大循环量采集小儿外周血干细胞2例

20 0 1年 3～ 4月本院施行小儿异基因外周血干细胞移植 ,用ＣＯＢＥＳｐｅｃｔｒａ血细胞分离机采集 2例正常小儿供者的外周血干细胞 (ＰＢＳＣ) ,均以 4倍全身血容量 (ＴＢＶ)的循环量采集足够数量干细胞 ,现报告如下。1　病例和方法1 .1 　 病例介绍例 1　男 ,3.5岁。体重 1 2ｋｇ ,诊断为重型β 地中海贫血。自出生 8个月开始接受间断输血 ,维持血红蛋白水平 9～ 1 0 ｇ/Ｌ ,近 8个月来输血间隔时间渐缩短至 2 0～ 30ｄ ,移植前累计输血量 3830ｍｌ。供者为其胞姐 ,4.5岁 ,诊断为轻型β 地中海贫血 ,体重 1 5ｋｇ ,血红蛋白水平 1 1 0 ｇ…     

15例原发性巨球蛋白血症免疫表型和治疗分析

目的:探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点。方法:回顾性分析15例患者免疫表型及治疗。结果:临床表现多样性,免疫表型CD20 占75%,CD19 CD22 占50%,CD38 37.5%。15例接受治疗患者有11例部分缓解,其中加用沙利度胺的全部都获部分缓解。结论:传统的诊断WM方法不够完善,免疫表型能够更进一步明确诊断。在治疗方面可考虑在化疗并血浆置换的基础上,使用沙利度胺来联合治疗。     

初发难治与非难治性急性白血病免疫表型分析

目的　探讨初发难治与非难治急性白血病 (acuteleukemia ,AL)免疫表型的特点 ,为临床治疗及判断预后提供指导。方法　应用单克隆抗体和流式细胞仪对 38例难治与 39例非难治初发急性白血病骨髓白血病细胞免疫表型进行检测。结果　初发难治性AL的CD34抗原阳性表达数明显高于非难治组 ,AML尤为明显 ;AML伴有CD19 表达在难治组与非难治组分别为 2 8 6 %和 8 3% ,ALL伴有CD13 表达在难治组与非难治组各占 6 0 %和2 0 %。结论　免疫表型有助于初发急性白血病的预后判断 ,AML伴CD34、CD19抗原表达以及ALL伴CD13抗原表达提示预后不良。     

异基因造血干细胞移植后慢性粒细胞白血病患者bcr-abl融合基因水平的动态变化

背景：bcr-abl融合基因不仅是慢性粒细胞白血病的诊断标准，其水平的变化也是判断病情或疗效的惟一指标，尤其是bcr-abl融合基因的动态变化对于异基因造血干细胞移植效果的评估和预后判断可能更为重要。 目的：了解慢性粒细胞白血病患者异基因造血干细胞移植后bcr-abl融合基因水平的变化情况。 设计：回顾性病例分析。 对象：2001-04/2007-01在广东省人民医院血液科收治的确诊1年内行异基因造血干细胞移植的慢性粒细胞白血病患者22例，中位年龄31.5岁，患者对治疗均签署知情同意书，治疗方案经医院医学伦理委员会批准。 方法：所有同胞供者均采用粒细胞集落刺激因子行外周血干细胞动员。所有患者均采用改良BU/CY联合FLU预处理方案，供受者血型不相合者于移植前7 d、1 d行血浆置换以降低血型抗体滴度。患者经深静脉输入同胞供者平均单个核细胞数为5.48×108/kg，平均CD34+细胞数为10.45×106/kg。由于移植和随访时间不同，每例患者收集标本3~14份，共130份外周血标本。 主要观察指标：通过实时荧光定量PCR法检测22例患者异基因造血干细胞移植后不同时间130份外周血标本中bcr-abl融合基因的水平。 结果：移植后6个月内，bcr-abl融合基因总体水平逐渐降低，移植后1、3、6个月bcr-abl阴性患者的比例分别为33.33%、53.33%和84.62%，bcr-abl高水平阳性（bcr-abl/abl ≥ 0.02%）患者的比例分别为58.33%、33.33%和15.38%，低水平阳性（bcr-abl/abl < 0.02%）患者的比例分别为8.33%、13.33%和0。移植6个月后，多数患者连续多次检测不到bcr-abl融合基因，其中持续阴性者9例（69.23%），低水平波动者1例（7.69%），低水平持续阳性者1例（7.69%），复发2例（15.38%）；复发的2例患者移植后6个月内连续检测bcr-abl融合基因水平均未降低至0，且3次检测结果中2次属于高水平阳性。 结论：异基因造血干细胞移植后，慢性粒细胞白血病患者bcr-abl融合基因总体水平逐渐下降，但不同患者bcr-abl变化情况各异，通过实时定量PCR检测可明确其变化趋势。     

清髓性异基因造血干细胞移植术后患者肾功能不全回顾性分析

本研究回顾性分析2005年6月至2010年6月在广东省人民医院接受清髓性异基因造血干细胞移植资料齐全的149例患者肾功能的变化,旨在探讨移植后发生急、慢性肾功能不全的危险因素。评估患者移植前、移植后100 d及移植后1年内血肌酐水平及肌酐清除率,所有患者在预处理方案过程中均未接受放疗。急性肾功能不全定义为移植后100 d内血肌酐水平升高超过正常1.5倍以上,慢性肾功能不全定义为移植后3个月至1年内肌酐清除率低于移植前基础值。结果显示,移植后有41例患者出现肾功能不全,其中急性肾功能不全的发生率为21.5%(32/149),环孢菌素A、两性霉素B(P=0.025)、植入综合征(P=0.022)是引起急性肾功能不全的危险因素。移植后慢性肾功能不全的发生率为13%(18/138)。慢性移植物抗宿主病(P=0.013)、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA,P=0.012)是引起慢性肾功能不全的高危因素。肾功能不全患者2年生存率为39%,明显低于未发生肾功能不全患者(74.1%,P<0.001)。导致肾功能不全患者死亡的主要病因为感染(52%)、移植物抗宿主病(20%)、TA-TMA(12%)、肿瘤复发(12%)。结论:肾功能不全是清髓性异基因造血干细胞移植术后的严重并发症,密切监测移植后肾功能水平及环孢菌素A浓度,减少两性霉素B使用,积极防治真菌感染、移植物抗宿主病及TA-TMA是减少肾功能不全发生,改善患者预后的有效措施。     

血管内皮细胞主要组织相容性复合物-Ⅱ类分子转录激活因子小干扰RNA的抑制作用

目的:探讨主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅱ类转录激活因子(CⅡTA)的小干扰RNA(siRNA),对血管内皮细胞表面MHC-Ⅱ类分子表达的抑制作用。方法:设计并合成针对CⅡTA编码区第176、741及3061位点的siRNA(分别为siRNA1、siRNA2、siRNA3)。通过纳米载体介导siRNA稳定转染脐静脉血管内皮细胞系,流式细胞术检测经典的MHC-Ⅱ(HLA-DR、-DP、-DQ)类抗原表达,RT-PCR检测CⅡTA及其调控的MHC-Ⅱ类及Ii分子的mRNA水平。结果:siRNA3组内皮细胞系表面HLA-DR、-DP、-DQ抗原表达分别降低了91.97%、96.65%及89.67%,同时CⅡTA、MHC-Ⅱ类及Ii分子的mRNA含量明显减少。结论:siRNA3抑制了CⅡTA的mRNA含量,并阻止其调控的MHC-Ⅱ类分子的表达。     

不同分级的慢性移植物抗宿主病与B淋巴细胞相关性的临床研究

目的 探讨不同分级慢性移植物抗宿主病(cGVHD)与B细胞分布特征关系,以期寻求其早期诊断及预后的实验室依据.方法 回顾性研究2002年以来,资料完整的61例cGVHD患者的临床资料及免疫细胞流式细胞仪细胞表型结果;分析不同分级状态下,cGVHD患者B淋巴细胞比例的动态变化.cGVHD分级标准依据2005年,国际健康发展计划协会提出了cGVHD的分级评价标准.结果 B淋巴细胞在不同分级cGVHD组间差异明显,造血重建组与不同分级状态下cGVHD组间有统计学意义,遣血重建初期、无cGVHD发生、轻度、中度和重度时分别为(2.14±0.97)%、(8.49±2.25)%、(12.08±3.32)%、(13.45±2.64)%、(16.14±5.88)%,P=0.002.结论 不同分级cGVHD状态下,B淋巴细胞表现出不同的分布趋势;通过对不同分级cGVHD患者B淋巴细胞亚群的分析,为B细胞在cGVHD发生机制中的作用提供了证据.并可能通过临床监测B淋巴细胞群变化为临床判定cGVHD分级及其预后提供实验依据.     

异基因造血干细胞移植后以广泛性骨质破坏为表现的粒细胞肉瘤1例并文献复习

白血病髓外复发以粒细胞肉瘤为表现者极为少见.粒细胞肉瘤最常累及骨膜下骨质,但以多中心骨质破坏为表现的病例极其罕见,Hamadani等[1]曾报道1例以广泛性骨质破坏为表现的非白血病性粒细胞肉瘤;而异基因造血干细胞移植(Allo-HBSCT)后以多发性骨质破坏为表现的粒细胞肉瘤未见文献报道,笔者报道1例伴有t(8,21)易位的急性髓性白血病M2a亚型(AML-M2a)患者行Allo-HBSCT获得完全缓解后发生以多发性骨质破坏为表现的粒细胞肉瘤.     

造血干细胞移植术后并发巨细胞病毒相关嗜血细胞综合征1例并文献复习

目的:国内造血干细胞移植患者尚无合并嗜血细胞综合征(HPS)的报道,有待于提高对该并发症的认识.方法:本文报告1例32岁急性淋巴细胞白血病(ALL-CR2)患者,在无关造血干细胞移植术后53 d并发嗜血细胞综合征(HPS).同时对国外相关文献14例复习.结果:患者移植后+28 d合并轻度出血性膀胱炎,经碱化、榆注丙球及抗感染处理后加重,最后给予赛美维抗CMV病毒治疗后缓解.患者移植后45 d出现CMV抗原血症,随后高热、脾大及血象三系减低,经骨穿确诊为HPS.经丙球输注、赛美维抗CMV病毒治疗后仍然加重,于移植后90 d死亡.结论:造血干细胞移植后出现持续发热、进行性血细胞减少及高铁蛋白血症,应行骨穿排除HPS可能.     

CD33抗体为主方案治疗难治性白血病

目的:评估CD33抗体为主方案治疗难治性白血病的疗效和不良反应。方法:采用CD33抗体为主方案对11例难治性白血病进行治疗。结果:CD33抗体为主方案治疗总有效率54%,其中完全缓解(CR)为36%,除血小板未完全缓解外均达到完全缓解标准(CRP)为18%,治疗后中位生存时间4.8月,缓解后中位生存时间8.2月。2例慢性粒细胞白血病急粒变均完全缓解,且BCR/ABL(-)。1例难治性急性淋巴白血病在缓解后即行异基因干细胞移植,至今无病生存已9月。不良反应有骨髓抑制(100%)、输注相关寒战发热(90%),肝静脉闭塞综合症(VOD)发生率55%,发生在干细胞移植后的患者和年龄大于60岁的患者。结论:本组资料显示CD33抗体为主方案对表达CD33的急慢性白血病有一定疗效。对于移植后复发和年龄大于60岁的患者,在使用CD33抗体时需注意患者肝脏情况,一旦出现VOD,及时处理。对于用药后缓解的患者,应尽早行异基因干细胞移植。