疑难病例析评：第65例 皮肤色素沉着-高血压-低钾血症-性早熟-肢体乏力-矮小

病历摘要。患者男，9岁，因皮肤黑9年，血压高、肢体无力2年于2001年5月入我院。患儿系第一胎，足月头位顺产，出生时外生殖器无异常。2周岁(1994年)起易感冒。3周岁时睾丸渐增大，阴囊皮肤色素沉着，1995年初开始阴茎勃起，其身高增长快于同龄儿。1995年于北京儿童医院查血压、电解质“正常”，CT示“双肾上腺增生”，考虑“先天性肾上腺皮质增生症(CAH)”，予氢化可的松口服(剂量不详)，肤色变浅，     

库欣综合征、点状色素沉着

1 病历摘要 患者女,17岁.因脸变圆变红、生长迟缓3年余入院. 1.1 病史 患者于2003年无明显诱因逐渐出现脸变圆变红,无明显肤色加深,腹部肥胖,四肢相对变细.皮肤逐渐变薄,皮肤碰撞后易起瘀斑,无明显紫纹,四肢毳毛增多,唇上长胡须,全身乏力,双下肢肿,无软瘫发作.     

肺癌病人血清N－POMC水平值测定临床意义探讨

报告１０３例肺癌病人血清促肾上腺皮质激素原氨基端肽（以上简称Ｎ－ＰＯＭＣ）水平，超高限为５０．５％，其中鳞癌超高限为５２．２％、腺癌５０％、小细胞癌４７．３％、未能分型的肺癌５７．１％。小细胞肺癌Ⅲｂ、Ⅳ期１８例中１１例超高限，９例Ⅱ－Ⅲａ病人中３例超高限。本组病人无柯兴氏综合征表现。另报告类癌８例、胸腺瘤及神经纤维瘤各１例，血清Ｎ－ＰＯＭＣ均明显增高，其中６例有柯兴氏综合征表现。综上所述血清Ｎ－ＰＯＭＣ值测定能否作为肺癌的早期诊断、预后及复发的指标之一值得进一步探讨。     

原发性肾上腺淋巴瘤致肾上腺皮质功能减退症一例报告

患者女,59岁;因恶心、呕吐、消瘦、皮肤色素沉着2个月余,于2003年12月31日入院.患者于2003年10月出现食欲差,经常恶心、呕吐,无发热、腹泻,喜咸食,自觉乏力;体重1个月下降10kg;同时发现皮肤变黑,以颜面、齿龈、掌纹色素沉着为著.2003年11月在当地医院检查,血Na 132mmol/L,K 4.1mmol/L,Cl-103mmol/L,血促肾上腺皮质激素(ACTH)194.79mol/L(正常值0～10.1mol/L);24h尿游离皮质醇24.2μg(正常值30～110μg);CT示双侧肾上腺区占位性病变,质地均匀,左侧6.6cm×6.0cm,右侧7.3cm×3.1cm;X线胸片示陈旧结核钙化点;结核菌素(PPD)试验( ).诊为肾上腺皮质功能减退症(Addison病).     

周期性库欣综合征一例报告

库欣综合征（Cushings syndrome,CS）又称皮质醇增多症,是以高皮质醇血症为特征表现的临床综合征,周期性库欣综合征是非常罕见的库欣综合征疾病类型,本文报道一例周期性库欣综合征,希望为临床医生遇到此类疾病时提供参考。     

纳络酮对正常人和Cushing病患者血N-POMC和皮质醇对CRH反应的影响

作者观察了7例Cushing病患者和6例正常人血N-POMC和皮质醇对静脉注射CRH或CRH加纳络酮的反应。Cushing病患者对CRH的反应与正常人相似;而在加用大剂量纳络酮之后,却没有如正常人一样出现进一步增高反应。纳络酮在正常人可能通过阻断类阿片肽对内源性CRH的抑制作用而使反应进一步升高;在Cushing病患者可能存在着更强的CRH抑制因素,因而加用纳络酮不起作用。     

异位ACTH综合征的细胞分子学基础及与临床的联系

异位ＡＣＴＨ综合征的细胞分子学基础及与临床的联系王子梅陆召麟郭爱丽１９２８年，美国Ｂｒｏｗｎ首先报道了１例由小细胞肺癌引起的柯兴综合征，从而揭开了异位ＡＣＴＨ激素分泌研究的序幕［１］。此后陆续有相似病例报告。直到６０年代初，由于肽类激素生化方面的研究...     

经蝶窦选择性切除垂体ACTH微腺瘤治疗Cushing病

本文报告了1981年6月～1985年3月间经蝶窦选择性切除垂体ACTH微腺瘤治疗28例Cushing病的经验,包括3例因蝶鞍环窦解剖学异常未能作垂体探查。25例作了垂体瘤切除术,取得良好效果。有效率为84％(21例),其中优良级17例(68％);减轻4例(16％),无效2例(8％),复发2例(8％)。无死亡.组织学发现垂体源ACTH腺瘤88％(22例)。本文还讨论了诊断、手术适应症、影响手术疗效的因素和手术并发症及其预防措施等。     

快速ACTH刺激试验及其初步临床应用

本研究以血浆皮质醇（血Ｆ）为指标，观察正常人、Ａｄｄｉｓｏｎ病、Ｓｈｅｅｈａｎ综合征及Ｃｕｓｈｉｎｇ综合征患者对静注２５０μｇβ１－２４ＡＣＴＨ的反应。２０例正常人静注β１－２４ＡＣＴＨ２５０μｇ，血Ｆ显著升高。２例Ａｄｄｉｓｏｎ病病人对β１－２４ＡＣＴＨ刺激３天，均没有反应。１０例Ｓｈｅｅｈａｎ综合征病人，血Ｆ对β１－２４ＡＣＴＨ反应呈延迟或正常反应。１１例Ｃｕｓｈｉｎｇ病患者，血Ｆ对β１－２４