急性炎性脱鞘性多神经根神经病TCRβ链基因重排的研究

急性炎性脱鞘性多神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＩＤＰ）为一种主要累及脊神经、颅神经的周围神经系统疾病，病变部位神经髓鞘脱失，伴大量淋巴细胞浸润，严重时可有轴索...     

免疫介导性坏死性肌肉病四例临床病理分析及随访

目的 总结免疫介导性坏死性肌肉病(IMNM)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院2011年1月—2014年1月的4例IMNM患者的临床、电生理特点及肌肉、皮肤活检的病理特点和治疗、随访情况.结果 4例患者中男女各2例,发病年龄37～58岁(平均47.5岁),病程1～60个月(平均17.8个月),急性或亚急性起病者2例,慢性起病者2例.4例患者均出现四肢近端力弱,3例颈屈肌受累,1例呼吸肌受累起病且需要呼吸机辅助呼吸,1例合并间质性肺病.4例患者信号识别颗粒(SRP)抗体强阳性;1例出现成组分布的变性坏死和再生肌纤维,3例仅出现少量散在分布的变性坏死和再生肌纤维;4例患者均可见肌纤维肥大、萎缩,伴随结缔组织轻～中度增生;部分病例可见少量炎性细胞浸润.1例患者糖皮质激素治疗及3例患者糖皮质激素联用免疫抑制剂治疗均有效.结论 IMNM临床相呈异质性,发病速度快慢不一,病情轻重不一,受累肌群分布不一;但骨骼肌病理改变相似,主要表现为:肌纤维变性、坏死、再生,无炎性细胞或很少炎性细胞浸润;糖皮质激素或联用免疫抑制剂有效.     

H3 K27M突变型弥漫中线胶质瘤1例

正患者男性,37岁,3个月前无明显诱因自觉右侧面部麻木,右侧舌头偶感麻木,饮水有呛咳,无刺痛感,无头晕头痛。既往体健,无家族病史。体检:血压160/100 mmH g,浅感觉减退,神清语利,双瞳等大,对光反射灵敏,面纹对称,伸舌居中,颈软、无抵抗,四肢肌力、肌张力正常,病理征(-)。术     

改革考试模式加强病理教学与临床的密切联系

在理论考试时，增加病例分析题（临床病理分析），分别要求同学进行观察题、诊断题和分析题的解答。并用计算机多媒体系统进行标本、切片图象的滚动播放，供学生自主选择观察。考试结果，１３４各考生，及格者１３０人。各分数段组因观察题扣分率均低于诊断题和分析题错误者。及格组因诊断错误扣分比例高于因分析错误扣分者。不及格组则反之。反映出学生的诊断和分析能力尚存在差距。     

预防性协同给药抑制裸鼠脑胶质瘤的生长

目的观察预防性单独及协同给药对脑胶质瘤生长的影响。方法将浓度为107/ml、细胞成活率95%以上的U251MG脑胶质瘤细胞悬液,接种至6w龄雄性裸鼠脑白质内。接种次日给药,2次/w,分4大组,即消炎痛口服给药组(两个剂量组);榄香烯腹腔注射给药组(两个剂量组);消炎痛和榄香烯低剂量协同用药组;对照组(肿瘤对照和空白对照)。给药20和30d时,断颈处死裸鼠,脑标本做石蜡切片,3μm厚,行HE、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等染色。结果肿瘤对照组:裸鼠脑内肿瘤增生明显,瘤内幼稚血管形成,瘤细胞向白质内浸润,GFAP染色强阳性。单独给药组:瘤细胞较肿瘤对照组少,GFAP染色阳性。协同给药组:给药30d时大量瘤细胞发生凋亡,GFAP呈阴性表达。结论预防性的两药协同作用可更好地诱导裸鼠脑内人脑胶质瘤细胞发生凋亡。     

成人脊髓性肌萎缩1例报告

临床资料患者，女，７１岁，教师，因全身肌无力、呛咳进行性加重９个月，于１９９３年１１月２６日入院。入院前９个月，患者开始出现无诱因进食呛咳，全身肌肉酸痛无力，并逐渐出现行走困难、持物费力及头部上抬、颈部挺直困难，３个月前出现声音嘶哑、进食困难，进食量...     

雌激素受体基因多态性与多发性硬化

目的　探讨雌激素受体 ( ER)基因多态性与多发性硬化 ( MS)的相关性。方法　应用限制性片段长度多态性聚合酶链反应 ( RFLP-PCR)分析方法 ,检测 63例 MS患者和 95例对照者 ER基因 Pvu 和 Xba 酶切多态性。结果　MS组 P等位基因频率明显高于对照组 ( P=0 .0 2 2 ,OR=1 .70 8,95 % CI:1 .0 78～ 2 .70 5 ) ,且在女性 MS患者 P等位基因分布频率和对照组间差异有显著性 ( P =0 .0 48,OR =1 .82 4,95 % CI :1 .0 0 3～ 3 .3 1 8)。MS组 Ppxx基因型频率明显高于对照组 ( P =0 .0 0 6)。结论　ER基因 Pvu 酶切多态性与 MS存在相关性 ,可能是 MS发病的危险因素之一 ,尤其是携带 P等位基因的女性更易患 MS;Xba 酶切多态性与 MS无相关性     

反向聚合酶链反应扩增吉兰巴蕾综合征患者T细胞受体β链基因

目的　通过研究急性吉兰巴蕾（ 格林巴利） 综合征患者外周血Ｔ 淋巴细胞受体（ＴＣＲ）β链基因的重排情况,以进一步对其基因扩增产物进行序列分析。方法　分离６ 例患者外周血Ｔ 淋巴细胞,用异硫氰酸胍酚氯仿法提取细胞总ＲＮＡ。合成双链ｃＤＮＡ,用Ｔ４ＤＮＡ 聚合酶补平末端,在Ｔ４ＤＮＡ 连接酶的作用下进行环化。环化的ＤＮＡ 直接用作反向聚合酶链反应（ＩＰＣＲ） 的模板。扩增产物在１－８ ％ 的琼脂糖凝胶上进行电泳分离,溴化乙锭染色。结果　对每份患者标本均可以较好地扩增出重排的ＴＣＲβ链基因,而正常人组则未能扩增出任何产物。在反应中连接体系的ｃＤＮＡ 浓度对ＩＰＣＲ 的影响较大,过高的ｃＤＮＡ 浓度使有效的自身环化降低,而导致扩增效率的下降。结论　用ＩＰＣＲ 技术可以特异地扩增重排的未知的ＴＣＲβ链基因,该方法具有特异性高,易于操作的优点。     

急,慢性炎性脱鞘性多神经根神经病患者CD^＋4T细胞,CD^＋ …

目的 ＣＤ＾＋４Ｔ细胞,ＣＤ＾＋８细胞以及ＮＫ细胞杀伤活性在炎性脱鞘性神经病中的变化规律和意义。方法 分离外周单核淋巴细胞,采用ＡＰＡＡＰ法研究了Ｔ细胞亚群,ＬＤＨ释放试验检测ＮＫ细胞活性,结果 ＡＩＤＰ发病初期ＣＤ＾＋８Ｔ细胞为主,在疾病的恢复期以ＣＤ＾＋８Ｔ细胞为主,ＮＫ细胞的活性早于Ｔ细胞亚群的改变,ＣＩＤＰ病人ＣＤ＾＋８Ｔ细胞远远超过ＣＤ＾＋４Ｔ细胞,在整个临床疾病过程中ＮＫ细胞活性持续较