

目的探讨肌糖原累积病的鉴别诊断与病理特点。方法通过分析4例临床误诊病例的症状和光镜、电镜下的改变, 提出诊断肌糖原累积病的注意事项。结果肌糖原累积病常表现为肌无力、运动后肌肉疼痛,有的伴有肌肥大,CPK增高,可被误诊为肌营养不良和多发性肌炎;光镜见4例病例肌纤维内均有大小不等的空泡,电镜下见大量糖原聚积,部分病例还可见肌纤维坏死、吞噬及再生等现象,个别出现大量脂质沉积或线粒体形态学改变。结论肌肉活检观察肌纤维光镜和电镜下的形态学改变对于确诊肌糖原累积病起极为重要的作用。     

糖尿病大鼠视网膜视细胞超微结构病理变化的研究

目的:探讨糖尿病大鼠视网膜病变（diabetic retinopathy.DR.简称糖网病）,早期视细胞（视感受器）的超微结构病变,为糖网病光感受器功能障碍提供形态学依据。方法:选择清洁级SD大鼠随机分成正常对照组（CON）、糖尿病1月（DM1）、3月（DM3）和6月（DM6）。按60mg/kg腹腔内注射链脉佐菌素（STZ）诱导大鼠糖尿病,每组12只,取大鼠视网膜透射电镜观察。处死前每月测血糖和眼底镜检查1次。结果:病程1个月:视杆、视锥细胞的外节膜盘模糊不清,膜盘间隙略有扩大,椭圆体内中心粒和纤毛仍清晰可见,线粒体规则的排列在周围。病程3个月,视细胞外节膜盘间隙明显扩大,纵横交错,排列紊乱,并发生局灶性断裂,椭圆体内有部分线粒体肿胀、脱嵴。毛细血管扩张,神经纤维中心微管也有水肿。病程6个月:视细胞外节内膜盘断裂溃变,颜色淡,并出现许多泡沫状结构,椭圆体内的线粒体变小,排列不规则,有的脱嵴、水肿,毛细血管已有部分由扩张转为狭窄。结论:糖尿病早期毛细血管由局部扩张转为狭窄,视网膜因缺血、缺氧的加重导致视细胞超微结构的病理改变,并随病程的进展而加重。     

白细胞介素-1β对周围神经损伤后脊神经节神经元的保护

目的研究周围神经损伤后白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)对周围神经损伤后脊神经节神经元的保护作用.方法 Wistar大鼠20只,随机分为2组,每只动物均切断右侧的坐骨神经,以硅胶管套接于坐骨神经损伤近端,囊内分别给予1 ng/ml的IL-1β和PBS液各15μl,术后2周,应用酶组织化学方法进行相应节段脊神经节感觉神经元AchE染色,通过标准网格法进行神经元计数并应用计算机图像分析测定胞体的直径和面积.结果与正常侧对比,损伤侧脊神经节对照组的神经元胞体的直径和面积明显增加;实验组的神经元胞体的直径和面积增加不明显(P＞0.05);两组损伤侧之间的差异具有极显著性意义(P＜0.01).结论周围神经损伤后,外源性IL-1β对脊神经节内神经元胞体具有保护作用.     

IgA肾病肾组织中CD34的表达

目的 探讨IgA肾病肾组织中CD34的表达及其意义。方法 对18例IgA肾病患者肾活检组织进行CD34、α-平滑肌骨动蛋白的免疫组化染色,并探讨两者的关系。结果 在病理条件下,肾组织系膜细胞出现CD34的表达;肾小球系膜细胞可同时表达CD34和α-平滑肌肌动蛋白,且两者显著相关。结论 CD34是系膜细胞表型转化的一种新的标志物。