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Fu Hui-di富慧谛Departmem ql Neurology Friendship Hospiial BeijingTang Xiao-fu汤晓芙and Guo Yu-pu郭玉璞Department of Neurology PUMC Hospital Beijing 《中华医学杂志(英文版)》1989,102(5):373-377
Five patients from 3 families with Becker muscular dystrophy (BMD) were reported. The main clinical and laboratory findings were in common. Pairs of affected brothers are quite resembled each other. However, there are also some variations among different families. The disease occurred later in the first pair of brothers and was accompanied by macroglossia and red-green color blindness, while the second pair got the disease earlier, which was accompanied by heart impairment. It is interesting that both myogenic and neurogenic changes of EMG can be found in the same patient with BMD in our series. 相似文献
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多灶性运动神经病的临床和神经电生理研究 总被引:6,自引:4,他引:2
目的 分析多灶性运动神经病(MMN)的临床及神经电生理特点。方法 对7例MMN患者进行观察随访,常规测定感觉及运动神经传导速度、F波、常规肌电图及单纤维肌电图,采用常规节段性运动神经传导以及Inching技术测定部分性传导阻滞(CB),分析电生理特点与临床之间的相关性。结果 全部患者均隐袭起病,进展较缓慢。临床上以单肢无力为首发症状,随病程发展,受累部位增加。常规神经传导检查可见所有明显萎缩的肌肉复合动作电位波幅下降;4例患者F波出现率下降或消失;在临床受累及部分未受累肌肉肌电图检查可见不同程度的神经源性损害。4例患者单纤维肌电图表现为颤抖增宽和纤维密度增高。采用Inching技术共测定出CB16处,拟诊CB6处。在2条临床及肌电图测定均正常的神经发现5处CB,其余17处CB或拟诊CB均发生于轻度至中度无力的肌肉所对应的12条神经。1例患者血抗神经节苷脂抗体IgG和IgM阳性。结论 临床症状及体征是诊断MMN的基础,CB测定是确定MMN诊断的最有价值的手段,但CB与临床症状和体征并非完全相关。 相似文献