外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析

目的：研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法：以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果：移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为（47.2±8.4）个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为（36.6±3.6）个月,3年无事件生存率为52.1%。结论：外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。     

多发性骨髓瘤患者血管细胞间黏附分子VCAM-1的表达及其意义

本研究旨在观察多发性骨髓瘤患者血管细胞间黏附分子（VCAM-1）的表达,并分析其意义。采用RT—PCR方法检测23例多发性骨髓瘤患者骨髓单个核细胞VCAM-1mRNA水平的表达。结果显示：初治及复发／难治性多发性骨髓瘤患者黏附分子VCAM-1的表达较正常对照组及平台期患者明显升高,P〈0．05,初发组与复发／难治组之间表达无显著差异（p〉0．05）。结论：多发性骨髓瘤患者黏附分子表达增加,其在骨髓瘤发病机制中起重要作用。     

全国04方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病回顾性研究

目的:分析140例儿童急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,评估2004年全国儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(04方案)的疗效?方法:回顾性分析2006年6月~2009年12月初诊儿童急性淋巴细胞白血病140例诊断?危险度分组及疗效,采用Kaplan-Meier法评估患儿5年无事生存率(event-free survival,EFS)?结果:本组140例总完全缓解率95.7%?5年总体EFS为72.9%;其中低危组为85.9%,中危组为78.3%,高危组为50.0%?全组复发29例(20.5%),其中骨髓复发26例(18.5%),中枢神经系统复发2例(1.4%),睾丸白血病1例(0.7%)?结论:全国04方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病可以取得较好的疗效?     

白血病c-FLIP mRNA表达的初步研究

目的:探讨c-FLIPmRNA在白血病中的表达及其意义.方法:应用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测37例白血病骨髓单个核细胞c-FLIP mRNA的表达.包括急性白血病(AL)27例,其中初治21例及复发和完全缓解(CR)后AL各3例、慢性粒细胞性白血病(CML)5例、慢性中性粒细胞性白血病(CNL)1例和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)4例.结果:在初治和复发AL、初治CML、CNL、CLL中c-FLIP mRNA均呈异常增高表达,初治AL中c-FLIP mRNA的表达与复发AL比较差异无统计学意义(P＞0.05),其FAB各亚型之间的表达差异亦无统计学意义(P＞0.05).初治AL与CLL c-FLIP mRNA的表达显著高于初治CML(P＜0.001),但初治AL与初治CLL比较差异无统计学意义(P＞0.05).对照组和CR后AL均为阴性表达.c-FLIPmRNA的表达与初治AL患者年龄、性别、初诊白细胞数、LDH以及核型、免疫表型无关.初治未达CR的AL患者其c-FLIPmRNA表达高于CR者,但并无统计学意义(P＞0.05).结论:白血病c-FLIP mRNA的表达异常增高.c-FLIP mRNA能反映白血病细胞的凋亡抑制情况,并与白血病的类型、疾病状态、临床疗效和预后密切相关.     

原发性骨淋巴瘤1例及文献复习

目的:为加强对原发性骨恶性淋巴瘤(PLB)的临床诊断和治疗的认识,了解其临床表现的多样性、病因及预后,加深对其病理、影像学表现特点的认识,以期得到早期诊断及积极治疗以改善预后.方法:报道分析了一例以左小腿局部胀痛为首发症状的原发性骨恶性淋巴瘤,并复习国内外相关文献.结果:通过综合病史、临床及影像学检查、局部组织活检加病理可明确诊断.早期诊断及积极治疗可改善疾病的预后.结论:PLB是少见的结外淋巴瘤,以弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤多见,通常为溶骨性破坏,PLB病情发展迅速,局部症状重而全身症状轻,实验室检查及影像学表现无特异性,造成早期准确诊断非常困难,容易发生误诊,目前确诊主要依靠病理及免疫组化.应采取综合的临床诊断手段,加以鉴别诊断,尽早明确诊断,积极系统的治疗以改善预后.     

酷似干燥综合征起病的多中心型Castleman病1例报告并文献复习

目的:探讨Castleman病的起病和临床特点。方法:对1例酷似干燥综合征起病的Castleman病患者的临床资料进行分析,并复习文献。结果:本例临床先以酷似干燥综合征为首发症状,随后出现淋巴结肿大,经多次淋巴结活检,最后确诊为多中心型Castleman病。结论:Castleman病可继发于自身免疫性疾病,临床表现多种多样。对不明原因伴淋巴结肿大的患者应反复多次淋巴结活检才能作出正确诊断。     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

蛋白酶体抑制剂硼替佐米对K562细胞株NF-κB活性及ICAM-1表达的影响

为了研究蛋白酶体抑制剂硼替佐米对急性白血病K562细胞株核因子κB（NF-κB）及细胞间黏附分子（ICAM-1）表达的影响，用含10％小牛血清的RPMI 1640培养液体外培养K562细胞，用0、10、20、30、50、100nmol/L的硼替佐米干预K562细胞6小时后收集细胞。用SP免疫组织化学法测各组细胞NF-κB活性，并以反转录聚合酶链反应（RT-PCR）分析K562细胞ICAM-1表达的变化。结果表明：各药物处理组K562细胞NF-κB的活性和ICAM-1的表达均明显受抑制，与对照组相比，存在显著性差异（P〈0．05），且各组NF-κB活性与ICAM-1表达成正相关。结论：蛋白酶体抑制剂硼替佐米可能通过抑制NF-κB活性下调细胞间黏附分子ICAM-1的表达，这为白血病靶向治疗提供了一个新的途径。     

硼替佐米与阿糖胞苷联用对K562细胞增殖和凋亡的影响

目的 探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(Bor)单独或联合阿糖胞苷(Ara-C)对髓系白血病细胞系K562细胞增殖、凋亡的影响,并分析可能的作用机制.方法以20 nmoL/L的Bor、0.2μg/ml的Ara-C分别单独处理以及小同序贯方式联合处理K562细胞48 h后,MTT法检测细胞生长抑制率;流式细胞术榆测细胞凋亡率.并在两药分别单独处理6 h后用SP免疫组化法分析细胞NF-κB活性及流式细胞术检测细胞周期的变化.结果不同方式联合用药组细胞生长抑制率与细胞凋亡率均高于 两药分别单独处理组(P<0.01),而且在各联合用药组中,先加入Ara-C预处理6 h后冉序贯加入Bor组的细胞生长抑制率和细胞凋亡率分别为(81.5±4.0)%和(29.2±3.1)%,均高于先加入Bor预处理6 h后序贯Ara-c组[(54.1±4.2)%、(18.7±3.5)%]和同时加入组[(66.2±2.8)%、(21.1±2.2)%](P<0.01).Bor单独处理细胞6 h,细胞NF-κB活性减低,细胞阻滞于G_2/M期;Ara-C单独处理细胞6 h,NF-κB活性增高,G_1期细胞明显增多.结论 Bor可有效抑制K562细胞增殖,并诱导其凋亡,与Ara-C联合,这种效应显著增强,尤以Ara-C预处理后序贯Bor组影响最大.Ara-C预处理后,对NF-κB及细胞剧期的影响可能足发挥更大协同效应的原因.