以周围神经病为首发症状的6例结节性多动脉炎的临床病理特点

目的回顾性分析6例以周围神经病为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床和病理特点,为早期诊断提供帮助。方法总结分析6例PAN患者的临床特点,作为首发症状的周围神经病的起病方式,进展过程,症状与体征的演变,以及电生理检查与腓肠神经组织病理学特点。同时总结6例患者的其他伴随症状,血液学检查,血管超声等检查手段的诊断意义。结果6例患者多数起病较急,下肢受累早,且症状比上肢重。感觉神经受累出现早,且刺激性症状比较突出。症状与体征不对称,尤其在病程早期更明显,后期可表现为远端对称或不对称性的多发性周围神经病。本组患者神经传导以波幅下降为主,感觉和运动神经均受累。3例患者行腓肠神经活检术,仅1例患者发现血管炎的典型病理改变。结论结节性多动脉炎以周围神经病为首发症状时诊断较困难。应详细询问病史,仔细查体。实验室检查如血沉快,C反应蛋白升高,血白细胞增多,血管彩超发现小动脉瘤或血管狭窄等具有提示意义。电生理检查可明确神经病变的部位和程度,神经和肌肉活检可证实诊断。     

第67例——进行性四肢麻木无力

病历摘要 患者女性,34岁,职员.因"四肢麻木7个月,无力3个月"于2009年1月入院.患者2008年6月无明显诱因出现四肢麻木不适,以双足背、双小腿外侧和双手指尖明显,缓慢加重.同年10月出现双下肢无力,以左下肢显著,行走时左腿拖曳,症状逐渐加重,上楼和蹲起需用手扶持.渐感双手无力,拧衣服力弱.     

短暂性脑缺血发作或微小卒中后再发卒中的早期危险：公共教育及机构组建意义的人群研究

目的:通过评估短暂性脑缺血发作(TIA)或微小脑卒中后再发卒中的早期危险,从而提高对建立有效的脑卒中预防机构的认识。     

缺血性脑损伤的病理生理基础和脑梗塞的治疗原则

缺血性脑损伤的病理生理基础和脑梗塞的治疗原则郭玉璞（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经科，１００７３０）急性缺血性脑损伤（脑梗死）、神经元坏死的发病机制和防治经历过长时间的研究过程，从选择性神经的细胞死亡至迟发性神经元坏死（ＤＮＤ）以及至...     

少年起病的Ⅱ型糖原累积病五例临床病理研究

Ⅱ型糖原累积性病又称酸性麦芽糖酶缺乏症 (acidmaltasedeficiency, AMD),属于常染色体隐性遗传性疾病,由于染色体 17q23 25上编码酸性麦芽糖酶的基因异常 [1, 2],造成溶酶体内的酸性麦芽糖酶缺乏 [3, 4],糖原不能被分解,堆积在溶酶体和胞质中,引起溶酶体的增生和破坏,细胞结构和功能损害 [5, 6]。临床上根据发病年龄分为婴儿型(Pompe’sdisease)、儿童型 (Hers’disease)和成人型,各型的临床表现存在差异。现将 5例青少年发病的Ⅱ型糖原累积病的临床特点和病理改变报道如下。临床资料5例患者确诊的年龄在 13 ~26岁,他们的主要临床表…     

高、低和正常血糖时急性鼠脑完全缺血的乳酸和丙酮酸改变

血糖的高低和脑卒中之间关系近来已引起注意,因无论高血糖或低血糖都可以改变急性卒中时的病理生理变化,从而直接影响卒中的预后。本实验目的在于通过观察高血糖、低血糖及正常血糖情况下鼠脑急性缺血时能量代谢中的乳酸和丙酮酸的变化。试图证     

两套线粒体病诊断标准在67例疑诊线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者诊断中的评估

目的探讨目前主要的Walker诊断标准和Morava线粒体疾病评分系统对于线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)诊断的优势和局限性、两套诊断标准相互之间的一致性。方法收集2000年至2013年间我院疑诊MELAS的门诊或住院患者,共67例,归纳总结其临床表现、代谢筛查如血和脑脊液(CSF)的乳酸水平、神经影像、肌肉活检及基因检查等结果,分别按两套诊断标准予以评判,分为确诊、很可能、可能三个不同诊断级别,并予以对照分析。同时对于MELAS诊断中常用的各项检查手段分别予以总结分析,并结合文献探讨其优缺点。结果按Walker等的诊断标准,67例患者中,36(53.7%)例确诊,9例(13.5%)很可能,22例(32.8%)可能。按Morava等的诊断标准67例患者中确诊36例(53.7%),很可能23例(34.3%),可能8例(11.9%)。两套诊断标准比较:判断一致的共35例(52.2%),其中均为确诊的25例,均为很可能的4例,均为可能的6例。判断不一致的32(47.8%)例,其中24例仅相差一个诊断级别,如确诊和很可能之间,很可能和可能之间。结论全面评价MELAS患者的临床表现、肌肉病理、基因检查、代谢和影像学检查及酶学检测等结果,并坚持个体化的诊断原则才能最大限度的提高诊断的准确性。Morava标准更注重临床,所需检查便于操作,但对于早期患者诊断的阳性率较低。Walker标准涵盖的辅助检查全面,但目前临床上难以全面开展,最终诊断受限。因此,两套标准侧重点不同,应该取长补短。     

偏侧舞蹈症(附三例临床及脑MRI、CT诊断)

<正> 脑血管病是老年人常见的多发病,而在脑血管病中出现偏侧舞蹈症者则罕见。国内尚未见报告,本文报告我院收治住院确诊的三例就其临床特征。放射影像学及治疗方面进行讨论,供临床工作者参考。