硼替佐米与阿糖胞苷联用对K562细胞增殖和凋亡的影响

目的 探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(Bor)单独或联合阿糖胞苷(Ara-C)对髓系白血病细胞系K562细胞增殖、凋亡的影响,并分析可能的作用机制.方法以20 nmoL/L的Bor、0.2μg/ml的Ara-C分别单独处理以及小同序贯方式联合处理K562细胞48 h后,MTT法检测细胞生长抑制率;流式细胞术榆测细胞凋亡率.并在两药分别单独处理6 h后用SP免疫组化法分析细胞NF-κB活性及流式细胞术检测细胞周期的变化.结果不同方式联合用药组细胞生长抑制率与细胞凋亡率均高于 两药分别单独处理组(P<0.01),而且在各联合用药组中,先加入Ara-C预处理6 h后冉序贯加入Bor组的细胞生长抑制率和细胞凋亡率分别为(81.5±4.0)%和(29.2±3.1)%,均高于先加入Bor预处理6 h后序贯Ara-c组[(54.1±4.2)%、(18.7±3.5)%]和同时加入组[(66.2±2.8)%、(21.1±2.2)%](P<0.01).Bor单独处理细胞6 h,细胞NF-κB活性减低,细胞阻滞于G_2/M期;Ara-C单独处理细胞6 h,NF-κB活性增高,G_1期细胞明显增多.结论 Bor可有效抑制K562细胞增殖,并诱导其凋亡,与Ara-C联合,这种效应显著增强,尤以Ara-C预处理后序贯Bor组影响最大.Ara-C预处理后,对NF-κB及细胞剧期的影响可能足发挥更大协同效应的原因.     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

17例伴有肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床观察

目的 探讨儿童伴肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床表现、CT特征性表现、诊断及治疗特点,并分析其与预后的关系,为PLCH患者临床方案的制定提供依据。方法 回顾性分析本院2008年1月至2014年1月经病理确诊的17例PLCH患儿的临床特征、影像学资料及接受Ⅲ型化疗方案（诱导阶段6周+维持阶段52周）化疗后的疗效和预后。结果 17例PLCH患儿起病时伴有肺部弥漫性改变为主的多脏器损害,在疾病发展过程中,胸部CT表现出特征性变化。17例均接受Ⅲ型方案化疗,其中8例完全缓解,预后良好;4例化疗后复发,其中1例预后良好,3例死亡;3例化疗中疾病进展放弃治疗,死亡;1例化疗中疾病进展再诱导化疗,目前持续化疗中,存活;1例化疗维持治疗中,目前持续随访。结论 儿童伴肺部改变的LCH多为婴幼儿起病,伴多脏器损害,早期高强度化疗可改善预后,但部分病例肺部进展明显,预后不良。     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜临床观察

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 2011年南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科收住院ITP患儿142例,常规给予激素治疗。在24例激素治疗无效患者中,16例(治疗组)采用rhTPO+小剂量激素(泼尼松5～10mg/d)治疗,8例(对照组)在小剂量激素基础上分别采用注射用重组人白介素-11(3例)、大剂量激素冲击(2例)、CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(1例)、脾动脉栓塞(1例)、升血小板胶囊(1例)。rhTPO采用300U/kg,1次/d,连用14d,或血小板计数>50×109/L即停用,继续观察血小板数值1个月,同时观察出血情况。结果男性、有前驱感染患儿对常规激素治疗反应更明显(P<0.01),而是否有伴随症状、皮肤出血情况则无意义。rhTPO治疗组9例血小板>50×109/L,对照组3例血小板>50×109/L,但无统计学差异。与对照组比较,治疗组能显著改善出血倾向(P<0.05)。结论对激素无效ITP患儿,rhTPO治疗能够显著改善出血症状,一定程度上提升血小板计数,但维持时间短。对于激素治疗无效的儿童ITP,尚须进一步寻找有效的治疗方法。     

骨髓衰竭患者骨髓间充质干细胞白介素-6的表达及其意义

目的:了解再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、骨髓增生异常综合征(marrow mesenchymal stem cells,MDS)患者骨髓间充质干细胞(marrow mesenchymal stem cells,MSCs)白介素-6(interleukin-6,IL-6)的表达,并分析其意义。方法:用半定量RT-PCR方法检测AA和MDS患者MSCs IL-6 mRNA的表达水平。结果:AA患者MSCs IL-6的表达明显低于MDS组和正常对照组,P<0.05;MDS患者和正常对照组之间IL-6的表达无明显差异,P>0.05。结论:AA患者MSCs IL-6的表达存在明显异常,这可能与AA的发病有一定的关系。