新生儿先天性佝偻病血清BGP与AKP测定的临床意义

新生儿先天性佝偻病又称胎生性佝偻病,是佝偻病的一个特殊阶段,在北方地区发病率较高.BGP含量变化是早期诊断新生儿先佝病灵敏、特异的指标之一.BGP是由成骨细胞分泌的一种激素样多肽,具有骨代谢调节激素作用.研究表明,血中BGP含量是反映骨转换、研究骨代谢瞬间变化的特异、灵敏的指标.推测在新生儿先佝病时血清BGP与AKP也会有相应的变化,而这些变化在本病早期诊断中,很可能起重要作用.BGP在新生儿先佝病时含量的变化及BGP与AKP、血钙、血磷的相互关系,国内外尚未见报导.因此,了解BGP、AKP在新生儿先佝病的含量变化及其相互关系以及BGP与血中钙、磷的相互关系,对本病的诊断有重要意义.为此,我们进行了以下临床研究.     

糖原累积病1例

[背景 ]糖原累积病较少见 .[病例报告 ]患儿 ,女 ,10岁 ,腹部进行性膨隆 9年 .B型超声波检查示肝弥漫性增大、双肾损害 ,心电图检查示异常心电图 ,经确诊后给予高糖饮食、保肝对症治疗 ,未愈出院 .[讨论 ]糖原累积病可结合临床表现、体格检查和实验室检查确诊 .     

强的松合用丙种球蛋白治疗36例小儿原发性血小板减少性紫癜

[背景 ]比较单用强的松与强的松合用丙种球蛋白治疗小儿原发性血小板减少性紫癜的治疗效果 .[病例报告 ]将 36例小儿原发性血小板减少性紫癜患儿随机分为 2组进行治疗 ,即单用强的松组和强的松合用丙种球蛋白组 .结果 ,强的松加丙种球蛋白组治疗效果明显优于单用强的松组 ,有显著差别 .[讨论 ]强的松加丙种球蛋白治疗小儿原发性血小板减少性紫癜可明显提高疗效 .     

三七皂苷R1对CD34^+人急性髓系白血病细胞的增殖抑制作用及对线粒体相关通路的影响北大核心CSCD

目的研究三七皂苷R1对CD34^+人急性髓系白血病(AML)细胞的增殖抑制作用及对线粒体相关通路的影响。方法将CD34^+AML细胞Kasu-mi-1分为对照组和低、中、高剂量实验组。低、中、高剂量实验组分别用10,20,40μmol·L^(-1)三七皂苷R1处理,对照组加等量生理盐水处理。分别用溴化四唑蓝(MTT)法、JC-1染色法检测细胞增殖及细胞线粒体膜电位,用蛋白免疫印迹法测定细胞中线粒体通路相关蛋白表达。结果培养12,24,36,48 h后,实验组细胞存活率明显低于对照组(P<0.05),且随三七皂苷R1浓度的升高细胞存活率逐渐降低(P<0.05)。低、中、高剂量实验组细胞线粒体膜电位较对照组降低(均P<0.05);中、高剂量实验组细胞线粒体膜电位较低剂量实验组降低(均P<0.05)。对照组和低、中、高剂量实验组Bcl-2蛋白相对表达量分别为0.96±0.15,0.67±0.22,0.41±0.12,0.22±0.09,Bcl-2相关X蛋白(Bax)相对表达量分别为0.72±0.26,1.33±0.35,1.71±0.39,2.09±0.53,低、中、高剂量实验组细胞Bcl-2蛋白相对表达量低于对照组,Bax蛋白相对表达量均高于对照组(均P<0.05),实验组随三七皂苷R1浓度的升高Bcl-2蛋白相对表达量逐渐降低,Bax蛋白相对表达量逐渐升高(P<0.05)。结论三七皂苷R1可抑制CD34^+人AML细胞增殖,可能是通过激活线粒体通路促进细胞凋亡而发挥作用的。     

琥珀酸美托洛尔缓释片治疗充血性心力衰竭62例体会

目的:探讨美托洛尔缓释片对充血性心力衰竭患者心功能的影响。方法:将62例充血性心力衰竭患者随机分为两组。对照组31例,予常规治疗;治疗组31例,在常规治疗基础上加用琥珀酸美托洛尔缓释片治疗。结果:治疗组总有效率87.1%,对照组总有效率61.3%。结论:美托洛尔缓释片可明显改善充血性心力衰竭患者的心功能。     

异基因外周血造血干细胞移植在慢性粒细胞白血病临床应用

<正>造血干细胞移植史的最初20年里造血干细胞的来源是骨髓,自1989年Sweenberg成功完成首例异基因外周造血干细胞移植(allo-geneic peripheral blood stem cell transplantation,allo-PBSCT)以来,目前大有替代骨髓移植之势。到现在同种异基因外周血造血干细胞移植占整个同种异基因移植的50%以上。本文将把allo-PBSCT与骨髓移植(BMT)相比较,重点综述allo-PBSCT治疗慢性粒细胞白血病     

七氟烷预处理对体外循环脑损伤保护作用的研究

探讨七氟烷预处理体外循环(CPB)心脏直视手术下患者血浆S-100β蛋白和特异性神经原烯醇化酶(NSE)的影响。选择择期行CPB下瓣膜置换术患者40例,随机分为七氟烷预处理组(S组)30例和对照组(C组)10例。S组又分为S_1、S_2和S_33个亚组,每组10例。麻醉诱导气管插管完成即吸入0.5MAC(S_1组)、1.0 MAC(S_2组)、1.5 MAC(S_3组)七氟烷,吸入时间40～60min。C组整个手术中不吸入任何气体麻醉药物。于T_1(CPB前)、T_2(CPB后30min)、T_3(CPB结束)、T_4(CPB结束后1h)、T_5(CPB结束后6h)、T_6(CPB结束后24h)采集颈内静脉球血测定血浆S-100β蛋白和NSE的浓度。并进行术前、术后24h的智能精神状态量表(MMSE)评分。结果:四组MMSE评分术后24h均低于术前24h(P<0.05);S_2和S_3组术后24h评分及差值低于C组,差异有显著性(P<0.05);在T_2至T_6各时点S_2和S_3组S-100β蛋白和NSE浓度均低于C组(P<0.05)。结论:七氟烷预处理具有一定的脑保护作用,在一定范围内呈剂量依赖性。     

咳嗽变异性哮喘患儿诱导痰神经生长因子和白细胞介素-4水平检测

目的：检测咳嗽变异性哮喘（CVA）患儿诱导痰中神经生长因子（NGF）和白细胞介素-4（IL-4）的表达,探讨NGF和IL-4在小儿CVA中的作用。方法：34例CVA患儿纳入研究,20例健康儿童作为正常对照。对受试者进行痰诱导,苏木精-伊红染色计数诱导痰中嗜酸性粒细胞的百分比。酶联免疫吸附双抗体夹心法检测诱导痰液上清中NGF和IL-4的表达。荧光定量PCR检测诱导痰液沉淀细胞中NGF和IL-4 mRNA的表达。结果：CVA组患儿诱导痰中嗜酸性粒细胞百分数为（13.4±3.6）%,显著高于对照组的（2.6±1.7）%（P<0.01）。CVA组患儿诱导痰上清中NGF和IL-4的表达水平及诱导痰沉淀细胞中NGF和IL-4 mRNA的表达水平均显著高于对照组,差异有统计学意义（均P<0.05）。诱导痰上清中NGF和IL-4的表达水平及诱导痰中NGF和IL-4 mRNA的表达水平与嗜酸性粒细胞计数均呈正相关（均P<0.05）。CVA患儿治疗后诱导痰上清中NGF和IL-4的表达水平及诱导痰中NGF和IL-4 mRNA的表达水平均出现了显著的减低（均P<0.05）。结论：嗜酸性粒细胞的浸润和炎性介质NGF、IL-4的升高参与了小儿CVA的发生发展过程,在小儿CVA的诊断和治疗中具有一定的价值。     

12例小儿系统性红斑狼疮误诊分析

系统性红斑狼疮是累及全身各系统和器官的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,早期表现不典型,易误诊.延边大学附属医院在2000年1月—2008年6月间共收治系统性红斑狼疮患儿35例,其中12例在早期被误诊.1临床资料12例误诊病例中男患儿为2例,女患儿为10例;年龄为10~15岁,平均为12岁;     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

<正>先天性纯红细胞再生障碍性贫血是比较少见的原因尚不明了的贫血,临床特点为仅有红细胞系统的发育障碍,骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早期的原红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞和巨核细胞系统增生正常.延边大学附属医院小儿科近期收治1例,现报告如下.