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Peutz -Jeghers综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 )是一种常染色体遗传病 ,由单一多效基因遗传 ,跃代及散发病例均可见。我院自 1998年 10月至 1999年 3月对一家系成员进行的调查及患病者的治疗 ,现报告如下。遗传情况如图 1。Ⅱ1,男性 ,43岁 ,以周身高度浮肿、慢性便血三年入院。病初排便时偶带血迹 ,逐渐发展至下蹲后先从肛门射出血 ,之后方解大便 ,便条变细 ,便中及便后仍可夹杂血迹 ,便后肛门外脱出一团软组织 ,可以还纳 ,曾按“内痔”治疗(未曾检查 )。体检 :重度贫血貌 ,口唇、指趾末端均可见散在的黑褐色色素斑沉… 相似文献
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患者女,55岁.因"反复口腔溃疡、血便10余年,加重2d",于2009年1月入院.病程中有外阴溃疡、后葡萄膜炎、结节红斑、关节酸痛、低热,查肠镜示多发溃疡,曾诊断白塞病(Behqet's disease),治疗上曾给予泼尼松15~40 mg/d、甲氨蝶呤(MTX)10 mg/周、柳氮磺吡啶(SASP)3g/d、环磷酰胺(CTX)总量5.6g. 相似文献
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目的 观察白芍总苷联合沙利度胺治疗活动性强直性脊柱炎(AS)患者的临床疗效与安全性。方法 选取2012年10月—2014年3月接受治疗的AS患者80例,随机分为二组,每组40例,观察组患者给予白芍总苷联合沙利度胺进行治疗,对照组患者仅给予沙利度胺进行治疗。主要疗效指标为达到AS疗效评价(ASAS)20%改善程度(ASAS 20)的受试者比例;次要疗效指标包括与基线比较BASFI、BASDAI、BASMI、患者对病情的总体评价、夜间背部疼痛和总体背部疼痛、晨僵时间、ESR、CRP的改善情况。结果 观察组治疗4、8、12周时达到ASAS20的受试者比例分别为52.5%、67.5%、77.5%,对照组分别为37.5%、42.5%、55%。8周、12周观察组达到ASAS20的受试者比例均显著高于对照组(P〈0.05)。观察组的BASDAI、BASFI、患者总体评价、夜间痛、总体背痛、晨僵时间、ESR、CRP在8、12周时均较基线时改善(P〈0.05)。部分指标(BASDAI、患者总体评价、总体背痛、晨僵时间)的改善治疗组优于对照组(P〈0.05)。治疗组总不良事件发生率35%,明显低于对照组67.5%(P〈0.01)。结论 白芍总苷联合沙利度胺治疗活动性强直性脊柱炎可以有效的改善患者临床症状和体征,降低疾病活动度,与单用沙利度胺相比,提高治疗有效率,降低不良反应发生率。 相似文献
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目的从病因和病理生理两方面研究ACA、PBMC iNOS mRNA表达和IL-12在缺血性脑血管病中的意义及相关性.方法ELISA法测定ACA和IL-12,RT-PCR方法检测PBMCiNOSmRNA表达.结果患者组IgG型ACA的阳性率显著高于对照组和IgM型ACA(P<0.05);40岁以下患者组ACA阳性率明显较40岁以上组高(P<0.05).部分患者检出PBMC iNOS mRNA表达.血清NOS活性增高同iNOSmRNA表达存在一致性,IL-12与其表达间无相关性(P<0.01).结论ACA主要为IgG型与缺血性脑血管病密切相关,40岁以下的患者与ACA关系更为密切.缺血性脑血管病急性期,PBMC可以表达iNOS mR-NA并增加NOS活性,但IL-12不是其表达的必要因素. 相似文献
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目的:探讨抗P-选择素(P-selectin)及血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)抗体测定在鉴别特发性血小板减少性紫癜(ITP)和原发性干燥综合征(pSS)伴血小板减少鉴别诊断中的意义。方法采用ELISA法分别测定40例ITP患者,36例pSS伴血小板减少患者及40名正常人血浆中的抗P-selectin及GPⅡb/Ⅲa抗体。结果 pSS伴血小板减少组、ITP组抗P-selectin及GPⅡb/Ⅲa抗体水平及阳性率均高于正常对照组(P<0.01);pSS伴血小板减少组抗P-selectin抗体水平及阳性率显著高于ITP组(P<0.01);而pSS伴血小板减少组抗GPⅡb/Ⅲa抗体水平及阳性率与ITP组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗P-selectin及GPⅡb/Ⅲa抗体测定在ITP和pSS伴血小板减少鉴别诊断中有显著的临床意义。 相似文献
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目的 通过对类风湿关节炎(RA)患者血清可溶性CD44v5(sCD44v5)水平的检测,分析sCD44v5与RA疾病活动性的关系,探讨其在RA发病及病情判断中的价值.方法 研究对象分为:RA活动组35例,RA缓解组、骨关节炎(OA)对照组、强貞性脊柱炎(AS)对照组、健康对照组,各31例.对RA活动组中20例患者给予来氟米特治疗3个月,同时记录所有RA患者的临床及实验室指标.采用ELISA法检测患者血清sCD44v5,对比组间及RA治疗前后血清sCD44v5水平的差异,并分析其与RA各项指标间的相关性.结果 RA活动组的血清sCD44v5的水平明显高于RA缓解组、OA对照组、AS对照组、健康对照组;RA缓解组、OA对照组、AS对照组的血清sCD44v5的水平高于健康对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05).血清sCD44v5的水平与患者的疼痛评分、晨僵时间、关节压痛数和关节肿胀数、关节压痛和关节肿胀指数、健康评价(HAQ)、疾病活动性评分(DAS)、类风湿因子(RF),血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)具有正相关性,而与年龄、病程和抗环瓜氨酸多肽(ACCP)抗体无相关性.20例活动性的RA患者给予来氟米特治疗3个月后症状及活动性指标好转,治疗后血清sCD44v5水平较治疗前下降,差异具有统计学意义(P<0.01).结论 CD44v5可能参与了RA疾病的发生、发展,血清sCD44v5水平在一定程度上能反映RA病情的活动性. 相似文献